多肌炎和皮肌炎：病因，症狀，診斷，治療

多發性肌炎和皮肌炎是以炎性和退行性肌肉改變（多肌炎）或肌肉和皮膚（皮肌炎）為特徵的罕見系統性風濕性疾病。最具體的皮膚表現是一種heliotrope疹。

肌肉損傷是對稱的，包括上肢皮帶近端肌肉的無力，一些酸痛和隨後的萎縮。並發症可能包括內臟器官損傷和惡性腫瘤。診斷基於通過確定相關酶的濃度，執行肌肉組織的MRI，肌電圖和活組織檢查來分析臨床圖片和評估肌肉失調。該治療使用糖皮質激素，有時與靜脈內施用的免疫抑製劑或免疫球蛋白聯合使用。

女性患病的機率是男性的兩倍。這種疾病可以發生在任何年齡段，但更常見於40至60歲的時間段; 在5至15歲的兒童中。

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什麼導致皮肌炎和多肌炎？

該疾病的原因被認為是遺傳易感個體肌肉組織的自身免疫反應。這種疾病在家族史和一些HLA抗原攜帶者（DR3，DR52，DR56）的存在下更為常見。可能的啟動因素是病毒性肌炎和惡性腫瘤。有報導在肌細胞中檢測到與小核糖核酸病毒相似的結構; 另外，病毒可以在動物中誘發類似的疾病。皮肌炎（比用多肌炎小得多）惡性腫瘤關聯表明腫瘤的生長，也可以從共享的腫瘤抗原和肌肉組織自身免疫運行引起的疾病的觸發機制。

在骨骼肌血管壁上檢測到IgM，IgG和第三種補體成分的沉積; 對於皮肌炎患兒尤其如此。多肌炎患者也可能發展其他自身免疫過程。

病理生理學皮肌炎和多肌炎

病理變化包括細胞損傷及其在嚴重程度不等的炎症背景下的萎縮。上肢和下肢以及面部的肌肉受到的影響要小於其他骨骼肌肉。咽部和食道上部，心臟，胃或腸道較少的內臟肌肉組織的失敗可能導致這些器官功能的破壞。由橫紋肌溶解引起的高濃度肌紅蛋白可引起腎損傷。關節和肺部也可能存在炎症性改變，特別是具有抗心合作抗體的患者。

皮肌炎和多肌炎的症狀

多肌炎的發作可以是急性的（特別是在兒童中）或亞急性的（通常在成人中）。急性病毒感染有時會先於或是疾病表現的起始因素，其中最常見的表現是近端肌肉或皮疹無力。疼痛感覺比弱點表達得少。也許發展為多關節痛，雷諾現象，吞嚥困難，侵犯肺部，常見症狀（發熱，降低其腫塊，無力）。雷諾現象常見於伴有結締組織疾病的患者。

肌肉衰弱可能持續數週或數月。然而，對於肌無力的臨床表現，肌纖維的最小值必須受到影響（因此，肌無力的存在表明肌炎的進展）。患者可能會遇到困難，抬起手臂在肩膀上方，走上樓梯，坐起來。由於骨盆肌肉和肩帶的明顯弱點，患者可以鉚接到輪椅或床上。隨著頸部屈肌的失敗，不可能從枕頭上撕下頭部。咽部肌肉和食管上部的失敗導致吞嚥和反流的侵犯。下肢，上肢和麵部肌肉通常不受影響。但是，肢體攣縮的發展是可能的。

以皮肌炎注意到的皮疹通常具有深色和紅斑特徵。紫色（琉璃癬）的眶週腫脹也是特徵。皮膚發疹可能稍微升高到皮膚水平以上，並且光滑或被鱗屑覆蓋; 病變的定位 - 前額，頸部，肩部，胸部，背部，前臂，大腿眉毛，膝蓋區域，內踝，指間和掌指關節的後表面，與所述橫向側（Gottrona症狀）的下部。指甲的基部或周邊可能充血。在手指的側面的皮膚上，有可能發生脫屑性皮炎，伴隨著裂紋的出現。原發性皮膚損害往往解決，而後果，但可能會導致在黑暗的色素沉著，萎縮，瘢痕形成，或白癜風的形式二次的發展變化。可能形成皮下鈣化，特別是在兒童中。

大約30％的患者出現多關節痛或多關節炎，常伴有腫脹和關節積液。然而，關節表現的嚴重程度很低。更常見的是，當患者患有Jo-1或其他合成酶的抗體時，它們會發生。

內臟器官（除咽和上食管外）在多發性肌炎中的失敗比其他風濕性疾病（特別是SLE和系統性硬皮病）少見。很少，特別是在有綜合徵綜合徵的情況下，該疾病表現為間質性肺炎（以呼吸困難和咳嗽形式）。心律失常和傳導障礙可能會發展，但它們通常是無症狀的。來自胃腸道的表現在患有血管炎的兒童中更常見，並且可能包括伴隨著血液，黑便和腸穿孔的嘔吐。

多肌炎的分類

有5種變形多肌炎。

1. 原發性特發性多發性肌炎，可發生在任何年齡段。有了它，沒有皮膚損傷。
2. 原發性特發性皮肌炎與原發性特發性多發性肌炎相似，但其中有皮膚損害。
3. 多發性肌炎和與惡性腫瘤相關的皮肌炎可發生於任何年齡的患者; 最常見於老年患者以及其他結締組織疾病患者。惡性腫瘤的發展可以在肌炎首次出現前2年內和2年內觀察到。
4. 兒童多肌炎或皮肌炎與系統性血管炎有關。
5. 多發性肌炎和皮肌炎也可發生於患有其他結締組織病的患者，最常見的是進行性系統性硬化症，混合性結締組織病和SLE。

