額顳葉癡呆

前額性癡呆是指影響額葉和顳葉病變的散發性遺傳性疾病，包括皮克氏病。

骨折相關性癡呆（FTD）佔所有癡呆症的高達10％。這種神經系統疾病的發作是指比阿爾茨海默病的發病年齡更早（55至65歲）。男性和女性同樣常見前額癡呆症。皮克病，與病理觀點出發一個實施例中額顳葉癡呆的特徵在於腦物質，神經元，神經膠質增生的損失和異常神經元（拾取細胞）含有夾雜物（小牛峰）的外觀的顯著萎縮。

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額顳葉癡呆的原因

約1/2病例遺傳性額顳葉癡呆是發生在17q21-22號染色體上的最顯著突變，導致騷亂結構tauproteina如此額顳葉癡呆表示kaktaupatiyu。一些專家包括進行性核上性麻痺和皮質基底節變性額顳葉癡呆到，因為它們是基於有類似的異常和基因突變破壞tau蛋白。症狀學並不總是與疾病的基因突變和病理表現相對應，反之亦然。例如，類似的突變導致一個家族額顳葉癡呆症狀，其他家庭成員- 的症狀皮質變性，皮克的細胞可能是患者匹克氏病的典型表現缺席。

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額顳葉癡呆的症狀

總體而言，與阿爾茨海默病相比，額顳癡呆在很大程度上影響患者的人格特徵，行為和言語功能（語法和流暢性）以及較少的記憶。抽象思維和注意力（保留和可轉換性）喪失，響應反應混亂。方向已被保留，但信息的複制可能被削弱。運動技能通常得到保留。儘管實現視覺空間和建設性問題的程度較小，但患者對任務順序仍有困難。

跡象釋放額葉皮質（抓握現象吸吮，長鼻反射，眶上（眉間）palmomentalnye（手掌）反射）出現在疾病的後期階段，但也可以是存在於其他類型的癡呆。有些患者出現運動神經元疾病的廣義性肌萎縮，無力，肌束震顫，延髓症狀（包括吞嚥困難，發音困難，咀嚼困難），這增加了吸入性肺炎和過早死亡的風險的臨床表現。

額顳葉癡呆的額葉變異

與額葉基礎結構的失敗有關，患者的社會行為和個人特徵受到損害。患者變得衝動，失去對社會約束的控制（包括他們可能變得容易被盜），忽視個人衛生。有些綜合徵克盧弗 - 布西的表現，包括情感遲鈍，性慾亢進，giperoralnost（包括貪食，吸吮和prishlepyvanie嘴唇），視覺失認。精神集中，不活動和精神僵化的能力下降。行為變得刻板（病人可以每天走到同一個地方）。患者可以收集和操縱隨機物體（回收行為）。言語產生減少，迴聲消失，堅持不懈（對問題的回答不恰當的重複）並最終形成緘默。

原發性進行性失語

言語功能由於不對稱（更左側）前外側顳葉萎縮而喪失; 海馬和記憶力適中。大多數患者難以選擇單詞。注意（包括串行數字帳戶）可能會顯著受損。許多患者失語，言語平滑程度降低，難以理解言語結構，言語產生和構音障礙往往存在不確定性。在一些患者中，失語症是一種單症狀，在疾病發作10年或更長時間後出現，而另一些患者則在幾年內出現全球性缺陷。

詞義性癡呆是類型原發性進行性失語中的一個。在大腦的左半球受損更大程度的情況下，理解單詞的能力逐步喪失。它是光滑的，但它意味著otstutstvuet（為儘管對象的具體名稱的存在所使用的示例，類似或相關的術語）。在患右半球更大程度，患者會出現進展命名障礙（不能命名一個對象，面容失認症（不能識別熟悉的面孔）的情況下，他們不記得地形的關係。有的患者語義癡呆患有阿爾茨海默氏病。

前顳葉癡呆的診斷

診斷基於建立典型的疾病臨床體徵。與其他類型的癡呆一樣，患者對認知缺陷進行評估。CT和MRI被執行以確定位置和腦萎縮的嚴重程度，以及它的起源的其他可能的原因（包括腦腫瘤，膿腫，中風）的排除。額顳葉癡呆，其特徵在於腦的顯著萎縮，有時變薄的程度皺起時間和額葉到達紙張的厚度。由於MRI和CT掃描不能檢測當時的大腦皮層萎縮，直到額顳葉癡呆的後期階段的地區，神經影像學可能不太有用排除阿爾茨海默氏病（其中在早期階段主要是受損的海馬和頂葉），但這些疾病允許的臨床差異區分它們。例如，原發性進行性失語從阿爾茨海默保存存儲器並在空間上的不同的視覺功能句法話音分量和其平滑性的損失。

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額顳葉癡呆的治療

Pick病的具體治療不存在。通常提供支持性護理。

前顳葉癡呆的預測

前額癡呆通常逐漸發展，但發展速度可能會有所不同; 如果症狀僅限於言語功能障礙和語言障礙，則進展至全球性癡呆的水平可能會更慢。

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