癲癇和癲癇發作：症狀
最近審查：23.04.2024
所有iLive內容都經過醫學審查或事實檢查，以確保盡可能多的事實準確性。
我們有嚴格的採購指南，只鏈接到信譽良好的媒體網站，學術研究機構，並儘可能與醫學同行評審的研究相關聯。 請注意括號中的數字（[1]，[2]等）是這些研究的可點擊鏈接。
如果您認為我們的任何內容不准確，已過時或有疑問，請選擇它並按Ctrl + Enter。
[癲癇發作的症狀
癲癇發作的症狀取決於幾個因素，其中最重要的是那裡有異常放電的腦區的定位。控制運動和敏感性的皮層區域呈帶狀，位於額葉和頂葉的邊界。在這種情況下，控制移動部件，位於喙（在額皮質的投影），並提供體感傳入的感知部 - 更多尾部（在頂葉的投影）。如果我們從橫向和向下的區域的頂部移動，依次排列的手臂，手，手指，臉，嘴唇近端部分的機構的代表區域。語言表達的區域橫向位於該運動感覺帶中並且低於其他區域。合體期間的癲癇激發可以沿著該區域傳播，依次激活每個肌肉群幾秒或幾分鐘（傑克遜的行軍）。馬達語音Broca區通常位於左側額葉前部的馬達帶和區域韋尼克語音理解 - 在頂 - 顳區。視覺感知由枕葉的後極提供。這些區域中的局灶性癲癇活動引起相應功能紊亂或相應感知方面的失真。
顳葉的深部分裂是大腦對癲癇發作特別重要的區域。顳葉包括杏仁核和海馬，這是大腦中最致癲癇的結構，它們與成人中癲癇的發病機制最為相關。因此，參與調節情緒和記憶過程的杏仁核和海馬是癲癇手術治療中的重要目標。
如果在額葉皮層出現病理性放電，如果感覺皮層是病理性感覺知覺，如果在視覺皮層中存在閃光和初級視覺感覺，則患者發展為運動發作。顳葉深部結構中產生的癲癇發作表現為活動停滯，記憶過程，意識和自動症的出現。如果癲癇活動傳播到大腦的所有區域，典型的全身性強直 - 陣攣性發作伴隨著意識喪失，緊張性軀幹應變和四肢抽搐。
癲癇發作是由於大腦中的電化學病理過程。由於神經細胞激活或抑制鄰近細胞，大多數癲癇綜合徵是由這兩種作用之間的不平衡引起的。雖然幾乎顯然在大腦中所有的神經遞質和神經調質參與了癲癇的發病機制，谷氨酸和GABA氨基酸是特別重要的，因為第一個是主要的興奮性神經遞質，第二個 - 主要抑制性神經遞質的大腦。一些抗癲癇藥物的作用機制與阻斷谷氨酸能刺激性傳播有關。雖然抑制谷氨酸能傳導導致癲癇發作的消除，但它可以同時引起一些限制使用這些藥物的不良副作用。GABA是最強大的制動調解員也可能對抗癲癇藥物的目標和一些藥物有類似的動作被批准用於癲癇的使用。
長期以來它一直在熱烈的討論 - 是癲癇發作導致整個中樞神經系統或神經元只有一組有限的功能障礙。同時，表明該疾病系統性質的數據更具說服力。在所涉及的解剖，生理和神經化學腦資源提供配送癲癇發作的發病gipersinhronnogo癲癇焦點，其中陣發性depolyarizatsionpy移（PDS）中的細胞內記錄被發現的神經元過度放電。
大腦中的製動效應對某些因素具有選擇性的敏感性。由相互關聯的間質神經元形成的抑制環 - 多突觸結構使用GABA或其他抑制性神經遞質。這些途徑比起興奮性單突觸通路對病理影響（例如缺氧，低血糖或機械創傷）更敏感。如果令人興奮的突觸功能正常，並且抑制性突觸不起作用，則會發生攻擊。如果損害足夠嚴重，並伴隨抑制性刺激系統受損，則癲癇發作停止，然後發生昏迷或發生致命性結果。