將軀幹肌肉包含在肌炎多肌炎組中是不正確的，因為後者是一種單獨的疾病，其臨床表現類似於慢性特發性多肌炎的臨床表現。然而，它在老年時發展，經常影響身體末梢部位（例如上肢和下肢）的肌肉，持續時間較長，對治療反應不佳，並且具有典型的組織學特徵。

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診斷皮肌炎和多發性肌炎

患有抱怨近端肌肉無力，伴有疼痛或沒有疼痛的患者應懷疑為多肌炎。皮肌炎測試是必要的病人主訴皮疹類似雞血石，或症狀Gottrona的，以及患者的多發性肌炎的表現，再加上任意皮損，皮肌炎合適。多肌炎和皮肌炎的臨床表現可能類似於那些系統性硬化症或，較不頻繁的 - SLE或血管炎。通過匹配這五個標準中最大可能的數量來增加診斷的可靠性：

1. 近端肌肉無力;
2. 特徵性皮疹;
3. 增加肌肉組織酶的活性（肌酸激酶或在其活性不增加時，轉氨酶或醛縮酶）;
4. 特徵性變化或MRI;
5. 肌肉組織活檢中的特徵性組織學變化（絕對標準）。

肌肉活檢可以排除一些臨床上相似的情況，例如由病毒感染引起的肌肉軀幹肌肉和橫紋肌溶解症。組織學檢查顯示的變化可能不同，但典型的是慢性炎症，變性病灶和肌肉再生。在潛在毒性治療開始之前，應該做出準確的診斷（通常通過組織學驗證）。通過MRI，可以確定肌肉水腫和炎症灶，然後進行有針對性的活檢。

實驗室研究允許以增強或者相反，以消除懷疑為疾病的存在，並且還與其他診斷和病理類似的並發症評估其嚴重性，可能的組合非常有用。儘管在一些患者中檢測到抗核抗體，但這種現像對於其他結締組織疾病更典型。約60％的患者對核抗原（PM-1）或胸腺和Jo-1的全細胞具有抗體。在該疾病的發病機制的自身抗體的作用仍不清楚，儘管已知的是，針對喬-1抗體是特異性標記antisintetaznogo綜合徵包括纖維化肺泡炎，肺纖維化，關節炎，雷諾氏現象。

定期評估肌酸激酶活性對於監測治療是有用的。儘管如此，儘管存在慢性活動性肌炎，但在嚴重的肌肉萎縮的情況下，酶的活性可能是正常的。MRI數據，肌肉活組織檢查或肌酸激酶活性的高值通常有助於區分由糖皮質激素誘導的多肌炎和肌病的複發。

由於許多患者有確診癌症，一些學者建議篩選皮肌炎所有成年人，並從人患多發性肌炎，在60歲時如下：體檢，vkpyuchayuschy乳腺檢查，婦科檢查以及檢查直腸（包括研究潛血的糞便）; 臨床驗血; 生化血液檢測; 乳房X光檢查; 確定癌胚抗原; 尿液的一般分析; 胸部X光。需要這樣的篩查患者低齡化，具有腫瘤無臨床症狀，一些學者懷疑。

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治療皮肌炎和多發性肌炎

在停止炎症之前，有必要限制體力活動。糖皮質激素是一線藥物。在疾病的急性階段，成人患者需要潑尼松龍（內側），劑量為每日40至60毫克。定期檢測肌酸激酶活性是療效的早期指標：在大多數患者中，肌肉強度增加後6至12週內其發生減少或正常化。在酶活性正常化之後，潑尼松龍的劑量減少：在本週期間每天首先約2.5mg，然後更快; 當肌肉酶的活性增加時，激素的劑量再次增加。恢復的患者可以不用糖皮質激素，但更多的時候成年患者需要長期的糖皮質激素治療（每天10-15毫克潑尼松龍）。兒童潑尼松龍的初始劑量為30-60 mg / m ²，一天一次。如果緩解期> 1年，兒童可能停止糖皮質激素治療。

在某些情況下，接受高劑量糖皮質激素的患者會出現肌肉無力的突然增加，這可能是由於糖皮質激素肌病的發展。

當以糖皮質激素治療，並且還在糖皮質激素肌病或其他並發症，需要的劑量減少或停藥潑尼松龍的發展反應不足，使用免疫抑製劑（氨甲喋呤，環磷酰胺，硫唑嘌呤，環孢菌素）。有些患者只能接受甲氨蝶呤超過5年（通常劑量超過RA治療的劑量）。靜脈注射免疫球蛋白可以有效地病人誰是難治性藥物治療，但它們的使用增加了治療的費用。

與原發性和轉移性腫瘤相關的肌炎，以及軀幹肌炎，通常對糖皮質激素治療更難治愈。去除腫瘤後可能發展為與肌炎惡性腫瘤有關的緩解。

皮肌炎和多肌炎有什麼預後？

超過一半的治療患者註意到5年的長期緩解（甚至臨床康復）; 在兒童中這個指標較高。然而，復發可以在任何時候發展。整體五年存活率為75％，在兒童中較高。成人死亡的原因是嚴重的和漸進性肌無力，吞嚥困難，營養減少，吸入性肺炎或由肺部感染引起的呼吸衰竭。在存在心臟和肺部損傷的情況下，心肌炎更加嚴重且耐受治療。兒童死亡可能由於腸血管炎而發生。該疾病的總體預後還由惡性腫瘤的存在決定。