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高草酸尿症

 
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最近審查:07.06.2024
 
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高黄油是用于描述尿液中草酸盐水平升高的术语。通常,如果草尿症每天不超过40 mg,则认为它是正常的。否则,它被认为是一种病理-Hyperoxaluria。

草种在体内产生并摄入食物。升高的水平与尿石形成的高风险有关。病理状况可能会升级到草种病的发展,其中组织中有大量草酸盐沉积。

流行病學

统计数据显示,原发性草尿症每58,000人的人口中至少会影响1人。

该疾病的最常见形式是1型。它占病例的80%,而第2型和3型仅占每个病例的10%。

通常,当尿液的检查揭示出盐晶体的存在增加时,结晶是尿综合征的变化。儿科医生指出,几乎每三个婴儿都检测到这种病。小儿肾脏疾病中这种违规的特定重量超过60%。最常见的是草酸盐和钙氧钙含量(75-80%)。长时间的高氧甲里需要各种肾病室的肾功能或结构变化的变化。

病理过程的这种阶段有区别:

  • 临床前阶段(盐核);
  • 临床阶段(差异代谢肾病);
  • 尿石病。

根据流行病学统计,在14%的尿液系统儿科病理病例中检测到草酸钙肾病。同时,在儿童期或青春期中检测到的间歇性高氧症通常会导致成年人的微管胞症疾病加剧,增加了尿综合征的组合变化的频率增加,由强烈的蛋白尿,血液,血小尿症状,肾小管膜分解的症状,肾小管上皮的症状通常在末期肾衰竭发展阶段(在30%以上的病例中)通常检测到1型1型。每位第四名初级低氧氏尿症类型2的患者会出现终末慢性肾衰竭,但是对于这种并发症的3例病理学病例很少。

原因 高草酸尿症

草酸盐是一种有机盐,在代谢过程中在肝脏中产生,或者被食物摄入并用尿液排泄,因为它没有证明对人体的任何良好益处。

体内产生并摄入食物的盐分量因人而异。已知许多原因导致草酸盐水平增加。第一个原因是定期食用此类盐的食物。

另一个最有可能的因素是肠中草酸盐的吸收过多。如果由于催化其他机制的酶的丧失,形成草酸盐的乙二酸新陈代谢的机制将加速加速,这是可能的。但是,在许多情况下,高黄油尿症没有明显原因。在这种情况下,据说这种情况是特发性的。

在与钙结合的过程中形成了草酸钙,这显着增加了肾脏和尿路中石材形成的风险。循环系统和整个身体的组织也会积聚过多。这种情况称为草氧化。

原发性高黄油尿症的特征是遗传缺陷对酶缺陷引起的新陈代谢的影响。结果,参与了替代机制,这需要草酸盐水平的提高。已知几种类型的主要病理:

  • 类型1是在丙氨酸 - 糖基酰氨基转移酶缺乏症的背景下发生的,是最常见的;
  • 2型由于D-甘油脱氢酶的缺乏而发展;
  • 3型不是由于明显的酶缺乏症,而是人体产生过多的草酸盐。

肠道高氧钙是吸收不良的结果。该疾病与小肠中的吸收问题有关。这种情况发展:

  • 对于慢性腹泻;
  • 炎症性肠病;
  • 对于胰腺病理;
  • 具有胆道系统的病理;
  • 小肠手术切除;
  • 减肥手术后(减肥)。

風險因素

专家确定了许多因素为发生肠道高氧核酸盐创造有利条件的因素:

  • 腹泻诱导的利尿降低;
  • 由于肠内吸收受损而导致肾脏降低镁离子的排泄;
  • 一种与碳酸氢盐丢失相关的代谢性酸中毒状态。

肠衰减症发作起着重要的致病作用,导致细菌菌落数量减少(甲状腺杆菌杆菌),后者分解了一半的外源性草酸盐。这些细菌的缺乏使草酸盐可用于吸收,从而导致其血液和尿液中的含量增加。

