耳部发育异常 - 治疗

耳畸形的治疗目标

改善听力功能，消除外观缺陷。

耳部发育异常的非药物治疗

对于双侧传导性听力损失，佩戴骨传导助听器有助于儿童正常的言语发育。如果存在外耳道，则可以使用标准助听器。

由于鼻咽黏膜延伸至耳道、中耳和乳突，小耳畸形儿童罹患中耳炎的几率与健康儿童相同。已知有小耳畸形和外耳道闭锁（需要手术治疗）的儿童罹患乳突炎。

耳部发育异常的手术治疗

外耳和中耳先天畸形患者的治疗通常采用手术，听力损失严重的情况下，则需使用助听器。内耳先天畸形患者则需使用助听器。以下是一些最常见的外耳和中耳畸形的治疗方法。

耳廓发育异常是由于耳廓过度生长（大耳畸形）造成的，表现为整个耳廓或部分耳廓增大。大耳畸形通常不会引起功能障碍，可通过手术切除。

耳廓成形术治疗I级小耳畸形。内生耳廓的特点是其位于颞区皮下。手术中，需要将耳廓上部从皮下剥离，并缝合皮肤缺损。手术方法参考F. Burian或G. Kruchinsky的方法。

F. Burian 的方法是切开耳廓内生部分的皮肤。切开后颅骨伤口，用从头皮切下的移位皮瓣覆盖，并用缝线缝合。然后将游离皮瓣移植到耳廓背面。

Kruchinsky-Gruzdeva 法。在保留的耳廓部分背面作舌形切口，使皮瓣长轴沿耳后皱襞方向延伸。从耳根部切除一段软骨，并将其作为耳廓修复部分与颞区之间的间隔物固定。皮肤缺损用先前切取的皮瓣和游离皮片修复。用纱布卷塑造耳廓轮廓。

对于明显的对耳轮（Stahl 耳）的情况，可以通过楔形切除外侧蒂来消除变形。

正常情况下，耳廓上极与颅骨侧面的夹角为30度，耳廓与颅骨侧面的夹角为40度。对于耳廓突出的患者，这两个角度分别增加到90度和120-160度。目前已提出了多种矫正耳廓突出的方法。其中最常见、最便捷的是Converse-Tanser方法。

沿耳廓背面皮肤，距游离缘1.5 cm处作S形切口。暴露耳廓软骨背面。用针穿过耳廓正面标记对耳轮和外侧蒂的边界。切开耳廓软骨，削薄对耳轮，并用连续或间断缝合线缝合蒂，形成“聚宝盆”状。

此外，从耳廓腔内切取0.3 x 2 cm的软骨组织，缝合切口边缘。用两根U形缝线将耳廓固定在乳突软组织上。然后，缝合皮肤伤口，并用纱布绷带勾勒出耳廓轮廓。

巴斯基手术。从耳廓背面切取椭圆形皮瓣。暴露软骨，做两个平行切口，形成软骨条带，向外翻向耳廓正面。然后缝合，拉紧后形成对耳轮。缝合背面皮肤。

K. Sibileva 法。在耳廓背面切取椭圆形皮瓣，沿耳后皱襞作下切口。用涂料和针头勾勒出对耳轮及其外侧脚的轮廓。沿标记线切除宽 1-2 毫米、长 3-4 毫米的软骨条。此外，在软骨上切出一排平行切口。在软骨切口边缘进行连续褥式缝合，并在第一排褥式缝合后退 3-4 毫米。

按照G. Kruchinsky手术方法进行。在耳廓背面，距耳轮边缘1.5厘米处切取S形皮瓣。用颜料和针头标记未来对耳轮的方向，并分离耳软骨。在第一个切口外侧再做两个平行切口，并在内侧再做一个切口。将耳廓折叠，形成对耳轮。此外，沿耳廓凹陷边缘切除一条软骨。缝合伤口。用两到三道纱布卷褥式缝合线加固对耳轮。线头穿过软骨条下方，无需缝合。

