兒童免疫缺陷

免疫缺陷狀態（免疫缺陷）由於失去一個或多個免疫聯繫而發展。免疫缺陷的特徵表現是反復出現的嚴重感染。然而，對於許多類型的免疫缺陷病症，自身免疫表現和/或腫瘤疾病的頻率增加也是特徵性的。有些病症可能伴隨有過敏性病理。因此，對免疫缺陷狀態的傳統理解作為對感染敏感度增加的病症已經擴大，包括非感染性病理學。

免疫缺陷狀態（免疫缺陷）分為初級和次級。繼發性免疫缺陷狀態的特徵是由另一種疾病或gyuzdeystviya引起的明顯的免疫缺陷。

原發性免疫缺陷狀態（PIDC）較少見，屬於由違反一種或多種免疫防禦機制引起的嚴重遺傳決定疾病組。

首先描述的原發性免疫缺陷狀態是以研究人員，發現國家或發病機制的主要特徵命名的。過去發生的一種旋律狀態有幾個名字。目前，國際上採用了免疫缺陷分類法，其目的是根據受影響的主要免疫系統將疾病結合起來。免疫缺陷分類的主要作用由國際免疫缺陷專家組（現為IUIS - 國際免疫缺陷病學聯合會），由世界衛生組織倡議於1970年建立。該小組每2-3年進行一次會議並更新分類。多年來，分類的主要變化與新型原發性免疫缺陷的發現以及關於其發展機制的想法的變化以及許多原發性免疫缺陷狀態的遺傳基礎的鑑定相關。

2006年的最後一次分類“主要基於一種或另一種免疫聯繫的主要失敗，將原發性免疫缺陷細分為以下主要群體：

• 聯合免疫缺陷與T和B淋巴細胞損傷;
• 主要是體液免疫缺陷;
• 明確劃定的免疫缺陷狀態;
• 免疫失調狀態;
• 吞噬缺陷;
• 先天免疫缺陷;
• 自身炎症性疾病;
• 補體系統的缺陷。

繼發性免疫缺陷狀態的主要原因

• 早產新生兒
• 先天性和代謝性疾病
  • 染色體異常（唐氏綜合症等）
  • 尿毒症
  • 腎病綜合徵
  • Engeropatiya
• 免疫抑製劑
  • 放射
  • 抑制細胞生長
  • Glyukokortikosteroidы
  • Antimotomy球蛋白
  • 愛知-T和B單克隆抗體
• 感染
  • HIV
  • WEB
  • 先天性風疹
• 血液病
  • Gistiocitoz
  • 白血病
  • 骨髓疾病
• 手術干預和傷害
  • Splenzktomiya
  • 燒傷疾病
  • 低溫

抗體產生缺陷（體液缺陷）構成原發性免疫缺陷狀態所有病例的較大部分。原發性免疫缺陷狀態最嚴重的患者屬於組合細胞狀態組，它們佔20％。

原發性免疫缺陷是最重要的自然模型，可以讓人充分了解免疫系統某些組分的功能。在過去的幾年中，診斷和治療原發性免疫缺陷疾病的方法發生了根本性的變化。如果最初的診斷是基於臨床表現的話，那麼越來越複雜的實驗室研究成為診斷的一個組成部分。如果沒有隨後檢測到可疑基因的突變，現在的診斷是不可想像的。其缺陷導致原發性免疫缺陷狀態發展的基因僅局限於免疫系統的細胞（例如RAG缺陷）或表達，並且也在其他組織中進行處理。在這種情況下，免疫缺陷狀態伴有其他非免疫缺陷（例如Nijmigen綜合徵）。

大多數遺傳免疫缺陷或X連鎖隱性常染色體，小群免疫狀態的具有常染色體顯性遺傳路徑。在一個單一的基因（例如，共濟失調telangiektaziya）突變引起的一些原發性免疫缺陷，但許多臨床相同的狀態是在不同的基因（嚴重的聯合免疫缺陷，慢性肉芽腫病）突變的結果。此外，作為寬的原發性免疫缺陷狀態的診斷的分子遺傳方法傳播能夠鑑定相同基因的不同突變可以導致不同的臨床狀態（突變WASP）。

大多數初級免疫缺陷狀態在兒童早期出現。原發性免疫缺陷狀態的早期診斷和充分治療可以實現大部分這些疾病患者的恢復或穩定的一般狀況。原發性免疫缺陷的發生頻率平均為1：10,000人 - 與苯丙酮尿症或囊性纖維化相當。但是，標記shpodiagnostika這些條件。其後果是傳染性和其他並發症引起原發性免疫缺陷病兒童的殘疾和死亡率不合理地高。不幸的是，由於原發性免疫缺陷狀態的異質性，它們在新生兒中的篩查幾乎是不可能的。

然而，希望增加兒科醫生和全科醫生對原發性免疫缺陷的警覺性，提高對人群的認識，將會提高診斷水平，從而改善這組患者的總體預後。 

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