胆囊胰十二指肠综合征
最近審查：07.07.2025
所有iLive內容都經過醫學審查或事實檢查，以確保盡可能多的事實準確性。
我們有嚴格的採購指南，只鏈接到信譽良好的媒體網站，學術研究機構，並儘可能與醫學同行評審的研究相關聯。 請注意括號中的數字（[1]，[2]等）是這些研究的可點擊鏈接。
如果您認為我們的任何內容不准確，已過時或有疑問，請選擇它並按Ctrl + Enter。
肝脏、胆管、胆囊、胰腺和十二指肠在解剖学和功能上紧密相连。这些器官中任何一个部位的功能障碍或躯体疾病，通常都会导致其他部位的功能障碍，并形成胆囊-胰腺-十二指肠综合征的症状群，该综合征的临床表现以导致其形成的潜在病理过程为主导。
根据消化系统该区域的功能和形态特征，其病变可分为功能障碍型（痉挛性，表现为绞痛；运动障碍，表现为充血性；反流性疾病）、炎症型、退行性以及混合型（炎症-退行性、功能-炎症性等）。发育缺陷和肿瘤也可伴有该综合征，本文另设一栏。根据临床病程，该综合征的表现可为急性、亚急性、慢性和短暂性。
该疾病的发病基础是胆汁淤积——由于肝细胞产生胆汁不足（肝内）或流入十二指肠（肝下）的胆汁有限，导致胆汁分泌不足。
肝内胆汁淤积表现为实质性黄疸的发展，皮肤瘙痒，疼痛症状消失，脾肿大为特征，疾病发展缓慢，在易患感染和过敏性疾病的女性中更常见。
肝下胆汁淤积症在男性和女性中发病率相同。临床表现差异很大，但同时也有助于鉴别诊断。首先，需要注意的是，痉挛性疼痛是绞痛的特征（位于右季肋部时为肝绞痛的特征；位于左季肋部或环绕性疼痛为胰绞痛的特征；位于右季肋部和上腹部时为十二指肠绞痛的特征，尽管单独的十二指肠痉挛极为罕见，更常见的是因奥狄氏括约肌痉挛而合并肝绞痛）。
绞痛转化为器质性病变时，会伴随持续性疼痛的形成。黄疸具有机械性特征，其与肝内胆汁淤积症的第二个主要区别在于无脾肿大。胆结石和炎症过程的特点是临床症状进展迅速。
十二指肠（运动障碍、消化性溃疡）和壶腹部（通常是狭窄）的病理导致临床症状发展缓慢。
持续的局部疼痛也提示胆囊-胰腺-十二指肠区域的特定区域存在病变。胰腺炎时，疼痛会环绕或局限于上腹部，胰头局部病变时疼痛会位于右季肋部，胰尾病变时疼痛会位于左季肋部；疼痛可放射至腰部、脐部，也可放射至左肩、肩胛骨下方、心脏区域（类似心绞痛）和左髂部。胆囊炎，尤其是结石性胆囊炎，疼痛会严格局限于右季肋部，并会更明显地放射至右肩、肩胛骨下方和颈部。消化性溃疡病的特点是：发作具有季节性，夜间疼痛和“饥饿”性疼痛，进食、服用碳酸饮料和其他抗酸剂后疼痛会急剧减轻，并伴有呕吐，但疼痛可能持续存在并渗透至胰头。十二指肠炎患者会出现上腹部脐部疼痛，并在傍晚、夜间、空腹或进食后1-2小时加剧，并伴有烧心和酸味嗳气。
胆囊胰十二指肠综合征伴有各种但明显的消化不良症状，在大多数情况下迫使患者寻求医疗帮助：打嗝，恶心，有时呕吐，不耐受油腻和辛辣食物，腹胀，便秘合并腹泻，或严重腹泻，体重减轻，烦躁，失眠等表现。
胆管炎是胆管（肝内胆管和肝外胆管）感染引起的疾病。胆管炎单独发生罕见，常合并胆囊炎（胆囊胆管炎）或肝炎（肝胆囊炎）：胆管炎分为急性和慢性。急性胆管炎的临床表现为胆汁淤积，伴有剧烈疼痛和中毒症状。每次发热后，黄疸都会加重。胆管炎常并发肝脏和膈下脓肿、右侧胸膜炎、心包炎、腹膜炎、胰腺炎和败血症。肝胆管炎可能导致肝营养不良，最终发展为肝硬化，并伴有门静脉高压和肝功能衰竭。
慢性胆管炎可能由急性胆管炎发展而来，也可能由急性胆管炎继发。其特征是指甲呈表镜状变形，手掌充血。肝脏可发生营养不良（脂肪性、颗粒性、淀粉样变性），并在大多数情况下发展为肝硬化。
潜伏期患者右季肋部触痛及压痛不明显或完全消失。患者可出现周期性乏力、畏寒、皮肤瘙痒等不适症状，并可出现低热。
复发性胆管炎疼痛症状及局部表现较弱，仅在合并胆结石时才会出现剧烈疼痛。病情加重时，可伴有发热、皮肤瘙痒，有时还会出现黄疸。肝脏肿大、密度增高、疼痛。有时伴有胰腺炎。可能出现脾肿大。
肝胆管炎通常属于感染性过敏性疾病，有时与非特异性溃疡性结肠炎 (UC)、克罗恩病 (末端回肠炎)、里德尔甲状腺炎和血管炎合并。
体格检查时，会确定每种疾病的特征性附加症状组合。目前，胆囊-胰腺-十二指肠综合征的诊断并不困难；在FGS和腹部超声检查中，结合一系列附加诊断检查（胆管造影、FGS期间的逆行胰胆管造影、放射性同位素检查等），可以相当快地做出准确的局部诊断。
需要注意的是，胆囊-胰腺-十二指肠综合征可由华支睾吸虫病引起，该病的发病率正在上升。流行病学家指出，所有河流和湖泊鱼类都感染了西伯利亚吸虫，在某些地区甚至禁止捕捞和销售。游客的发病率也在上升，尤其是在前往泰国、法国和意大利的游客中，他们感染了软体动物吸虫。华支睾吸虫病的临床表现包括胆囊炎、胆管炎和胰腺炎。诊断需通过粪便蠕虫检测进行。十二指肠插管无法提供足够的信息，因为华支睾吸虫幼虫通常仅在重复检测中才能检测到。
在所有胆囊胰十二指肠综合征病例中，尤其是出现黄疸时，必须警惕胰十二指肠区癌症。
黄疸通常不伴有明显的疼痛症状，症状为短暂性（波动性），呈特征性绿色，并伴有无法控制的呕吐，且呕吐无法缓解。在这些情况下，必须进行磁共振成像检查。
[