按照D. Andreeva的手术方法进行。在耳廓背面切取一个梭形皮瓣。用两个平行切口标记一条3毫米宽的月牙形软骨带。在游离边缘缝合两到三条U形缝线并拉出，形成对耳轮的凸起。用同样的线将耳廓固定在乳突骨膜上。

按照A. Gruzdeva的手术方法。在耳廓背面，距耳轮边缘1.5cm处做S形切口。将背面皮肤游离至耳轮边缘和耳后皱襞。用针标记对耳轮和对耳轮外侧脚的边界。将切开的软骨边缘游离、削薄并缝合成管状（对耳轮体）和凹槽状（对耳轮脚）。此外，从下耳轮脚切除一块楔形软骨。将对耳轮固定在耳腔软骨上。将耳廓背面多余的皮肤切除成条状。对伤口边缘进行连续缝合。用褥式缝合固定的纱布绷带加固耳轮轮廓。

鼓室成形术

严重耳畸形患者的康复目标是形成美观且功能完好的外耳道，以便将声音从耳廓传递到耳蜗，同时保留面神经和迷路的功能。制定小耳畸形患者的康复计划时，首要解决的问题是确定外耳道成形术的适宜性和时机。

选择接受听力改善手术的患者。选择患者的决定性因素应是颞骨CT扫描结果。NA Mileshina开发了一个26点系统，用于评估外耳道闭锁儿童的颞骨CT数据。每只耳朵的数据分别录入方案。

例如，任何程度的小耳畸形，Ⅱ-Ⅲ度传导性听力损失患者，鼓室气化、乳头腔略微缩小（或大小正常），锤骨和砧骨已分化且生理性定位，迷路窗、内耳及面神经管无病变，评分≥18分，可进行听力改善手术——鼓室成形术。

对于患有小耳畸形和传导性听力损失（III-IV级），并伴有听小骨、迷路窗、面神经管第三段明显先天性病变，且听力评分≤17分的患者，手术的听力改善阶段将无法取得理想的效果。对于这些患者，仅进行耳廓重建的整形手术是合理的。

对于外耳道狭窄的患者，建议进行颞骨CT动态观察，排除外耳道及中耳腔胆脂瘤。如发现胆脂瘤征象，应进行手术治疗，以切除胆脂瘤并矫正外耳道狭窄。

SN Lapchenko 教授提出的小耳畸形及外耳道闭锁患者的鼓室成形术。耳后区积水准备后，沿残端后缘切开皮肤及软组织，暴露乳突区，用钻头打开乳突皮质层及周围细胞、耳洞、耳洞入口，直至砧骨充分暴露，形成直径约 15 mm 的外耳道。

从颞肌筋膜切取游离皮瓣，置于砧骨及已形成的耳道底部，将耳廓雏形移位至耳道后方。向下延伸耳后切口，沿其上蒂切取皮瓣。将伤口软组织及皮肤边缘缝合至耳垂水平，将雏形远端切口固定于耳后伤口边缘（靠近毛发生长区），降低皮瓣近端边缘，使耳道呈管状，完全闭合耳道骨壁，确保术后良好愈合。用碘仿填充剂填塞已形成的耳道。

如果植皮充分，术后恢复会比较顺利。术后第7天取出棉塞，之后每周更换2-3次，持续1-2个月，期间使用含糖皮质激素（氢化可的松）的药膏。

术后早期，若反应性病变明显，可进行6-8次磁激光照射。建议使用肝素或Traumeel软膏进行敷料，并根据年龄口服Traumeel C，疗程10天。平均住院时间为16-21天，之后门诊治疗最长可达2个月。

Jarsdofer 的独立外耳道闭锁手术——鼓室成形术。作者采用直接进入中耳的方式，避免了形成过大的乳突腔及其愈合问题，但仅推荐经验丰富的耳外科医生进行。将耳廓向前牵拉，从颞肌筋膜分离出新鼓室瓣，并在靠近颞下颌关节的位置切开骨膜。如果能够检测到颞骨的残留鼓室部分，则开始在此位置向前向上钻取钻头（通常，中耳位于内侧）。颞下颌关节和乳突之间会形成一个共同的壁，该壁随后将成为新耳道的前壁。然后，逐渐接近闭锁板并用金刚石切割器将其削薄。如果在 2 cm 深度处未检测到中耳，则外科医生应改变方向。