制動腦中的神經元不是一個單獨的過程，而是一個過程的層次結構。 由GABAd受體產生的剎車後突觸電位（TPMS）是其中最重要的部分。如上所述，該受體對損傷和GABAA受體拮抗劑如青黴素，印防己毒素或荷包牡丹鹼具有選擇性敏感性。一些神經元也具有GABA受體，其激動劑是抗抑製劑巴氯芬。雖然已經開發了幾種GAMKg受體的拮抗劑，但它們都沒有用於臨床實踐。GABA受體似乎對產生波峰無力癲癇的腦電波跡象尤其重要。第三級抑制由鈣依賴性鉀通道形成，其介導了爆發後的超極化。鈣的細胞內水平的增加激活從細胞中除去鉀的鉀通道，其導致超極化，其持續200-500毫秒。通過使用ATP作為能源激活代謝泵來提供第四級抑制。這些泵將三個胞內鈉離子交換為兩個胞外鉀離子，這增加了細胞內負電荷。儘管這種泵被強烈的神經元放電激活，並且用於恢復平衡狀態中固有的離子平衡，但它們會導致細胞的超極化持續很長時間，持續很長時間。這個層次結構的存在很重要，因為侵犯這些抑製過程中的一個並不能消除其他機制可以接管過度激勵的大腦防禦。
Petit mal是癲癇發作由於抑製作用減弱而產生的規則的例外，因為它們可能是由抑製作用的放大或超同步化引起的。這就是為什麼缺勤的特點是缺乏行為活動，而非其他類型癲癇發作時觀察到的非自願過度或自動行為。
在沒有腦電圖的情況下，記錄重複的峰值和波的序列。需要三種力量來維持這種情況：一種令人興奮的刺激產生一個峰值; 刺激波浪的刺激; 和一個支持節奏的起搏器。據信，該峰是由於谷氨酸介導的EPSP（興奮性突觸後電位）波 - 介導的GABAB IPSP和節奏 - 在某些丘腦核中鈣通道活性的變化。這些表述作為尋找治療缺席的新方法的基礎。
有沒有簡單的解釋為什麼大多數癲癇發作終止自發的，因為神經元的放電能力扣押終止後仍然存在。特別發作後狀態發展預先確定癲癇發作的終止可以由幾個因素，包括神經元的超極化，可能與泵和代謝腦血流灌注減少的操作，這導致神經圈的活性下降所致。過度神經遞質和神經調質，由於癲癇發作過程排出也可有助於發作後狀態的發展。例如，據認為內源性阿片肽檢過程中釋放，抑制腦功能後發作納洛酮的阿片受體拮抗劑具有在那些在電休克癲癇發作後昏迷大鼠的覺醒的作用。另外，在癲癇發作期間釋放的腺苷，激活腺苷A1受體，可能部分阻斷隨後的刺激性突觸傳遞。一氧化氮 - 第二介質，從而影響血管和神經元在大腦中的狀況發作後狀態的發展可以起到一定的作用。
負責對發作後狀態發展的生理機制，是阻止癲癇發作至關重要，但同時他們也可以是發作後的疾病，有些患者在更大程度上擾亂生計的原因，究竟適合。在這方面，旨在減少發作後狀態的治療方法的發展非常重要。
由於癲癇以癲癇復發為特徵，對這種疾病發展機制的充分解釋必須考慮到腦部的慢性改變，這是癲癇發作的條件。多種腦部病變可導致重複性癲癇發作，包括圍產期缺氧，顱腦創傷，腦內出血和缺血性中風。癲癇發作通常不會立即發生，而是在腦損傷後數週，數月或數年發生。已經進行了幾項研究，其研究了損傷後腦中的變化，導致腦結構的慢性興奮過度的發展。研究這一過程的有用模型是海馬，化學暴露的海人酸（具有相對選擇性作用的神經毒素）或過度的電刺激，其導致一些神經元的選擇性喪失。細胞死亡導致其他神經元的軸突（計分）過度生長，這些神經元與未接受細胞的細胞接觸。類似的過程發生在電機單元中並導致束縛現象。從這個角度來看，一些癲癇發作可以被認為是神經元重組引起的一種“大腦束縛”。當然，這種重組的目標不是產生癲癇發作，而是恢復神經系統的完整性。人們為此付出的代價是神經元興奮性的增加。