它还在减少柠檬酸尿液排泄(草酸盐结晶的抑制剂)中起作用, B6 缺乏症(草酸盐形成的抑制剂)。

在继发性高氧甲里的危险因素中,遗传易感性(占小儿高黄油病例的70%)。该问题导致违反草酸盐代谢或细胞膜不稳定性的趋势。膜不稳定的过程并不重要:脂质过氧化的强度增加,内源性磷脂酶的激活,粒细胞的氧化代谢增加。由于细胞膜的酸性磷脂被破坏,因此形成了草酸盐的“细菌”。草酸盐可能在肾脏中局部形成。挑衅的因素是长期摄入磺酰胺,环境问题,营养不良,情绪,心理和身体超负荷的摄入量。

已经证明了高氧化尿症的发展与未分化的结缔组织发育不良形式之间存在关系,因为许多氨基酸(尤其是甘氨酸,丝氨酸)都是胶原蛋白的成分。

發病

根据医学知识,体内的草酸含量均由外部来源(食用食物和维生素C)和内部过程(氨基酸甘氨酸和丝氨酸的代谢)保持。草酸盐从食物中与肠道中的钙结合并在粪便中排泄为不溶性钙是正常的。标准类型的饮食通常包括多达1克草酸盐,其中只有3-4%被肠中吸收。

在氨基酸(例如甘氨酸,丝氨酸和氧pro)的代谢过程中形成尿液中排出的大多数草酸盐。抗坏血酸也部分涉及。从生理上讲,尿液中有10%的草酸盐由抗坏血酸形成,甘氨酸40%。主要由肾脏从身体中消除过多的草酸盐。如果尿液中的草酸盐浓度过多,它们会以晶体的形式沉淀。在健康的人中,尿液是一种在动态平衡中的一种盐溶液,这是由于抑制剂提供了溶解或分散其成分。抑制活性的降低会增加过尿的风险。

草酸代谢也受到镁的支持,镁直接影响其排泄,增加磷酸钙的溶解度并防止草酸盐结晶。

两种途径以高黄油的疗法生成而闻名:

  • 原发性高氧症是遗传性的,涉及三种遗传确定的代谢性疾病类型:草酸盐排泄增加,复发性钙 - 氧化钙尿症和/或肾上腺素钙化,以及抑制肾小球过滤的抑制作用,并随着慢性肾功能缺陷的形成而增加。
  • 继发性高黄油(有时称为“自发”)反过来可以是短暂的或永久的。它由于饮食不当,病毒感染,间交流性病理而发展。饮食中的高黄油通常是由于过量食用富含草原和抗坏血酸而引起的。

肠道高氧核酸盐由于草酸盐吸收的增加而发展,这是慢性肠道炎症过程和食物过敏的特征。此外,在任何脂肪肠吸收障碍中都可以观察到吸收增加:这包括囊性纤维化,胰腺功能不全,肠综合征短。

大多数脂肪酸被吸收在近端肠室中。当吸收受损时,由于相关关系而损失了很大一部分钙。这会导致草酸盐结合所需的游离钙缺乏,从而导致草酸盐吸收和尿液排泄。

遗传过尿尿症是一种常染色体隐性病理学的一种罕见形式,其中存在肝乙醛酸代谢疾病,导致草酸盐产生过多。在该疾病的三种已知变异中,基于肝(依赖性)过氧化物酶体酶丙氨酸 - 甘氧化乙醇氧基酸氧化盐氨基转移酶,原发性高氧甲尿被认为是最常见和最严重的疾病。所有类型的原发性低氧核酸盐的特征是草酸盐的尿排泄增加,这会导致复发性尿石症和/或增加肾上腺细胞增多症的发展,然后在抑制肾小球滤液的背景下,组织中草酸盐沉积的背景是组织和系统中的所有。

症狀 高草酸尿症

高黄油可以以不同的方式表现出来,具体取决于草酸盐积累的面积。通常,这是肾脏中石材形成的问题,沙子和小石头通常不会引起任何症状,在排尿过程中秘密排泄。较大的石头经常在病变侧引起疼痛。许多患者在排尿时抱怨燃烧的感觉,有时会在尿液中检测到血液。随着盐的积累,形成了肾癌病状态。