移除闭锁板后，中耳结构清晰可见。砧骨体和锤骨头通常融合，锤骨柄缺失，锤骨颈与闭锁区融合。砧骨长腿可能变薄、扭曲，并位于锤骨的垂直或内侧。镫骨也存在变异。最佳情况是检测到畸形的听小骨，但其仍作为单一的声音传输机制。在这种情况下，将筋膜瓣置于听小骨上，无需额外的软骨支撑。使用钻头操作时，应在听小骨上方留出一小块骨悬突，以便形成空腔（听小骨位于中心位置）。

在筋膜放置阶段之前，麻醉师应将氧气压力降至25%或切换到室内空气通风，以避免筋膜“膨胀”。如果锤骨颈固定在闭锁区，则应拆除桥体，但在最后时刻，应使用金刚砂钻头并降低钻头转速，以避免损伤内耳。

15%-20%的病例会使用假体，就像传统的听骨成形术一样。对于镫骨固定的病例，建议在耳道成形术和新膜形成后停止手术，并将听骨成形术推迟6个月，以避免形成两层不稳定的膜（新膜和卵圆窗膜），以及假体移位和内耳损伤的可能性。

新耳道应覆盖皮肤，否则术后疤痕组织会迅速形成。可以用皮刀从患儿肩部内侧切取一块皮瓣，将皮瓣较薄的部分置于新膜上，将较厚的部分固定在耳道边缘。皮瓣的放置是手术中最困难的部分。然后，将硅胶保护器插入耳道直至新膜，以防止皮瓣和新鼓膜移位，并形成耳道。

由于骨性耳道只能沿一个方向成形，因此其软组织部分应适应新的位置。为此，耳廓可能需要向上或向后向上移位，最多可达4厘米。沿耳廓边缘作C形皮肤切口。保留耳屏区域，用于闭合前壁。将耳道的骨性和软组织部分缝合后，将耳廓复位，并用不可吸收缝线固定。在耳道各部分的边缘处使用可吸收缝线。缝合耳后切口。

平均住院时间为16-21天，之后需接受长达2个月的门诊治疗。声传导阈值降低20分贝被认为是良好治疗效果。

耳廓成形术（植入法）

如果患侧下颌较小（尤其是 Goldenhar 综合征），应先重建耳朵，然后再重建下颌。根据重建技术的不同，用于耳廓框架的肋软骨也可用于重建下颌。如果不打算重建下颌，则在耳廓成形术中应考虑面部骨骼的不对称性。

此类患者的治疗重点在于手术时机的选择（对于需要肋软骨修复的较大畸形，应在患者7-9岁后开始进行耳廓成形术）。对于婴儿的轻度畸形，可以通过绷带进行非手术矫正。

在目前提出的小耳畸形手术矫正方法中，最常见的是利用肋软骨进行多阶段耳廓成形术。其缺点是移植材料吸收的可能性较高。目前常用的人工材料包括硅胶和多孔聚乙烯。

使用内置假体进行重建的方法有多种。首先应进行耳廓成形术，原因有二。首先，任何听力重建尝试都会留下明显的疤痕，这大大降低了利用腮腺区域皮肤的可能性（耳廓成形术可能需要更大的干预，并且美容效果可能不太好）。其次，在单侧病变的情况下，外部残缺和附属物被视为严重的先天性病变，而听力损失则不值得关注，因为患者由于耳部健康，听力良好，并且言语发育不会受到影响。

