多腺體功能不全綜合徵
最近審查：23.04.2024
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[原因 多腺體功能不全綜合徵
內分泌不足的發展原因可能是感染，梗塞或導致內分泌腺部分或完全破壞的腫瘤。然而，多腺體功能不全的觸發機制是導致自身免疫性炎症，淋巴細胞浸潤 和內分泌腺部分或完全破壞的自身免疫反應 。參與一個內分泌腺的病理性自身免疫過程幾乎總是伴隨著其他腺體的參與，導致發展多種內分泌缺陷。描述了三種新興的自身免疫性疾病模型。
並鍵入
發病通常發生在兒童期（特別是3至5年）或35歲以下的成年人。甲狀旁腺功能減退症是最常見的內分泌病理（79％），其次是腎上腺功能不全（72％）。60％的女性和15％的男性在青春期開始後發生性腺機能不全。慢性皮膚粘膜念珠菌病是一種特徵性病理。可能存在與膽囊收縮素缺乏有關的吸收不良; 其他病因學因素包括間質性淋巴管擴張症，IgA缺乏症，細菌過度生長。儘管2/3患者俱有胰腺谷氨酸脫羧酶的抗體，但1型糖尿病的發展並不常見。也可能發生外胚層疾病（例如牙釉質發育不全，鼓膜硬化，腎小管間質病變，角膜結膜炎）。我的類型可以發展為遺傳綜合徵，通常是由常染色體隱性遺傳類型傳播。
II型（施密特綜合徵）
多發性內分泌缺陷通常在成年期發展，在30歲時達到高峰。在女性中，這種病理更常見2倍。總有參與病理過程腎上腺皮質和經常甲狀腺和胰島細胞，異常其是1型糖尿病的原因經常檢測抗體針對靶器官，尤其是對促腎上腺皮質激素的細胞色素P450。可能有鹽皮質激素和糖皮質激素功能缺陷。降解內分泌腺體大多發展為細胞介導的自身免疫反應的結果，或作為減少抑制性T細胞的功能的結果，或其它類型的T細胞介導的破壞的結果。的特徵是全身性T細胞介導的免疫的降低，這表現為標準樣品皮內抗原陰性結果。在第一親屬關係中，反應性也降低了約30％，具有正常的內分泌功能。
一些患者有刺激甲狀腺的抗體，最初有甲狀腺功能亢進的臨床症狀。
理論上，特定的HLA類型可能對某些病毒具有增加的敏感性，這可能誘發自身免疫反應。病理學通常以常染色體顯性遺傳，具有可變的表達性。
生病類型
生病類型的特徵是成年人發生內分泌失調，尤其是中年女性。此外，雖然不涉及在腎上腺皮質的病理學，但發展以下疾病中的至少2：甲狀腺缺乏，1型糖尿病，惡性貧血，白癜風和脫髮。遺傳性可以遵循常染色體顯性類型，具有部分外顯性。
症狀 多腺體功能不全綜合徵
患者多內分泌缺陷綜合徵的臨床表現包括個體內分泌疾病症狀的總和。有了這些綜合徵，就沒有特殊的臨床體徵，就像個體內分泌病理學一樣。因此，在確定任何一種內分泌疾病患者經過一定時間後必然必須進行篩查（臨床檢查和實驗室診斷）並存在額外的內分泌缺陷。患有這種病理的患者的親屬應該知道診斷，強烈建議他們按照醫生的規定進行篩查醫學檢查。谷氨酸脫羧酶抗體水平的測量可以幫助確定發展病理學的風險程度。
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治療 多腺體功能不全綜合徵
本手冊的相關章節討論了在某些內分泌器官中發展的各種內分泌疾病的治療。多器官內分泌病理徵象的臨床表現可能使治療複雜化。
皮膚和粘膜的慢性念珠菌病通常需要延長抗真菌治療。如果在內分泌疾病發展的早期階段（在頭幾週或幾個月內）向患者施用免疫抑製劑量的環孢菌素，可以實現治療成功。
IPEX綜合徵
IPEX（免疫病症，poliendokrinopatiya，腸病綜合徵，連接到X染色體）是一種綜合徵，常染色體隱性方式遺傳的，其特徵是嚴重的免疫autoaggression。
未經治療IPEX綜合徵通常在診斷後的第一年終止致命。腸病導致腹瀉。免疫抑制治療和骨髓移植可延長生命，但完全不能治愈。
POEMS - 綜合徵
POEMS（多發性神經病，器官巨大，內分泌病，單克隆丙種球蛋白病，皮膚變化綜合徵，克羅-Fukaze）是一種非自身免疫性多內分泌腺病缺陷綜合徵。
POEMS綜合徵的原因可能是免疫球蛋白循環產生的等離子體細胞的異常簇。患者可發展肝腫大，淋巴結病，性腺功能減退症，2型糖尿病，原發性甲狀腺功能減退症，甲狀旁腺機能亢進，腎上腺皮質功能不全和多發性骨髓瘤和皮膚病理學單克隆IgA和IgG的形成增加（例如，皮膚色素沉著，皮膚增厚，多毛症，血管瘤，多毛症） 。患者可能出現水腫，腹水，胸水，視神經乳頭腫脹和發熱。患者與此綜合徵也可具有升高的循環細胞因子（IL1p，IL6），血管內皮生長因子和腫瘤壞死因子α的水平。
治療包括進行造血幹細胞的自體移植，隨後接受化療和放療。這種病理學的五年生存率約為60％。