眾所周知，癲癇發作不是簡單地發生在大腦的任何一個區域，而是發生在由相互作用的神經元形成的圓圈中，這些神經元的行為與異常網絡相似。然而，去除大腦的特定區域可能會導致某些類型的癲癇發作停止。這種手術干預的治療效果的機制可以與切斷電話電纜相比較，即使對話者彼此距離很遠，電話線也會中斷電話交談。
顯然，大腦的一些區域在癲癇發作的產生中特別重要。非特異性丘腦核，尤其是丘腦的網狀核，是用於產生尖峰波缺席，和海馬和杏仁核，其位於所述內側顳葉，關鍵 - 用於產生複雜部分性發作。Prepiriform樹皮被稱為負責發生大鼠，貓和靈長類動物顳葉癲癇發作的區域。在大鼠中，黑色物質的網狀部分促進癲癇活動的傳播和泛化。在人類中，大半球的皮層是產生癲癇發作的最重要的結構。因此局灶性發作通常發生如損傷或功能障礙的新皮層（大腦皮層）或在內側顳葉舊老樹皮（arhikorteksa和舊皮質）的結果。雖然與新皮質癲癇發作的主要表現，皮層下系統也被牽連在癲癇的發病機制，雖然參與癲癇發作的發展結構和途徑，尚未明確。
基礎研究改變了關於癲癇發展機制的傳統觀點，特別是局灶性癲癇發作。然而，許多問題仍然沒有答案，包括涉及哪些系統，全身性癲癇發作，癲癇發作如何開始和結束的發展機制，腦損傷，通過遺傳傾向發揮到癲癇發作的發展中的作用後，哪些進程導致的癲癇病灶的形成，這也解釋了一些形式的癲癇大腦發育的特定階段的限制，為什麼異常電興奮是由不同類型的表現 ripadkov。
癲癇發作的分類
由於癲癇主要分為由專家組成的委員會產生的術語協議的基礎上，而不是基於分類方案的任何基本規定無疑將改變為對癲癇知識的增長。
癲癇發作分為兩大類：部分（焦點）和廣義。部分性發作是在大腦中，這導致焦點症狀的有限區域中產生，例如，在抽搐四肢或面部，靈敏度障礙和偶數存儲器變化（例如，當所述時間驚厥）。廣泛性癲癇發作是由於整個大腦的參與。儘管一些專家認為，這些攻擊是在大腦的深層結構產生的，廣泛投射到發生皮質表面和所產生的大腦各部位的功能障礙的症狀幾乎同時，全身性癲癇發作的發展的真正機制尚不清楚。
部分癲癇發作分為單純性部分性（無意識或記憶喪失）和復雜性部分性（意識喪失或記憶力喪失）。簡單的部分性癲癇發作可以通過抽搐，病理性感覺，視覺圖像，聲音，氣味，感知失真來表現。如果癲癇活動擴展到自主神經結構，則會出現潮汐或噁心的感覺。對於所有類型的簡單部分性癲癇發作，患者保持清醒並記住發生在他身上的一切。如果患者感到困惑或者他不記得在發作期間發生了什麼事，那麼該配合被定義為複雜的部分。
國際癲癇發作分類（簡化版）
部分癲癇發作（產生於大腦受限區域）
- 簡單（沒有意識或記憶障礙）：
- 感覺的
- 馬達
- 感官電機
- 精神（病理觀念或改變的看法）
- 植物人（溫暖的感覺，噁心，潮汐等）
- 複雜（違背意識或記憶）
- 有光環（先行者）或沒有光環
- 自動化或沒有自動化
- 次要概括
廣泛性癲癇發作（由廣泛的大腦區域產生）
- 缺勤（小邪惡）
- Tonico-clonice（grand-mall
- Atonic（滴答）
- 肌陣攣
未分類的癲癇發作
