嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞增多症是指外周血中嗜酸性粒细胞数量增多，超过450/μl。嗜酸性粒细胞增多的原因有很多，但最常见的是过敏反应或寄生虫感染。诊断包括针对临床疑似病因的选择性检测。治疗旨在消除潜在疾病。

嗜酸性粒细胞增多症具有免疫反应的特征：旋毛虫等病原体会促使嗜酸性粒细胞水平相对较低的原发性反应的发展，该病原体的再次出现会导致嗜酸性粒细胞水平的升高或继发性嗜酸性粒细胞反应。

导致嗜酸性粒细胞数量减少的因素包括β受体阻滞剂、糖皮质激素、应激，以及偶尔的细菌或病毒感染。肥大细胞释放的几种化合物可诱导IgE介导的嗜酸性粒细胞生成，例如过敏性休克的嗜酸性粒细胞趋化因子、白三烯B4、补体复合物(C5-C6-C7)和组胺（浓度高于正常值）。

嗜酸性粒细胞增多症可能是原发性（特发性）或继发于多种疾病。在美国，嗜酸性粒细胞增多症最常见的病因是过敏性疾病和特应性疾病，其中最常见的是呼吸道疾病和皮肤疾病。几乎所有寄生虫组织入侵都可导致嗜酸性粒细胞增多，但原生动物和非侵袭性后生动物入侵通常不会导致嗜酸性粒细胞水平升高。

霍奇金淋巴瘤等肿瘤疾病可引起显著的嗜酸性粒细胞增多，这在非霍奇金淋巴瘤、慢性粒细胞白血病和急性淋巴细胞白血病中并不常见。在实体肿瘤中，卵巢癌是嗜酸性粒细胞增多最常见的病因。伴肺部受累的嗜酸性粒细胞增多综合征包括一系列临床表现，以外周嗜酸性粒细胞增多和嗜酸性肺浸润为特征，但病因通常不明。嗜酸性粒细胞增多的药物反应患者可能无症状，也可能出现多种综合征，包括间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疸、过敏性血管炎和免疫母细胞淋巴结肿大。据报道，数百名患者在服用L-色氨酸进行镇静或精神药物治疗后出现嗜酸性肌痛综合征。这种综合症可能并非由L-色氨酸本身引起，而是由污染引起的。症状（剧烈肌肉疼痛、腱鞘炎、肌肉肿胀、皮疹）可持续数周至数月，并导致死亡。

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继发性嗜酸性粒细胞增多症的主要原因

原因	示例
过敏或特应性疾病	哮喘、过敏性鼻炎、过敏性支气管肺曲霉病、职业性肺病、荨麻疹、湿疹、特应性皮炎、牛奶蛋白过敏、嗜酸性粒细胞增多症的血管性水肿、药物反应
寄生虫感染（尤其是多细胞并有组织侵袭的感染）	旋毛虫病、内脏幼虫游走综合征、鞭虫病、蛔虫病、粪类圆线虫病、囊尾蚴病（猪带绦虫病）、包虫病、丝虫病、血吸虫病、线虫病、耶氏肺孢子虫（原名卡氏肺孢子虫）
非寄生虫感染	曲霉病、布氏杆菌病、猫抓病、传染性淋巴细胞增多症、婴儿衣原体肺炎、急性球孢子菌病、传染性单核细胞增多症、分枝杆菌病、猩红热
肿瘤	癌症和肉瘤（肺癌、胰腺癌、结肠癌、宫颈癌、卵巢癌）、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结肿大
骨髓增生性疾病	慢性粒细胞白血病
嗜酸性粒细胞增多症的肺浸润综合征	单纯性肺嗜酸粒细胞增多症（Loeffler综合征）、慢性嗜酸粒细胞性肺炎、热带肺嗜酸粒细胞增多症、过敏性支气管肺曲霉病、Churg-Strauss综合征
皮肤疾病	剥脱性皮炎、疱疹样皮炎、牛皮癣、天疱疮
结缔组织疾病或肉芽肿疾病（尤其是肺部疾病）	结节性多关节炎、类风湿性关节炎、结节病、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、硬皮病、嗜酸性筋膜炎
免疫疾病	移植物抗宿主病、先天性免疫缺陷综合征（如IgA缺乏症、高IgA综合征、Wiskott-Aldrich综合征）
内分泌疾病	肾上腺功能减退
不同的	肝硬化、放射治疗、腹膜透析、家族性嗜酸性粒细胞增多症、L-色氨酸的使用

嗜酸性粒细胞增多症的诊断和治疗

当外周血嗜酸性粒细胞增多时，通常无需进行嗜酸性粒细胞绝对计数。应采集完整的病史，尤其是旅行、过敏和用药史，并进行相关检查。具体的诊断性检查应根据体格检查结果确定，可能包括胸部X光检查、尿液分析、肝肾功能检查以及针对寄生虫和结缔组织疾病的血清学检查。粪便检查中有必要检测寄生虫和虫卵，但阴性结果并不能排除没有寄生虫感染（例如，旋毛虫病需要肌肉活检；内脏幼虫移行症和丝虫感染需要其他组织活检；需要十二指肠抽吸物以排除特定寄生虫，如类圆线虫属）。血清维生素B12升高_或白细胞碱性磷酸酶降低或外周血涂片异常提示骨髓增生性疾病，需要进行骨髓抽吸和活检及细胞遗传学分析。

如果嗜酸性粒细胞增多症的病因未查明，患者有并发症的风险。如果嗜酸性粒细胞增多症是继发性（例如过敏或寄生虫感染），短期小剂量糖皮质激素给药检测结果可显示嗜酸性粒细胞数量减少，但对肿瘤疾病无影响。此类检测适用于持续性或进行性嗜酸性粒细胞增多症，且无明显病因。

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