盐在骨组织中的盐积累在高黄油尿症的背景下决定了骨折的趋势并防止了童年的骨骼生长。

毛细血管血液循环会恶化,导致手和脚的偶尔麻木。在严重的情况下,皮肤上形成溃疡。

神经系统功能受损,周围肾病可能会发展。通常有间歇性的肌肉无力,协调性疾病,瘫痪。

肠道高黄油尿症表现为耐腹泻对使用常规药物的使用。这种腹泻会导致脱水,这仅加剧了肾结石形成的风险。

其他可能的症状包括:贫血,心律异常和心力衰竭。

儿童中的Hyperoxaluria

最早可以在生命的1年中检测到童年时期的高氧化尿症的第一个迹象,尽管大多数情况下,这种疾病是在强化发展的几年中记录的,即大约7 - 8年,在青春期。在许多情况下,偶然检测到高黄油 - 例如,在诊断病毒感染的诊断措施期间,病理间病理学。有时,当孩子发现每天的diuresis,盐降水,复发性腹痛的出现时,他们都会怀疑出现问题。

常见的症状包括刺激外生殖器,排尿期间的灼热感和其他排尿症。可能会发生频繁的泌尿生殖器感染。

在视觉上,尿液饱和,可以检测到可见的沉积物。可疑征兆表明可能的高氧甲里:在缺乏葡萄糖尿的背景下进行催眠药。一段时间后,有一个小的微型性质,蛋白尿,白细胞尿库,表明肾脏损伤(发生差异代谢肾病)。

並發症和後果

高黄油尿症最危险的并发症是慢性肾衰竭。在大多数情况下,该疾病的进展导致死亡。

在儿童早期的高氧甲里的背景下,可能会损害身体发育,骨骼生长缓慢。这些孩子通常被诊断出患有阅读障碍,关节炎,心肌炎。

普遍的草种病因甲状旁腺功能亢进而复杂,甲状旁腺功能亢进症伴随着骨骼脆弱性过多,关节扭曲。

在由于尿素尿症引起的尿石症的发展时,可能会发生这些不良反应:

  • 慢性炎症(肾盂肾炎或膀胱炎),可能会逐渐化;
  • 副脑炎,使徒性肾盂肾炎,卡氏症和肾脓肿,肾乳头状坏死,因此,败血症;
  • Pyonphrosis(脓性造期肾上腺炎的末端阶段)。

伴有慢性伴随血尿,贫血经常发育。

診斷 高草酸尿症

诊断措施基于临床表现和实验室测试,其中首先包括确定在尿肌酐方面的每日排泄。

实验室测试是诊断高黄油尿症的主要方法。对尿液沉积物的显微镜检查显示草酸盐是包膜形的色彩中性晶体。但是,草酸盐的检测不足以进行明确诊断。

每日尿液(盐转运)的生物化学有助于找出它是否是高黄油和高钙尿。草酸盐指示剂的标准小于每天0.57 mg/klogram,钙 - 每天小于4 mg/千克。

钙/肌酐和草酸盐/肌酐的比率在诊断术语中也是指示的。

如果在童年时期怀疑高氧甲里尿,则规定了与草酸钙相关的尿液形成性质的研究,通常会在病理学中降低。过氧化物测试有助于确定细胞膜脂质氧化过程的活性程度。

然后任命了超声诊断:可以检测到骨盆中的回声包含物。

仪器诊断,除了超声检查外,还可以通过射线照相术表示计算机断层扫描。此外,在适应症的情况下,评估了尿液凝结的组成,进行基因检测(主要在怀疑的原发性高黄油尿症中)。

鑑別診斷

在诊断过尿尿症时,必须建立原发性或次要病理,以找出某些外部因素影响的可能性。

通常,许多盐通过吸收肠道进入人体。因此,经常在主要是草酸盐饮食的背景下发现次级高氧化尿症,肠道中的脂肪吸收受损,以及遵循低钙摄入量和使用抗坏血酸增加的饮食的患者。随着肠道组织的炎症,接受了小肠或胃切除的手术,有机盐的吸收增加,因此注意到了尿液排泄的增加。有时在出生体重缺乏症的早产婴儿以及养生的患者中会发现次生高黄油。另外,用草酸盐的先驱乙烯乙二醇中的陶醉有时是病因。

