耳蝸前神經的神經細胞瘤

耳蝸前神經神經細胞瘤是一種大量工作致力於的疾病。近年來，在二十世紀的開始，從一個非常困難的顳骨和橋小腦角的金字塔的X射線和其他成像技術的腫瘤地層的發展，以及視頻和顯微外科技術問題神經瘤聽神經連接。在我們這個時代已經變得可以決定了。

到了上世紀神經瘤前庭耳蝸神經的中間相對於腦腫瘤佔9％，相對於後顱窩腫瘤 - 23％，而相對於後顱窩腫瘤的所有腦腫瘤佔35％，在同側前間神經神經瘤為腦外側池腫瘤的94.6％。這種疾病最常見於25-50歲，但可發生在兒童和老年人中。在女性中，前耳蝸神經的神經細胞瘤是常見的兩倍。

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前椎神經的神經細胞瘤的發病機制

神經瘤聽神經 - 良性腫瘤被封裝，主要是在與在橋小腦角的方向上的進一步增加顯影nevrolemmy前庭神經的內耳道。生長期間腫瘤充滿整個空間橫向腦水箱顯著拉伸和變薄具有在其表面上CHN MOST小腦角（前庭耳蝸，前，中間和三叉），這導致這些神經營養到干擾和形態學改變違反它們的導電性和由它們支配的器官功能的變形。填充整個內耳道，腫瘤壓縮內耳的內聽動脈饋送結構，並且留給MOST小腦角施加在動脈供給小腦和腦幹的壓力。對內耳道的骨壁施加壓力，腫脹導致它們吸收，導致其膨脹的放射性證據，而在離開金字塔的區頂點 - 它的破壞，然後腫瘤衝入橋小腦角而不經歷其頂部空間音頻機械障礙或缺乏營養素。它的快速增長就是在這裡開始的。

大的腫瘤移位並擠壓延髓，橋，小腦，引起相應的神經系統疾病，這是由於肩胛神經核，重要中樞及其傳導途徑的失敗而引起的。具有較長發育週期的小腫瘤（2-3mm）可以是無症狀的，並且可以在活檢過程中偶然檢測到。根據BG Yegorov等人的說法，（1960年），在上個世紀達到1.5％。在3％的病例中觀察到雙側腫瘤; 它們通常會發生廣泛的神經纖維瘤病（雷克林豪森病）。這種疾病應該加以區分加德納 - 特納綜合徵，這種綜合徵發生在前領神經的遺傳性雙側神經鞘瘤。

耳蝸神經前神經細胞瘤的症狀

古典師臨床類型神經鞘瘤聽神經分為四個時期並不總是對應於顯示這些時期的特徵時間順序的跡象。雖然在大多數情況下的臨床表現神經瘤聽神經直接依賴於腫瘤的生長，其大小的速率，可滿足並且其中所述耳部症狀（噪聲，聽力損失，眩暈）可以與小的腫瘤中觀察到，並且在另一方面不典型情況下，當，在橋小腦角腫瘤的輸出所產生的神經症狀，被示出，傳遞otically症狀神經瘤前庭蝸神經。

前領神經的神經細胞瘤有四個臨床發展階段。

重症期

在此期間，腫瘤位於內聽道及其症狀引起的神經鞘瘤通過前庭蝸神經幹和其血管的壓縮程度確定神經。通常首先有聽覺和味覺功能受損的跡象（耳朵噪音，沒有FUNG的聽力損失知覺類型）。在這個階段的前庭症狀大致不變，但很可能他們會被忽視，因為它們很快被補償的中央機制所抵消。然而，當使用videonistagmografii在此階段熱量bitermalnoy樣本通常可以通過在15％或更多的範圍中的迷宮特徵的不對稱性來設置，指示前庭器官的受影響側的抑制。在這一階段中可以註冊頭暈和自發的眼球震顫的存在，最初指向“患者”耳（迷宮由於缺氧刺激），然後向“健康”由於前庭前庭蝸神經的耳部的壓縮。在這個階段，OCN一般不受侵犯。

