兒童粒細胞缺乏症
最近審查：17.10.2021
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[科斯特曼綜合徵
通過常染色體隱性遺傳類型傳播的非常嚴重的疾病。這意味著生病的孩子的父母都是健康的人，但同時他們發現自己是病理基因的攜帶者。
兒童疾病的症狀表現為以下表現：
- 新生兒有膿性感染，其中可以觀察到復發性皮膚病變的出現以及膿皰和炎性浸潤的形成。
- 潰瘍性口腔炎，感染性牙周炎和牙周炎，肥大症和牙齦出血的症狀也是該病的特徵。
- 在呼吸器官的病理中，耳炎，乳突炎，發生在鼻粘膜的炎症過程是特徵性的。也有可能出現長期形式的肺炎，這些肺炎易形成膿腫。
- 在兒童中，體溫升高，伴隨著淋巴結的廣泛增大。在某些情況下，有一定程度的脾腫大 - 脾臟增加。
- 重型疾病引起敗血症的發展，其中肝臟中形成膿腫。
- 血液中白細胞的分子式開始改變。典型病例的特點是嗜中性粒細胞減少程度極高，其中嗜中性粒細胞根本不確定。此外，嗜酸性粒細胞增多和單核細胞增多的發生是以血液中正常水平的淋巴細胞為背景建立的。
目前，科學家已經開發出一種叫做粒細胞集落刺激因子（G-CSF）的藥物，用於治療這種疾病。
兒童粒細胞缺乏症伴循環性中性粒細胞減少症
週期性中性粒細胞減少症是一種遺傳性疾病。它的發生激發了一種常染色體顯性遺傳症狀：兒童疾病只出現在至少一個類似病理的父母的情況下。
該疾病的臨床表現是：有在血漿中的中性粒細胞的數目的有節奏的振動 - 從正常到深刻粒細胞缺乏症，當這些顆粒的存在根本沒有被定義。
循環性粒細胞缺乏症的症狀是反復發熱，口腔和喉部的潰瘍性病變，局部淋巴結增加和中毒症狀明顯。發燒時釋放小孩，病情恢復正常。但是一些小患者接受而不是以耳炎，吸入性肺炎等形式的高溫並發症。
環狀嗜中性粒細胞減少症的最重要標誌是血漿中粒細胞數量的周期性減少。在其最極端的階段出現粒細胞缺乏症，持續三至四天。之後，嗜中性粒細胞開始再次出現在血液中，但數量很少。在這種情況下，淋巴細胞數量的增加是可能的。在這個高峰期之後，在實驗室研究中，可以確定一過性單核細胞增多症和嗜酸細胞增多症。然後在下一個週期之前，所有血液計數都在正常範圍內。在一些患有粒細胞缺乏症的患者中，觀察到紅細胞和血小板水平的降低。
這種疾病在兒童中的治療首先在於防止並發症進入感染體內。此外，降低粒細胞減少程度的粒細胞集落刺激因子（G-CSF）的製備已經得到證實。不幸的是，這種藥物不能阻止兒童血液成分循環變化的出現。
新生兒粒細胞缺乏症的同種免疫衝突
當發生等免疫性中性粒細胞減少症時，標記的粒細胞減少症可以達到粒細胞缺乏症的階段。這種疾病的特徵是與Rh衝突的新生兒出現溶血性貧血相同的症狀，只有在這種情況下，粒細胞才會出現問題。
這種病理機制在於在母體內形成抗兒童粒細胞的抗體，其具有與嬰兒的父親相同的抗原組成。將抗體送至產生紅骨髓的粒細胞前體細胞。
這種粒細胞缺乏症的特徵表現在疾病的轉運特徵中。在這種情況下，母體抗體被來自兒童身體的液體快速洗出，這刺激了患者血漿中粒細胞計數的自發正常化。因此，兒童在疾病發作後的十天或十二天內復原。在這個時候使用抗生素來預防感染性並發症是很重要的。