原发性高黄油需要排除小儿尿路病的发育或复发性肾上腺素病的患者(或对遗传性肾球身床病的易感性)。

研究了国际实践中第一类和第二种类型的原发性诊断,血浆中的乙醇酸和草酸盐指数,糖酸,糖基酸和l-糖酸排泄。

治療 高草酸尿症

在原发性高黄油中,治疗旨在防止组织和器官中的盐分沉积,从而减少草酸盐的产生和尿液中的存在。早期诊断和及时的治疗方法扮演着重要的角色,该方法可以保留肾功能。保守方法在出现后立即诉诸于怀疑的高黄油尿症:

  • 将液体摄入量增加到每天2-3升,全天分布均匀,从而降低尿液中的盐浓度并降低小管中草酸盐沉积的可能性(可在婴儿中使用鼻腔胃管或经皮胃术)。
  • 基于柠檬酸钾的药物施用以抑制草酸钙的结晶并改善尿液的碱性值(每天0.1-0.15 K每公斤)。尿液pH值应保持在6.2-6.8的范围内(如果诊断出肾脏功能不全,则将钾盐用柠檬酸钠代替)。为了改善中性磷酸钙钙的溶解度(每天以每公斤30-40 mg的重量为30-40 mg,每天最高剂量为每公斤60 mg)或/和/和/和氧化镁,以每天500 mg/m²的剂量为食。当肾脏过滤能力恶化以防止磷酸盐积累和继发性甲状旁腺功能疗法恶化时,用直磷酸盐的治疗被停用。
  • 限制饮食中含有草酸盐的食物的存在(栗色,菠菜,巧克力等)。饮食中钙的存在不受限制。排除大量抗坏血酸和维生素D的摄入量。
  • 足够剂量的维生素 B6 (在约20%的病例中有效),初始剂量为每公斤5 mg,每天增加到每公斤20 mg。在治疗12周后确定对吡ido醇的反应:如果每天的草酸盐排泄量减少至少30%,则说明阳性结果。如果给药吡ido醇无效,则该药物将被取消。并且以阳性结果,为生命或身体的根本变化(例如,直到肝移植)开了维生素药物。重要的是:在医生的监督下进行治疗,因为常规的高剂量维生素 B6 可以导致感觉神经病的发展。

迄今为止,没有足够的关于益生菌用草杆菌的成功数据的可靠数据,该数据可防止肠道中的草酸盐吸收。尽管这种治疗的结果被专家认为是令人鼓舞的。

其他潜在有前途的药物:

  • 氯化脱喹啉(能够恢复AGT的足够过氧化物酶体运输并抑制靶向错误的转运到线粒体;
  • RNA干扰(间接降低草酸盐的产生);
  • Styripentol(一种有助于减少草酸肝合成的抗惊厥药)。

针对尿石症患者进行了特殊的泌尿科治疗。如果尿液阻塞,可以使用肾术,尿道镜检查,输尿管支架。进行开放手术以去除石材是不可取的,因为它增加了急性肾衰竭的风险以及冲击波外的岩石外岩性(由于受到肾球钙症和微石症影响的器官损害的高风险)。

)。)。)。

表明,在复杂的情况下,患者接受透析,以肾脏和肝移植的形式进行肾移植,分离的肾脏或肝移植。

推荐使用哪种维生素?