先前將復雜的部分性癲癇發作稱為精神運動性，顳葉或邊緣性癲癇發作。複雜部分性發作可以與光環開始-攻擊，這往往體現的“似曾相識»感的預兆（似曾相識），噁心，熱，爬行或失真感知。然而，大約一半複雜部分性癲癇患者不記得先兆。在一個複雜部分性發作，病人常執行自動操作-翻找他的周圍，舔著嘴唇，除去衣物，漫遊，重複無意義的短語。這種毫無意義的行為被稱為自動行為 - 75％的複雜部分性癲癇患者可觀察到這種行為。
全身性癲癇發作分為幾類。缺勤，先前指定為小發作是（小發作）通常在童年開始。他們是意識喪失的短期較量，伴隨著一個僵硬的樣子，眼皮跳或頭部的點頭。缺席可能很難從複雜的部分性癲癇發作，其也伴隨有硬化視圖，但失神發作來區分通常持續超過複雜部分性發作時間以下，通過意識的更快速恢復的特徵。在這些類型的癲癇發作的鑑別診斷中，腦電圖是有用的（見下文）。
全身強直陣攣發作，以前稱為全身性發作（大發作），伴有意識和補品緊張軀幹和四肢突然失去開始，之後有節奏的陣攣性抽搐的四肢。患者因呼吸肌收縮而閉合聲帶而引起哭聲。配合（猝發）通常持續1至3分鐘，隨後是發作後（發作後）狀況，其特徵嗜睡，昏睡，精神錯亂，其可以持續幾個小時。發作後可能發生在任何發作後。
癲癇活動，它產生於一定區域內，它可能會蔓延到整個大腦，引起全身強直 - 陣攣性發作。重要的是真（原發性全身）大與繼發性泛化的部分癲癇發作的癲癇發作之間進行區分，因為這兩種類型的癲癇發作可能需要使用不同的抗癲癇藥物。此外，與繼發性全身強直 - 陣攣性發作可能的手術治療，而在原發性全身強直 - 陣攣性發作，不進行，因為沒有明確的源（癲癇病灶），它可以被除去。
阿托性癲癇發作通常發生在腦損傷後。當失弛肌性癲癇發作突然減少肌肉張力時，病人可能會跌倒在地。在某些情況下，病人被迫戴頭盔，防止頭部受到嚴重損傷。
肌陣攣發作的特點是短期快速抽搐或一系列抽搐，通常與全身強直陣攣性癲癇發作相比，協調性和組織性較差。
癲癇狀態是一種癲癇發作或一系列癲癇發作，持續30分鐘以上，不中斷意識恢復和其他功能。癲癇狀態是一種緊急狀態，因為它會導致神經元損傷和身體並發症。有幾種類型的癲癇狀態，對應於不同類型的癲癇發作。簡單部分性癲癇發作的狀態被稱為癲癇部分性持續性（持續性部分性癲癇）。複雜的部分性癲癇發作和缺席狀態由幾個術語表示，包括作為一個不可預知的狀態，峰波木僵，缺席狀態，癲癇狀態的暮光狀態。關於癲癇狀態的診斷和治療的建議由癲癇狀態特別工作組制定。
一名患者可能有幾種類型的癲癇發作，其中一種可以進入另一種，因為電子活動通過大腦傳播。通常情況下，一個簡單的部分擬合進入一個複雜的局部，並進入一個二次廣義的強直 - 陣攣發作。在某些情況下，抗癲癇藥物會增加大腦限制癲癇活動傳播的能力。
在成年人中，大多數情況下（超過40％）有復雜的部分性癲癇發作。在10％的病例中，20％的病例發現了簡單的部分性發作，主要的全身性強直 - 陣攣性發作 - 20％的病例，10％的病例不存在，以及其他類型的癲癇發作。在兒童中，缺席比成人更常見。
癲癇綜合徵的分類
癲癇發作的分類不包含有關患者病情，原因，嚴重程度，疾病預後的信息。因此需要一種額外的分類方案，以便鑑定癲癇綜合徵。這是一個更大量的分類，其中不僅包括對癲癇發作類型的描述，還包括有關該疾病其他臨床特徵的信息。下面描述了這些癲癇綜合徵中的一些。
嬰兒痙攣/背心綜合徵
