Epispadias和膀胱外翻的症狀

膀胱外翻的典型症狀

相比之下，患者的泄殖腔外翻及其變種，膀胱外翻經典版有輕微的和小的組合腹部異常，會陰，上尿路，生殖器，脊柱和骨盆的數量相結合的症狀。

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肚子和會陰

最大的解剖變化受到菱形區域的影響，以肚臍，肛門開口，腹直肌和覆蓋恥骨直腸環的皮膚為界。由於肚臍位於正常位置，而肛門位於前方，所以縮短了從肚臍到肛門的膀胱外翻的距離。前腹壁的膨脹肌肉與外翻囊的邊緣之間的區域被薄的纖維組織覆蓋。廣泛放置骨性骨骼將直肌橫向移位。每側的直肌附著在小葉上。橫向移位的直肌增寬並縮短腹股溝管，這增加了斜腹股溝疝的可能性。

56％的男孩發生腹股溝疝，15％的女孩患有典型的膀胱外翻。膀胱外翻時肛門閉鎖很少見。肛門閉鎖的斑塊形式更常見，會陰部開口，進入陰道或進入膀胱外翻。未手術的膀胱外翻患者常常有直腸脫垂，這是由於盆底肌肉軟弱以及這類患者的肛門機制特徵所致。在新生儿期間經歷整形手術的患者幾乎從未出現脫垂。如果脫垂一樣發展。那麼手術治療不需要，因為它在膀胱塑化之後通過。

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泌尿系統

在extrofia下，膀胱被擠壓成一個圓頂形狀，隨著孩子的焦慮，膀胱的大小也隨之增加。擠壓場地的大小各不相同：從小的（2-3厘米）到大的傾斜質量。出生後立即出現粘膜乾淨，光滑，粉紅色。如果膀胱保持張開狀態，其表面很快會發生息肉樣轉變，這會顯著惡化其狀況。通過粘膜與餐巾或衣服的接觸促進了膀胱的刺激。

缺乏治療會導致片狀或腺瘤樣化生，並且隨後在成人患者中可以發展為鱗狀細胞癌或腺癌。在為保護粘膜免受損傷而進行的徹底手術之前，建議使用穿孔玻璃紙膜覆蓋並避免粘膜與餐巾和尿布直接接觸。有一些病例加倍，當與膀胱的外翻一起時，也有一個正常的，轉移到一側。

研究人員認為，膀胱外翻的特點是正常的血液供應和正常的神經肌肉裝置，因此，整形手術後，膀胱具有完全的逼尿肌功能。然而，即使在成功的手術干預後，也有孤立的報導顯示逼尿肌功能不佳。

膀胱萎縮患者的腎臟異常罕見。如果膀胱長時間未被覆蓋並且口腔區域的粘膜發生顯著的纖維變性，則有時會發生輸尿管腎盂積水。但是，這個問題在嬰儿期很少發生。與膀胱外翻輸尿管掉進直角，並有很少或沒有粘膜下隧道，正因為如此，初級塑料膀胱符合膀胱輸尿管返流幾乎所有的兒童（90％）之後。男性性器官。

在膀胱萎縮患者中，由於骨骼發散，陰莖長度顯著縮短，這阻止了海綿體沿中線的連接，這是正常的。結果，陰莖自由伸出的“懸掛”部分的長度減小。陰莖的大小也受其曲率的影響。經檢查發現，患有epispadia的小孩的陰莖有一個特徵性強迫位置，壓在前腹壁上。這是由於海綿體明顯的背部變形，在勃起過程中清晰可見。已經證實，由於膽囊組織中的纖維性改變，具有膀胱外翻的海綿體腹側的長度大於膀胱的背側部分。

隨著年齡的增長，這些差異只會增加，陰莖的變形也會增加。為了達到完全的海綿體擴張和增加陰莖的長度，可以用鬆散的脫皮上皮的皮膚塑化海綿體的背側表面。膀胱萎縮患者的尿道完全裂開並向頭部開放。尿道墊通常會縮短。在極少數情況下（3-5％），觀察到其中一個海綿體發育不良。可能是陰莖增大一倍或完全缺失（發育不良），尤其是泄殖腔外翻。

陰莖的神經支配是正常的。在患有膀胱萎縮的患者中，提供勃起的淺表神經血管束橫向移位並由兩個單獨的束代表。儘管在手術過程中組織大量分泌，大多數患者在陰莖重建後仍保留其性功能。

男孩的狼結構是正常的。手術後患有膀胱頸或頸部功能障礙的患者，往往會出現逆行射精的問題。但是，如果重建得到充分執行，那麼患有外翻的患者可能會有孩子。

在患有外翻的患者中會出現隱睾症10倍以上，但經驗表明，許多被診斷為隱睾症的患兒實際上是縮回睾丸。在女性生殖器重建膀胱後，可以毫無困難地將陰囊縮小至陰囊。

女性生殖器官

當女孩膀胱萎縮時，陰蒂分為兩部分。在這種情況下，一半的陰蒂與陰唇一起位於生殖器切口的每一側。陰道更常合併，但也可分叉。陰道的外孔有時變窄並且往往向前移位。位移程度對應於肚臍與肛門開口之間的距離縮短的程度。子宮可以分叉。卵巢和輸卵管通常是正常的。在年齡較大的婦女，由於盆底肌肉缺陷導致子宮和陰道脫落，這對懷孕期間的這組患者造成了嚴重的困難。膀胱的主要塑料與額骨的減少減少了這些並發症的風險。修復子宮的手術，如骶骨活動，有助於解決這些問題。

