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骨髓癌:病因、症状、诊断、治疗

 
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最近審查:05.07.2025
 
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髓系(造血)组织的肿瘤性疾病被归类为血母细胞增生症,这实际上是骨髓癌。需要注意的是,来自骨髓的癌细胞能够影响骨组织,进而发展成各种形式的骨癌。它们可导致肿瘤性血液病变。

专家们所说的骨髓癌是指人体最重要的造血器官——骨髓海绵组织(长管状骨的末端以及许多海绵骨的腔体,包括骨盆、颅骨和胸骨)中发生的肿瘤性疾病。骨髓髓系组织中的特殊细胞——造血干细胞——负责合成白细胞、血小板、红细胞以及嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、嗜碱性粒细胞和单核吞噬细胞。骨髓本身不合成淋巴细胞,但含有B淋巴细胞,B淋巴细胞能够识别体内遗传性外来物质(抗原),并产生保护性抗体并将其“释放”到血液中,从而确保免疫系统正常运作。

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骨髓癌的病因

大量关于骨髓癌病因的研究表明,骨髓很少独立于其他器官而受到影响。更常见的情况是骨髓成为转移灶。肿瘤学家表示,癌症骨髓转移最常见于肺癌、甲状腺癌、乳腺癌、前列腺癌以及儿童神经母细胞瘤(交感神经系统癌症)患者。在后一种情况下,超过 60% 的患者会出现骨髓转移。而结肠恶性肿瘤患者中,仅有 8% 会出现骨髓转移。癌细胞从原发肿瘤部位通过血液和淋巴液进行播散(扩散),因此不受控制地增殖的癌细胞会进入骨髓。

然而,也存在原发性骨髓癌,其真正病因目前尚不清楚。感染、有害化学物质或其他不利环境影响等因素可能在骨髓癌的发展中发挥作用,但目前尚无确凿证据。也没有充分的证据表明存在遗传因素。

大多数研究人员倾向于将骨髓癌的病因归咎于浆细胞(产生抗体的主要细胞,也是B淋巴细胞发育的最终阶段)的体细胞突变。根据这种观点,骨髓癌(骨髓肉瘤或骨髓瘤)是由于骨髓组织被破坏而发生的,而骨髓组织被破坏是由于浆细胞过量造成的。有时,浆细胞甚至会完全取代骨髓中的正常造血组织。

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骨髓癌的症状

医学统计数据显示,骨髓癌主要发生在50岁以上的男性,但也可能发生在较年轻的人群中。骨髓癌有两种类型:单灶性(单发)和多灶性(弥漫性)。

国内外肿瘤专家指出骨髓癌主要有以下临床症状:

  • 贫血,患者容易感到疲倦,虚弱无力,头晕目眩。有时贫血是该病的首发症状,也是其主要表现;
  • 骨骼持续疼痛,并随着运动而加剧(最常见于下背部、骨盆和肋骨区域);
  • 身体上的瘀伤和牙龈出血(与血小板水平低相关的血液凝固问题);
  • 脊神经末梢受到压迫,表现为腿部肌肉无力、身体或腿部各个部位麻木、膀胱或肠道疼痛以及排空困难;
  • 口渴、恶心、呕吐、便秘增加(表明血液中钙含量高 - 高钙血症);
  • 流鼻血,视力模糊,头痛,嗜睡(与异常免疫球蛋白 - 副蛋白的含量非常高导致的血液粘度增加有关);
  • 骨髓和骨骼(骨盆、肋骨、胸骨、颅骨,较少见的是长骨)受损部位,形成各种大小的孔洞,但形状均为圆形,边界清晰;
  • 肿瘤部位肿胀。

对于弥漫型骨髓癌(骨髓瘤),会出现以下症状:

  • 进行性正色素性贫血、衰竭、体重减轻;
  • 骨痛;
  • 单个病灶结节增大、融合,引起骨组织增厚;
  • 系统性骨质疏松症,即骨密度和强度降低(可能伴有病理性骨折);
  • 病变扩散至脊柱,导致脊柱弯曲(胸椎后侧凸);
  • 由于免疫力显著下降(低丙种球蛋白血症引起),患者易受细菌感染。

