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健康

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谷神星

一種積極用於治療第一或第三類戈謝病患者的藥物。用於具有和不具有神經病變表現的患者中延長的酶替代療法。 

適應症 塞雷佐

在該疾病的主要症狀中,可以作為處方藥的基礎,值得一提的是:

  1. 貧血(缺鐵性貧血除外)。
  2. 骨組織疾病(除伴有缺乏維生素D的疾病外)。
  3. 血小板減少症。
  4. 脾腫大或肝腫大。

發布表單

該產品採用凍乾粉的形式,您可以使用它製備兩種輸液溶液(200和400單位)。在藥房裡,藥物可以用20毫升的小瓶子購買。該藥物含有200(400)ED伊米苷酶的活性成分。這種葡萄糖腦苷脂酶是一種修飾形式的葡萄糖腦苷脂酶,由中國倉鼠卵巢重組DNA技術產生。 

藥效學

神經酰胺和葡萄糖由伊米苷酶催化,這是由於葡醣脂質葡糖腦苷脂通過正常降解膜脂質而水解。通常,葡糖腦苷脂的形成通過細胞中的造血交換發生。在戈謝病中,患者表現出β-葡糖腦苷脂酶這樣的酶的活性缺陷。因此,組織的巨噬細胞積聚葡糖腦苷脂。他們被稱為“戈謝細胞”,可以完全充滿這種脂質。

一般來說,Gaucher細胞可以在骨髓,肝臟,腸道,脾臟,腎臟甚至肺部找到。疾病專家的次要表現考慮貧血和血小板減少症,這導致嚴重的肝脾腫大。也許戈謝病最嚴重的並發症是骨骼發育的並發症(骨壞死,重塑不足,骨量減少)。 

藥代動力學

一小時後在患者中靜脈輸註四劑量的藥物後,實現酶的穩定活性。手術後,10分鐘後血漿中酶的活性開始下降。一些專家認為,輸液的持續時間和藥物的劑量決不會影響指標,但是對少數患者進行臨床研究。

在懷孕期間使用 塞雷佐

目前,還沒有關於Cerezyme藥物如何影響孕婦健康和胎兒發育的足夠信息。這就是為什麼不建議它在懷孕期間用於治療的原因。只有在緊急情況下,Cerezim才能由主治醫師指定。 

禁忌

  1. 藥物活性成分不耐受。
  2. 對藥物過敏。

副作用 塞雷佐

  1. 嘔吐。
  2. 腹瀉。
  3. 噁心。
  4. 頭暈。
  5. 頭痛。
  6. 皮膚上的皮疹。
  7. 血管性水腫。
  8. 全身瘙癢。
  9. 支氣管痙攣。
  10. 氣短。
  11. 注射部位不舒服。
  12. 體溫升高。

劑量和管理

戈謝病本質上是多系統和多相的,所以只有主治醫師在檢查病人後才能確定正確的劑量。輸液是在滴管的幫助下靜脈內進行一到兩個小時。藥物的給藥速度不應超過1單位/ kg / min。劑量的前兩周是60U / kg。該劑量給予一次。如果對治療沒有過敏反應,治療值得繼續。標準藥物每兩週給藥一次,但劑量逐漸增加。

過量

沒有報導過藥物過量的案例。

與其他藥物的相互作用

沒有藥物相互作用的研究。

儲存條件

藥物應存放在涼爽的地方,最好在冰箱裡,溫度為+2至-8度。 

保質期

保質期為2年。這段時間到期後不要使用。 

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