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骨盆骨骼異常

外側骨的尿沉渣是“exstrophy-epispadia”複合體的組成部分之一。這與骨頭骶髂關節的發育不全組合外旋和不發達和坐骨恥骨在它們的化合物的區域的結果。在膀胱外翻的患者中，外部旋轉和髂前支30％的縮短與髂骨後段的外旋結合檢測。目測的臀部與外翻的孩子向外旋轉，但與髖關節和步態受損的功能相關的問題，一般不會出現，尤其是早期的扁平化恥骨。

很多孩子在幼兒時期都有一個破損的步態，他們的腳轉過來（“鴨步行”），但將來步態會被糾正。先天性異位患兒股骨頭脫位極為罕見，文獻報導僅有2例此類患者。

僅在單項研究中發現，膀胱萎縮患者比普通人群患者更常發生椎骨異常。

提出骨盆骨切骨術的各種變體以提供骨骼的信息和固定。第一次手術並非針對解決骨科問題，並增加執行可靠的初級形狀的塑料膀胱的機會，大大提高參與尿瀦留的機制盆底肌肉的功能。

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Ekstrofiya kloaki

泄殖腔外翻也叫膀胱腸裂，異位泄殖腔，內臟異位的外翻裂和腹壁複雜。400,000例新生兒中有1例出現這種最嚴重的異常腹壁形式。傳統形式的泄殖腔外翻的解剖變化複合體包括頂部臍帶的疝，向外指向的腸環和膀胱分成兩部分。

在膀胱的兩半之間存在腸道區域，其在組織學上代表迴盲區，並具有多達四個孔，最上面的孔對應於分離的小腸。在外觀上，泄殖腔外翻類似於“大象的臉”，而外翻的腸類似於它的“樹幹”。在底部有一個通向盲目終止的遠端小腸的開口，其與肛門的閉鎖結合。在上部（近端）和下部（遠端）開口之間，可以放置一個或兩個“附屬”開口。

在所有情況下，患者都有明顯的生殖器官缺陷。在男孩中，它是隱睾症和陰莖分裂成兩個獨立的海綿狀體，帶有情緒低下跡象。在泄殖腔的外洩中，經常發生一個海綿體的發育不全或發育不良。女孩陰蒂分裂，陰道和雙角子宮增加一倍。

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尿道上裂

孤立的epispadia被認為是複雜的“搖頭丸epispadia”疾病中較不嚴重的問題。患者沒有膀胱異常和前腹壁缺損，然而，與外翻一樣，尿道由位於陰莖背面的分離區域表示。在男孩中，陰莖縮短和背部和弦的形成顯露出來，女孩 - 陰蒂劈裂，陰道前移或在典型的地方移位。除此之外，還觀察到了骨骼的澱粉酶。在情緒下降中膀胱的宮頸通常不正確地形成：它是寬的並且不保留尿。尿道滯留可以保留在男性遠端epispadia，其中膀胱頸正確形成。女性epispadia幾乎總是伴有不同程度的尿失禁。

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外傷的選擇

在患有“epispadia exstrophy”複合體的患者中，存在許多病理學發展的變體。根據囊泡墊的大小，它可以部分封閉並浸沒在小骨盆中; 這種形式被稱為部分的，或部分的，外部的。在膀胱形成期間不完全閉合膀胱表現為各種發育缺陷的形式 - 從將膀胱引入腹直肌的陰道，直到膀胱完全通過胸部上方的小缺陷突出。描述了骨骼發育不良和前腹壁缺損的患者，但沒有任何泌尿系統缺陷。

這類病例被診斷為閉合性外翻的變種。具有上部囊性裂隙的患者俱有與膀胱萎縮相同的骨骼和肌肉缺陷，但是僅在上部發生變化。膀胱，尿道和生殖器的頸部發生的變化較小：例如，伴隨這種病變，正常或幾乎正常的陰莖發育。一些兒童需要最少的糾正干預來修復缺損，手術是有效的，並且充分提供了正常的尿瀦留功能。

當一個孩子有一個閉合的膀胱，尿瀦留功能正常，另一個膀胱萎縮時，可能膀胱加倍。患者的陰莖大小和陰莖海綿體分離程度各不相同。有泄殖腔兒童發生尿道下裂的病例。對於各種病變顯示的估計，對各種變形的變體的描述和討論是必要的。觀察到的變體與復合體“exstrophy-epispadia”的現有經典形式的比較有助於選擇最佳治療策略。