由于小耳畸形的手术矫正分几个阶段进行，因此应警告患者或其父母潜在的风险，包括不令人满意的美观效果。

患者选择。患者必须具备足够的年龄、体型和身高，以便采集肋软骨用于耳廓框架。对于体型较瘦的患者，可以触诊肋软骨交界处并评估软骨量。肋软骨不足可能会影响手术成功。肋软骨可以从患侧采集，但最好从对侧采集。严重的局部创伤或颞区大面积烧伤会因大面积疤痕和毛发缺失而导致手术失败。如果畸形或新生耳道存在慢性感染，则应推迟手术。

术前准备包括测量异常耳廓和健康耳廓。侧位测量包括垂直高度、从外眼角到耳轮脚的距离以及从外眼角到耳垂前褶的距离。耳廓的轴线与鼻轴线重合。正面测量则关注耳廓上点相对于眉毛的高度，并将残缺耳垂与健康耳垂进行比较。

将一片X光片贴在健侧耳廓上，并根据健侧耳廓轮廓进行塑形。之后，用塑形后的肋软骨样本制作耳廓框架。如果是双侧小耳畸形，则取患者亲属的耳朵样本进行塑形。

胆脂瘤耳廓成形术。患有先天性外耳道狭窄的儿童罹患外耳和中耳胆脂瘤的风险很高。一旦发现胆脂瘤，应首先进行中耳手术。在这种情况下，颞肌筋膜可用于后续的耳廓成形术（供区易于隐藏在毛发下，且可在长血管蒂上获取大面积组织进行重建，从而去除疤痕和不合适的组织，并更好地覆盖肋骨移植）。在肋骨和颞肌筋膜的顶部应用劈开皮片移植。

听骨成形术是在重建耳廓回缩阶段或完成所有耳廓成形术阶段后，通过耳后入路进行的。另一种听觉功能康复方法是植入骨助听器。

治疗小耳畸形的耳廓成形术。治疗小耳畸形最常用的手术方法是Tanzer-Brent法，即使用多根自体肋骨移植物进行耳廓的多阶段重建术。

第一阶段手术涉及移植由肋软骨制成的耳廓框架。为了采集肋软骨，需沿肋弓边缘切开皮肤和软组织，暴露出位于耳畸形对侧胸部的第6、7和8根肋骨的软骨。耳廓体和对耳轮由第6和7根肋骨的成对软骨构成。第8根肋骨的软骨最利于耳轮的形成。作者倾向于以最突出的方式形成耳轮嵴。确认无气胸后缝合胸部伤口。

在腮腺区域形成一个用于肋骨移植的皮袋。为了不干扰组织血管形成，皮袋应在已准备好未来耳廓框架的情况下形成。耳廓的位置和大小取决于模板，模板取自健侧（如果是单侧畸形）的X光片；如果是双侧小耳畸形，则取自患者亲属的耳廓。将耳廓的软骨框架插入形成的皮袋中。在手术的这个阶段，耳廓的雏形保持完整。

1.5-2个月后，可进行耳廓重建的第二阶段——将耳叶移位至生理位置。

在第三阶段，耳廓和耳后皱襞形成，并与颅骨分离。切口沿耳廓边缘向后退几毫米。将耳后区域的组织与皮肤一起拉紧，并固定其他组织，从而略微缩小伤口表面；形成与健康侧无明显差异的发际线。伤口表面用取自大腿“裤带”的裂皮移植覆盖。如果患者有接受鼓膜成形术的指征，则在耳廓成形术的这一阶段进行。

耳廓成形术的最后阶段包括耳屏的形成和外耳道的模拟。在健侧，采用J形切口从耳廓区域切取全层皮软骨瓣。在患侧耳廓区域，再切除部分软组织，在耳廓上形成一个凹陷。耳屏成形后处于生理位置。

该方法的缺点是需要使用儿童的肋软骨进行耳廓成形，并且术后软骨框架发生融化的可能性很高（据多位作者称，发生率高达13%）。此外，成形后的耳廓厚度较大且弹性较差也是一个缺点。

Tanzer-Brent 法由 S. Nagata 改良。他提出的腮腺区域皮肤切口和耳垂移位至水平位置的手术，在耳廓重建的第一阶段就已实施。耳屏被立即纳入未来耳廓框架的软骨部分。患者第 VI-VIII 肋骨的软骨也可在此手术中使用，但与同种异体移植相比，自体移植软骨发生融化的可能性较低（高达 7-14%）。