有時，在中耳炎時期，可能會出現類似梅尼埃病或椎骨性迷路病的輕微癲癇發作。

耳神經學時期

這個時期的一個特徵，與急劇增加otically引起症狀的病變前庭蝸神經沿，是位於橋小腦角其他腦神經的壓縮標誌的外觀，與腫瘤的在其空間釋放連接。通常這個階段發生在重症患者後1 - 2年; 其特徵在於內部耳道和金字塔尖端的X射線變化。並且其特徵在於嚴重的耳聾或在一個耳朵的聽力損失，耳巨響和頭部，共濟失調，共濟失調，套管偏差在閉目直立位置患耳的方向上的各側。頭暈伴隨著自發性眼球震顫的發作正在增加和加劇。由於腫瘤大小顯著，當頭部向健側傾斜時，會出現引力位置性眼球震顫，這是由於腫瘤朝向腦幹的移位。

在此期間，其他顱神經的功能已經並正在進步。因此，腫瘤上的臉（巴利症狀），牙關緊閉或對腫瘤（Christiansen的症狀）的一側的咀嚼肌的麻痺的對應的半三叉神經感覺異常原因的影響。同時，同一側角膜反射減弱或消失。在這個階段，面神經功能的破壞僅表現為輕微麻痺，其下肢分支最為明顯。

神經期

在這期間otically病症退化到後台，開始佔據了主導地位的神經系統症狀神經瘤聽神經，引起對神經大多數小腦角和在筒橋和小腦腫瘤的壓力損壞。這些標誌包括動眼神經麻痺，三叉神經痛的疼痛，各種靈敏度及角膜反射在所述舌部（舌咽神經的失敗）的背面第三面，降低或味覺敏感性的損失的相應一半的損失對腫瘤側喉返神經（聲帶）的輕癱（敗所有腫瘤的一側 - 胸鎖乳突和斜方肌（副神經病變）的迷走神經）麻痺。在這個階段發音前庭小腦綜合徵表現粗共濟失調，多向krupnorazmashistym經常起伏眼球震顫，凝視麻痺完成表達無性干擾。在眼底 - 兩側充血，體徵顱內壓增高。

終點時期

隨著腫瘤的進一步生長，囊腫中充滿淡黃色的液體形式; 腫瘤會增加並壓迫重要的中樞 - 呼吸系統和血管舒縮，壓迫液體，從而增加顱內壓力並導致腦水腫。死亡來自對腦乾重要中樞的封鎖 - 停止呼吸和心臟活動。

在現代條件下，耳蝸前神經神經細胞瘤的第三和第四階段實際上不會發生; 診斷的現有的方法，用適當的醫學腫瘤學警覺到其中患者抱怨恆定噪聲的一隻耳朵的外觀，聽覺上損失，眩暈，提供了一種用於合適的診斷技術來確定這些投訴的起源。

耳蝸神經前神經細胞瘤的診斷

診斷神經鞘瘤聽神經難以僅otically步驟在其中，在大多數情況下在內耳道沒有放射線的變化，而在同一時間這樣的患者可發生在頸椎放射線的變化，尤其是因為，按A .D Abdelhalima（2004年，2005年），每個第二人，從22周歲開始，有頸椎椎間盤退變性疾病和投訴的最初影像學表現，往往涉及到主觀感受 從神經瘤聽神經引起的。由於GR神經（第二）階段腫瘤內耳道是在幾乎所有情況下檢測到的，特別是使用高信息量的方法如CT和MRI時。

X射線投影，例如Stenvers投影，III號高速公路，顳葉投影以及時間金字塔的可視化，也是非常有用的信息。

神經瘤前庭蝸神經的鑑別診斷導致在不存在於內耳道放射線變化的困難。鑑別診斷包括在椎基底動脈的血管供血不足紊亂耳蝸前庭，聽神經的神經炎，擦除形式美尼爾氏病，Lermuaie綜合徵，由巴拉尼綜合徵陣發性位置性眩暈，腦膜瘤和囊性蛛網膜炎MOST小腦角。對於合格的鑑別診斷，除運用現代科技徑向，需要otonevrologa，神經科，眼科專家的參與。

診斷前椎體神經神經瘤的確切價值在於對腦脊液的研究。如果神經瘤前庭蝸在它的神經細胞數目保持在正常水平，並且不超過15×10 ⁶ / L的同時存在於腦脊液蛋白含量（0.5至2克/升以上）的顯著增加，從大神經元表面分離，prolabirovali在橋 - 小腦角。

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治療耳蝸前神經的神經細胞瘤

只有外科手術治療前側副神經神經瘤。

根據腫瘤的大小和方向，臨床分期，使用手術入路如枕下乙狀竇後，translabirintny。