骨髓癌的分期

在骨髓癌的早期,通常是二期,这种疾病很少被诊断出来,因为患者会误以为是神经根炎,医生则会误认为是骨软骨病、风湿病、关节炎或原发性神经根炎。如果患者就肾脏问题咨询泌尿科医生,他们会立即被怀疑患有尿路结石或肾盂肾炎。而且只有在超声波检查中才能发现骨组织的局部病理病变。

任何肿瘤疾病的晚期阶段都被认为是肿瘤转移到淋巴结和其他器官的阶段。骨髓癌4期是指广泛性骨髓肉瘤伴有转移,或为弥漫性骨髓瘤。

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骨髓癌的诊断

显然,骨髓癌的症状不能作为诊断的唯一依据。此外,诊断必须加以区分。需要进行血液(血液中的生化和IgM抗体测定)、尿液和粪便的实验室分析,以及对受累组织颗粒进行组织学检查(活检)和对骨髓组织进行生化分析(骨髓穿刺)。

在骨髓癌的诊断中,必须使用放射学方法、骨闪烁扫描、计算机断层扫描 (CT) 和磁共振成像 (MRI)。

97%的骨髓癌患者的血液和尿液蛋白质检测异常。

骨髓癌的血液分析非常具有特异性。因此,血液的显色指数(即单个红细胞中血红蛋白的相对含量)接近1(正常值为0.85-1.05)。血沉指标升高。可检测到贫血特征性的红细胞形状改变(异形红细胞症),以及同一个体内红细胞大小差异显著(大小不均一),且存在大量异常小的红细胞(小红细胞症)。

骨髓癌患者血液中,有核红细胞和成红细胞(红细胞发育过程中的中间细胞)的数量增多。网织红细胞(在骨髓中形成并在血液中循环的年轻红细胞)的数量也高于正常值。但骨髓癌血液检查中血小板的含量明显低于正常值。

为了确诊,需要对骨髓进行组织学分析——活检(环切活检),并根据其结果编制脊髓造影图,以客观评估骨髓细胞的状况。

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骨髓癌的治疗

骨髓癌的治疗取决于疾病的类型。对于单发性骨髓瘤,主要的治疗方法是手术切除病灶。

还开了对症治疗,旨在缓解疼痛(服用止痛药);强化骨骼(骨组织保护剂 - 双膦酸盐);增加血液中红细胞的含量(类固醇激素剂)。

为了改善患者的血液成分,降低其中的副蛋白水平,可以采用换血或膜血浆置换术。

如果病变是单发的,则需要进行放射治疗。对于弥漫性骨髓瘤,可以使用各种化疗方案来阻止癌细胞增殖。

干细胞移植可能是治疗骨髓癌的一种选择。这种治疗方法并非适用于所有病例,但它更有可能完全缓解病情。干细胞通常在放疗或化疗前从癌症患者的血液中提取。

骨髓癌的治疗总时长约为一年,直至病情缓解。许多病例即使获得部分缓解,也会在某个时间点复发。随着时间的推移,复发的治疗会变得更加复杂和困难。

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有關治療的更多信息

预防骨髓癌

需要注意的是,免疫力下降在骨髓癌的发展中起着重要作用。因此,为了给身体提供对骨髓有用的物质,建议食用:

  • 富含脂肪的海鱼(作为必需脂肪酸的来源);
  • 鸡肉(蛋白质、硒、B 族维生素);
  • 核桃(铁、钴、铜、碘、锌、锰和多不饱和脂肪酸);
  • 花生(花生四烯酸);
  • 鸡蛋(叶黄素);
  • 海藻(碘)。

正确纠正高钙血症非常重要,因此通常建议被诊断患有骨髓癌(骨髓瘤)的人多喝水——每天至少三升。这有助于降低高钙血症。

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骨髓癌预后

骨髓癌的预后通常不佳。即使原发性单发性骨髓瘤没有转移,患者的生存率也高达75-80%。大多数情况下,成骨肿瘤会导致患者死亡,即骨髓中的癌细胞侵入骨骼并引发骨癌(成骨肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤、尤文氏肉瘤等)。

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患有骨髓癌的人能活多久?

一般来说,如果及早发现并治疗,大约一半的患者可以存活3-4年。在某些情况下,癌症对治疗反应良好,生存率会更高。尤其是成功的干细胞移植,可以大大提高骨髓癌完全缓解的几率。

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