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重症肌無力 - 發生了什麼事?

 

重症肌無力發病機制

重症肌無力是由自身抗體介導並依賴於T細胞功能的自身免疫疾病的典型例子。在重症的基本生理學和形態學變化在神經肌肉接頭處局部的,並且主要取決於該乙酰膽鹼酯酶抗體,其減少在突觸後肌膜乙酰膽鹼酯酶的數目。根據免疫電子顯微鏡觀察,伴有重症肌無力,IgG和補體沉積在神經肌肉接頭處。

在患有肌無力的肌肉提取物中,發現IgG與乙酰膽鹼酯酶組合。同時,乙酰膽鹼酯酶的數量減少,突觸後膜的結構顯著地簡化,並且膜構建新的AXR的能力降低。這些變化可以通過在構象(內)的抗體的作用下抗體的影響下或者改變和受體降解(抗原調製),或損害突觸後膜的結構和補體引起的。獲得的數據表明,這兩個過程都可能導致神經肌肉傳導的破壞。在神經肌肉接合處發生肌無力時,發現膜攻擊性補體複合物,其中含有膜攻擊複合物的囊泡位於擴大的突觸間隙中。作為這個永久性過程的結果,乙酰膽鹼酯酶的數量減少並且神經肌肉接頭的結構降解。乙酰膽鹼酯酶數量的減少也可能與乙酰膽鹼酯酶在抗體影響下形成交聯,隨後其內在化和降解相關。因此,重症肌無力中神經肌肉傳導障礙的原因可以是抗原調節和補體介導的損傷的組合。從人到小鼠被動轉移重症肌無力的可能性證明了體液機制在重症肌無力發病機制中的重要作用,表明僅抗體可以破壞神經肌肉接頭的功能。

觸發產生抗AXR抗體的因素仍然未知。在人類乙酰膽鹼酯酶共同表位和一些細菌和病毒抗原提示分子模擬的可能作用的鑑定。然而,重症檢測多克隆抗體,並試圖鑑定或分離相對於所述不同的細菌抗原的抗體的病毒的特異性是不成功的。因此,分子模擬與單一表位的假設是不能夠解釋的免疫學變化的特殊性在嬰兒。眾所周知,生產抗體的AChR的既需要CD4 +淋巴細胞(T輔助細胞)和B淋巴細胞。重症肌無力的實驗模型表明,異常的免疫過程乙酰膽鹼酯酶T淋巴細胞的呈現啟動。毫無疑問,胸腺參與重症肌無力的發病機制。在患者的重症70%肌無力發現生髮中心的存在胸腺增生,15%在診斷時或以後發現胸腺瘤。因此,可以假定導致發生重症肌無力的第一個過程發生在改變的胸腺微環境中。然而,需要更多的研究,以確定胸腺抗原如何乙酰膽鹼酯酶(也許他們是mioidnye胸腺細胞的來源),以及胸腺如何促進T細胞和B細胞的相互作用,導致產生抗體的乙酰膽鹼受體重症肌無力已經確定的ACh的一個單一優勢表位,免疫應答被觸發,以及相應類型的T細胞。這一事實,以及乙酰膽鹼受體的表位的能力刺激T細胞,無論是在正常和嬰兒指示免疫缺陷的免疫病理學過程的嬰兒起始的可能作用。

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