建议额外食用具有膜稳定能力的维生素A和E,也就是说,它们可以改善肾脏细胞膜的功能状态。另外,这些维生素是防止自由基对器官和组织的负面影响的抗氧化剂。

除了药房准备工作外,鳕鱼肝,蛋黄,猪肉和牛肉肝,牛奶和奶油,胡萝卜和南瓜还存在维生素A。

维生素E可以在许多植物油中找到,包括向日葵油,玉米油,大豆油以及坚果和种子。

希望拥有维生素 B6 在饮食中,在坚果,海鱼,牛肉肝,小米,蛋黄,小麦胚芽,大蒜中发现的饮食中。维他命 B6 将二列赛归一化,改善新陈代谢过程,参与镁的代谢。

镁是黄尿症患者推荐的同等重要组成部分。在正常的代谢过程中,镁能够结合几乎一半的尿草盐,从而与钙产生竞争。饮食中镁的人形成的草酸钙和草酸镁含量较少。松果和开心果,杏仁和花生,腰果,核桃和榛子,以及干果,荞麦和燕麦片,海藻和芥末,小麦和葵花籽,以及葵花籽。

,但应减少抗坏血酸的量,因为Oxalaturia中的维生素C促进了石头的形成。抗坏血酸存在于猕猴桃,酸菜,醋栗,柑橘类水果,玫瑰臀部,甜辣椒中。

饮食hyperoxaluria

在高黄油中,排除了含有天然草酸盐的食物,尤其是草酸,在可可和巧克力中相当大的食物,大量的食物,大黄和莳萝,栗色,芹菜和菠菜的叶子,以及柑橘,帕萨利,帕斯利,portulaca,portulaca,富裕的汤和jelliess。最大程度地减少胡萝卜,甜菜,布鲁塞尔芽菜,芦笋和菊苣的使用。

南瓜和茄子,土豆,豌豆和玉米,谷物,白菜和西兰花,覆盆子和黑莓,黄瓜和西红柿,胡椒粉,面包,牛奶和肉都可以包括在菜单中。还允许蘑菇,瓜,苹果和杏子。

降低盐和咸食物的摄入量很重要,因为钠通过肾脏加速了钙的排泄。

不要忘记需要喝足够的水 - 每1公斤体重至少30毫升(在没有禁忌症的情况下)。特别建议同时喝简单的纯净水和新鲜的南瓜,西葫芦,黄瓜,西瓜汁或柠檬茶。允许它喝矿泉水“ Truskavetskaya”,Borjomi“”,“ Essentuki-4”,“ Essentuki-7”以及其他带有镁的低矿物化水。

預防

预防措施基于代谢过程的归一化,保持健康的尿液和血液组成。

必须控制饮食。它应该是平衡,完整的,最少的盐和糖,快餐和便利食品以及大量的植物食品。

为了避免在尿液系统中交通拥堵,有必要消耗足够的液体,最佳的成年人至少需要2升2升。我们只谈论干净的饮用水:没有考虑到茶,咖啡和第一门课程。同时,医生警告:您不能永久性地喝饱和的矿物水,这与很大一部分的盐成分有关。

健康生活方式不可或缺的一部分和预防hyperoxaluria是放弃不良习惯和足够的休息,包括夜间睡眠。

饮食应包括谷物,豆类,乳制品,蔬菜和水果,以及其他有助于碱化尿液的食物。

强烈劝阻久坐的生活方式。肌肉降低了尿液流出的速度,导致尿液中的沉积物出现。

通常,应由医生监测和调整药物预防和药物摄入量。自我药物是危险的,通常会导致并发症的发展。

預測

拒绝医疗帮助,不遵守医疗建议与患者的预后不利有关。从青春期开始的每名第二个患有原发性高氧化尿症的患者都会显示出肾衰竭的迹象。在大约30岁的时候,在近80%的高黄油患者中发现了慢性肾衰竭。

改善预后:

  • 早期发现该疾病;
  • 遵守严格的饮食和饮酒方案;
  • 遵守所有医疗任命,药房监测。

Hyperoxaluria是定期尿液分析,Zimnitsky测试以及随后与肾脏科医生进行咨询的系统肾功能超声的指示。

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