嗜酸性粒细胞筋膜炎

嗜酸性筋膜炎是一种罕见疾病，其特征是上下肢皮肤对称性疼痛性炎症、肿胀和硬结。

诊断基于皮肤和筋膜活检数据。治疗包括使用糖皮质激素。

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原因 嗜酸性粒细胞筋膜炎

嗜酸性筋膜炎的病因尚不清楚。该病最常影响中年男性，但女性和儿童也可发生嗜酸性筋膜炎。

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症狀 嗜酸性粒细胞筋膜炎

该病常发生于久坐不动者，通常在从事重体力劳动（例如砍柴后）后发病。患者会出现皮肤和皮下组织疼痛、肿胀和炎症，随后皮下组织紧缩，形成特征性的“橘皮”样改变，最常见于四肢前表面。面部和躯干皮肤较少受累。筋膜硬化增厚后，上、下肢关节活动范围会受限；此外，肌腱、滑膜鞘和肌肉也可能受累。嗜酸性筋膜炎通常不会累及手指和脚趾。肌肉力量通常不受影响，但可能出现关节炎、肌痛以及腕管综合征。

其特征为疲劳和体重下降。常出现再生障碍性贫血、血小板减少和淋巴结肿大。

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診斷 嗜酸性粒细胞筋膜炎

当患者出现典型临床表现时，应怀疑嗜酸性筋膜炎。其皮肤改变应与系统性硬化症的皮肤改变相鉴别；然而，后者通常以雷诺现象、远端肢体受累、毛细血管扩张和内脏异常（例如食管收缩乏力）为特征，而嗜酸性筋膜炎则没有这些表现。

诊断依据为对病变皮肤和筋膜活检组织进行显微镜检查，活检组织中含有肌纤维。筋膜炎症（伴或不伴嗜酸性粒细胞）可支持诊断。

血液检查通常无法提供信息，但全血细胞计数可能发现嗜酸性粒细胞增多（尤其是在疾病活动期），血液蛋白电泳可能发现多克隆性高丙种球蛋白血症。自身抗体通常检测不到。MRI检查结果虽然特异性不强，但可以发现筋膜增厚，并伴有浅表肌肉信号强度增加，这与炎症严重程度相关。

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治療 嗜酸性粒细胞筋膜炎

大多数患者对高剂量泼尼松龙（口服，40-60毫克，每日一次，随着症状消退逐渐减量至5-10毫克/日）反应迅速。低剂量糖皮质激素可持续使用2至5年。尽管嗜酸性筋膜炎的预后各不相同，但通常会自发消退，且不伴有并发症。然而，由于可能存在血液系统疾病，建议监测临床血液检查参数。