嬰兒痙攣發生在3個月至3歲的兒童身上，其特徵為突然痙攣性痙攣和智力低下的高風險。在屈曲痙攣期間，孩子突然伸直四肢，身體向前傾斜，發出尖叫聲。情節持續幾秒鐘，但可以每小時重複幾次。通過腦電圖，可以發現具有高振幅峰值和紊亂的高振幅背景活動的心律失常。早期積極治療可以降低發生持續性智力障礙的風險。雖然丙戊酸和苯並二氮類藥物被認為是首選藥物，但它們的有效性很低。在新藥中，最有希望的結果是使用氨己烯酸和非氨酯，以及拉莫三嗪和托吡酯獲得的。
Lennox-Gasto綜合徵
Lennox-Gasto綜合徵是一種相對罕見的病症（除了癲癇中心外，其構成相當大比例的治療性癲癇發作患者）。它體現在以下特徵中：
- 多形性癲癇發作，通常包括無力和強直性癲癇發作;
- 可變智力遲鈍;
- 腦電圖變化，包括慢波峰活動。
雖然綜合徵通常在兒童時期開始，但成年人可能會患上這種症狀 Lennox-Gastaut綜合徵是非常難以治療，只有10-20％的患者的治療提供了令人滿意的結果。由於癲癇發作幾乎都是多發性的，因此用這種疾病進行手術治療是無效的，儘管椎體切開術可以減少癲癇發作的突然程度並防止受傷。儘管丙戊酸，苯二氮類，拉莫三嗪，氨己烯酸，托吡酯和非氨酯可以在這種情況下是有益的，治療效果往往不盡如人意。
發熱性癲癇發作
發熱性癲癇發作是由發燒引起的，通常表現為6個月至5年的強直 - 陣攣性癲癇發作的兒童。應將高熱驚厥與更嚴重的疾病（如腦膜炎）引起的癲癇發作加以區分。發熱性癲癇發作通常會使父母非常害怕，但通常具有良性。儘管它們被認為是複雜部分性癲癇發作隨後發展的風險因素，但沒有確鑿的證據表明預防熱性驚厥可降低這種風險。在大多數伴有熱性驚厥的兒童中，癲癇並未隨之發展。在這方面，處方抗癲癇藥物的可取性會對兒童的學習和性格產生不利影響。為了預防熱性驚厥，通常使用苯巴比妥。但只有在每天攝入量時才有效，因為癲癇發作通常在體溫升高後立即發生。每天長時間攝取苯巴比妥會導致活動過度，行為障礙和相當一部分兒童的學習。許多小兒神經科醫師認為治療熱性驚厥比可能永不再發生的發作性驚厥更加不利，並建議避免治療。其他抗癲癇藥熱性驚厥的幾項試驗並未產生令人鼓舞的結果。因此，治療熱性驚厥的問題仍然存在爭議。
童年時期的良性癲癇與中顳高峰
童年與中央顳尖峰的良性癲癇（良性運動性癲癇） - 遺傳決定的疾病的典型症狀是在兒童期或青春期（6至21歲）。羅蘭多瓦被稱為大腦中的區域，位於額葉和頂葉的邊界前方。癲癇發作在該區域中產生的，並且感覺異常發生抽搐的臉或手，有時通入繼發性全身強直 - 陣攣性發作。在這種情況下，腦電圖通常會在中央和顳區顯示明顯的峰值。入睡時經常發生癲癇。術語“良性”是用來不是因為癲癇發作可表現症狀輕微，但由於非常有利的長期預後。隨著年齡增長，癲癇發作幾乎總是倒退。應用抗癲癇藥任選地，但頻繁或嚴重發作使用能有效地部分性發作（通常卡馬西平）的工具。
青少年肌陣攣性癲癇
少年肌陣攣性癲癇（JME） -全身性發作的在青少年時期最常見的原因。與具有中央 - 時間峰值的良性癲癇相比，這些癲癇發作沒有年齡相關的消退。UME是一種基因決定的癲癇綜合徵，通常始於大齡兒童和青少年。在一些情況下，家庭發現染色體6. JME通常標早晨肌陣攣（四肢或頭部抽搐）和偶爾全身強直-陣攣性發作異常基因。腦電圖和JUME通常顯示廣義復合波峰值頻率為3-6 / s。抗癲癇藥包括丙戊酸和苯並二氮雜卓的高效功能是特徵性的。如果這些資金不耐，可以使用拉莫三嗪和托吡酯。