兒童腦腫瘤的分類

1926年，貝利和庫欣根據腫瘤學的一般概念開發了腦腫瘤分類。根據這個概念，腫瘤從處於形態和功能發育不同階段的細胞發育而來。作者認為神經膠質細胞發育的每個階段都與其自身的腫瘤相對應。Bailey和Cushing的工作的修改是基於大多數現代形態學和組織學分類。

中樞神經系統（WHO，1999）的腫瘤的現代組織學分類，充分體現了組織發生和一些腫瘤的惡性通過使用Neuromorphology最新的技術，包括免疫組織化學和分子遺傳學分析的程度。兒童中樞神經系統腫瘤的特點是細胞組成的異質性。它們含有神經外胚層，上皮，神經膠質和間充質成分。腫瘤組織學類型的定義基於細胞主要成分的鑑定。以下是1999年WHO分類中的縮寫。

中樞神經系統腫瘤的組織學變異

• 神經上皮腫瘤。
  • 星形細胞腫瘤。
  • 少突膠質細胞腫瘤。
  • 室管膜瘤。
  • 混合神經膠質瘤。
  • 血管叢的腫瘤。
  • 未知來源的膠質腫瘤。
  • 神經元和混合神經元 - 膠質細胞瘤。
  • 松果體的實質腫瘤。
  • 胚胎腫瘤。
• 顱神經和脊神經的腫瘤。
  • Švannoma。
  • 神經纖維瘤。
  • 周圍神經乾的惡性腫瘤。
• 腦膜腫瘤。
  • 來自腦膜上皮細胞的腫瘤。
  • 間質非腦膜上皮腫瘤。
  • 原發性黑素細胞病變。
  • 未知組織發生的腫瘤。
• 淋巴瘤和造血組織腫瘤。
  • 惡性淋巴瘤。
  • 漿。
  • 粒細胞肉瘤肉瘤。
• 來自生殖細胞的腫瘤（生殖細胞）。
  • 生殖器。
  • 胚胎癌。
  • 腫瘤的卵黃囊。
  • 絨毛膜癌。
  • 畸胎瘤。
  • 混合生殖細胞腫瘤。
• 土耳其馬鞍地區的腫瘤。
  • Kraniofaringioma。
  • 顆粒細胞瘤。
• 轉移性腫瘤。

這種分類提供了定義星形細胞和附睾腫瘤幾種惡性程度的定義。使用以下標準：

• 細胞多形性;
• 有絲分裂指數;
• 核異型;
• 壞死。

惡性程度被定義為列出的四種組織學標誌的總和。

表型分類

除了專門的形態學和組織發生學概念外，還有一種表型方法來分類CNS腫瘤。免疫組織化學和分子學方法被用作標準光和電子顯微鏡的補充，這允許更精確和客觀地確定腦腫瘤細胞的類型。許多腫瘤具有表型多態性，因為它們由各種起源的組織組成。非典型畸胎樣橫紋肌瘤的免疫組織化學研究表明，橫紋肌樣細胞通常表達上皮細胞膜抗原和波形蛋白，少見平滑肌細胞的肌動蛋白。這些細胞還可以表達神經膠質纖維酸性蛋白，神經絲和細胞角蛋白，但不會表達結蛋白和生殖細胞腫瘤標記。小胚胎細胞表達神經外胚層分化標誌物，結蛋白不穩定。間充質組織表達波形蛋白，並且上皮表達不同分子量的細胞角蛋白。畸胎樣 - 橫紋肌樣瘤具有顯著的增殖活性，絕大多數病例中增殖標誌物Ki-67的標記指數超過20％。

兒童腦腫瘤的分類

兒童腦部腫瘤與成人不同。在成人中，幕上腫瘤占主導地位，主要是神經膠質瘤。嬰兒大多數腫瘤是幕下的，約20％是未分化的胚胎腫瘤。預後決定了腫瘤的生物學性質和手術可達性，因此，對於組織學上類似腫瘤的不同安排，預後可能不同。

在兒童腦腫瘤的許多組織學類型中，最常見的胚胎腫瘤組由低級神經上皮細胞組成。根據在1999年WHO分類，該組包括神經管細胞瘤，幕上原始神經外胚層腫瘤，非典型畸胎-橫紋肌樣瘤medulloepiteliomu和ependimoblastomu。絕大多數腫瘤由前三種組織學類型代表。

胚胎腫瘤的分離基於以下：

• 它們只發生在童年;
• 具有相同的臨床進程，其特徵在於柔腦膜分佈的明顯傾向，其需要預防性顱脊髓照射;
• 這一組（神經管細胞瘤，幕上原始神經外胚層腫瘤和ependymoblastoma）的大多數腫瘤主要原始的或未分化的神經上皮細胞組成，儘管也含有形態學類似腫瘤星形膠質細胞，少突膠質細胞，ependimarnye細胞，神經元和黑素細胞（細胞有些腫瘤可包括光滑的或poperechnoischerchennye肌原纖維，纖維膠原組織）。

具有上述特徵的腫瘤是典型的小腦（髓母細胞瘤）。然而，組織學上相同的腫瘤也可能發生在大腦半球，垂體，腦幹，脊髓中。在這種情況下，它們被稱為“幕上原始神經外胚層腫瘤”。髓母細胞瘤和原始神經外胚層腫瘤的分裂是基於其分子和生物學特性。由於其軟腦膜擴散的高風險，胚胎腫瘤組包括最近在單獨的組織學變體中鑑定的非典型畸胎樣 - 橫紋肌瘤。組織學上，這些腫瘤與胚胎CNS腫瘤不同。它們由各種發生的組織組成 - 大橫紋肌細胞與神經外胚層，間充質和上皮來源的區域相結合。在某些情況下，腫瘤可能僅由橫紋肌細胞組成，三分之二的腫瘤具有明顯的小細胞胚胎成分。

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