软骨融化等并发症使所有恢复患者耳廓的尝试都无法实现，并在干预区域留下疤痕和组织变形，因此，直到今天，人们仍在不断寻找生物惰性材料，这种材料能够很好地、永久地保持患者一生中赋予的形状。

T. Romo 的方法涉及使用多孔聚乙烯作为耳廓框架；该方法的优点在于所构建的耳廓形状和轮廓稳定，并且不会造成软骨融化。目前已开发出独立的标准耳廓框架碎片。

重建的第一阶段，将耳廓的聚乙烯框架植入皮下和颞浅筋膜下；第二阶段，将耳廓移离颅骨，并形成耳后皱襞。作者指出，可能的并发症包括非特异性炎症反应、颞顶筋膜或游离皮瓣的丢失以及聚乙烯框架的取出。

众所周知，硅胶植入物形状保持性好，且具有生物惰性，因此在颌面外科手术中得到广泛应用。NA Mileshina 及其合著者在耳廓重建手术中使用了硅胶框架。由柔软、有弹性、生物惰性且无毒的硅橡胶制成的植入物可耐受任何类型的灭菌，保持弹性和强度，不会在组织中溶解，也不会变形。植入物可使用切割器械进行加工，从而可以在手术过程中调整其形状和尺寸。为了避免组织血供中断、提高固定性并减轻植入物的重量，植入物的整个表面均以每厘米 7-10 个孔的密度进行穿孔。

硅胶框架耳廓成形术的阶段与 S. Nagata 提出的重建阶段相一致。

使用现成的硅胶植入物可以避免在采用自体软骨移植进行耳廓重建时对胸部造成额外的创伤性手术，并缩短手术时间。硅胶耳廓支架可以使患者获得接近正常轮廓和弹性的耳廓，而使用同种异体软骨移植作为耳廓支架的美观效果较差。然而，使用硅胶植入物时，应注意其可能产生的排异反应。

使用肋软骨进行耳廓整形手术最常见的并发症是分离肋软骨并将其用作未来耳廓的框架时发生的气胸和肺塌陷。其他并发症包括术后敷料使用不当导致移植组织受压、伤口通过先前形成的外耳道或手术过程中感染。此外，还观察到术后血肿、面神经麻痹、神经性皮瓣坏死以及瘢痕疙瘩的形成。

在腮腺皮肤上开一个W形切口，形成一个用于放置硅胶或软骨植入物的口袋，以防止耳廓框架被挤压。耳廓前后表面分别成形，以防止移植耳廓营养中断。

进一步管理

为了改善移植组织的营养，建议肠外注射改善微循环的药物（血红蛋白、己酮可可碱、长春西汀、抗坏血酸溶液、烟酸溶液）以及高压氧治疗。

供体皮肤表面需使用特制无菌医用湿巾覆盖。耳廓成形术区域、胸部以及臀部供体区域可能会形成增生性瘢痕。在这种情况下，医生会开具长期糖皮质激素处方，将其注射到瘢痕底部，并进行酶（胶原酶、透明质酸酶）超声导入疗法。

术后可能出现外耳道狭窄（占40%）。对于这些情况，应使用软性保护器并配合含糖皮质激素的软膏。如果外耳道有缩小趋势，建议进行透明质酸酶耳内电泳（8-10次）并注射32-64单位的透明质酸酶溶液（10-12次），具体剂量取决于患者年龄。

外耳道闭锁患者的术后处理包括开具吸收疗法（术后狭窄部位采用透明质酸酶电泳，并肌肉注射32-64单位透明质酸酶溶液）。建议共进行2-3个疗程的吸收疗法，每次疗程间隔3-6个月。

预报

听力功能的改善通常为20 dB，如果是双侧异常，则需要佩戴助听器。在某些情况下，美观的矫正效果并不能满足患者的需要。

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