耳硬化症 - 症状
最近審查：06.07.2025
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耳硬化症的症状包括听力损失和耳鸣，它们的进展速度不一。稳定期与严重的听力损失期交替出现，但听力损失与耳聋一样，不会消退。这种疾病发展迅速，是所谓青少年型的特征，在短时间内就会出现严重的听力损失，这种情况很少见。一些作者认为，70-80% 的耳硬化症首发病例发生在 20 至 40 岁之间。耳硬化症的听力损失通常是双侧的，一侧出现听力损失和另一侧出现听力损失之间可能需要数月到数年的时间。耳硬化症的一个特征性体征是在噪音环境中对言语的感知能力比在安静环境中更好——威利斯听觉障碍（威利斯症状、威利斯现象、听觉异常）。平均而言，一半的耳硬化症患者会出现这种症状，如果骨传导水平正常，则镫骨明显固定的情况更为常见。随着混合型听力损失的发展，副听觉的出现频率会降低。J. Toynbee 描述了耳硬化症的另一个特征症状（汤因比症状），即言语理解不清晰，尤其是在多人同时说话时。
耳鸣是该疾病的另一个常见症状，发生率高达67%-98%。耳鸣部位各不相同——可能是单耳或双耳，头部较少见。疾病初期，耳鸣仅在安静状态下出现，随着听力损失程度的加重，耳鸣强度也会增加。低频耳鸣更具特征性，高频耳鸣可能提示伴随的血管源性疾病。高达四分之一的耳硬化症患者会感到耳内沉重感，即压迫感。
耳硬化症患者的前庭器官损伤症状并不典型，检出率为25%-28%，然而，许多研究并未发现耳硬化症患者存在前庭症状。
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