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Alexey Portnov ，醫學編輯
最近審查：23.11.2021
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二糖酶缺陷型腸病是先天性或後天性小腸的病變，其由活性降低或完全缺失一種或多種雙醣酶引起。
二糖缺乏型腸病的病因和發病機制
在腸粘膜中，產生以下酶：雙醣酶：
- 異麥芽糖酶切割異麥芽糖;
- 熱穩定麥芽糖酶II和III--分解麥芽糖;
- 轉化酶 - 切割蔗糖;
- 海藻糖 - 切割海藻糖;
- 乳糖酶 - 分裂乳糖。
這些酶裂解二糖為單糖（特別是，轉化酶裂解蔗糖成果糖和葡萄糖;麥芽糖酶 - 麥芽糖為兩個葡萄糖分子，乳糖酶 - 乳糖成葡萄糖和半乳糖）。
二糖缺乏性腸病的臨床圖片
二糖酶缺陷型腸病分為原發性（遺傳性）和繼發性，由胃腸道疾病或服用某些藥物（新黴素，黃體酮等）引起。
雙醣缺陷性腸病的診斷標準
- 二糖（通常是牛奶，糖）不耐受的歷史以及排除這些二糖和含有它們的飲食產品後腸病症狀減輕或消失的歷史。
- coprological分析的典型結果：糞便的酸反應，氣泡的存在（發酵消化不良），未消化的澱粉，纖維素，乳酸。
治療雙醣缺陷性腸病
治療先天性和後天性二糖酶缺乏型腸病的主要方法是飲食，但不可耐受的二糖的例外或嚴格限制。
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