該文的醫學專家

一位教授 Shlomo KONSTANTINI

兒童的神經外科醫生

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Gerstmann-Straussler-Schenker綜合症

Alexey Portnov ，醫學編輯
最近審查：23.04.2024

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流行病學

症狀
診斷
誰聯繫？

Gerstmann-Straussler-Schenker綜合徵是一種始於中年的常染色體顯性朊病毒病。

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流行病學

格 - 史氏綜合症，辛克是隨處可見，它類似於克雅氏病，但這種綜合徵的發病率大約是100倍低克雅氏病的發病率。本病的發展在年輕的年齡（40歲和60），以及發病後的平均預期壽命超過克雅氏病（5年相比，6個月）。

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症狀 gerstmann-Straussler-Schenker綜合徵

患者出現小腦共濟失調，構音障礙和眼球震顫。眼睛，耳聾，癡呆，反射減退和病理性足底反射可能加入。肌陣攣性痙攣比Creutzfeldt-Jakob疾病少得多。在年輕人（長達45年）出現特徵性症狀和家族史的情況下，更可能是Gerstmann-Straussler-Schenker綜合徵。

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診斷 gerstmann-Straussler-Schenker綜合徵

進行基因測試以確認診斷。

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誰聯繫？

Neuropathist

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