腸病性皮膚炎：原因，症狀，診斷，治療
最近審查：19.11.2021
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Acrodermatitis enteropathic（同義詞：Dunbolt-Kloss綜合徵）是一種罕見的全身性疾病，由於它在小腸中的吸收而導致體內鋅缺乏。它的特點是在皮膚上出現紅斑，泡沫和膀胱皮疹，脫髮和糖尿病。該疾病是常染色體 - 對等的，X連鎖傳染型是可能的。
可能的X連鎖遺傳類型（自愈性腸病性角膜炎）和散發病例。在體內缺鋅（血漿濃度顯著低68-112微克/分升）導致免疫疾病，特別是降低T-殺手的活性，有缺陷的延遲性的過敏反應煤泥以及胸腺萎縮。角質化的違反與角蛋白體中鋅依賴性酶系統的存在相關。對於自愈性腸病性角膜炎，由於其母體調節的遺傳機制改變，母乳中鋅含量減少。散發病例可能是由於在食物，長期腸外營養，吸收不良或在消化道的炎症性疾病，酒精性肝硬化鋅的損失缺乏它次級缺鋅。
腸病性皮膚炎的病因及發病機制。據信，與遺傳決定的腸道吸收不良鋅，內分泌（腎上腺皮質功能不全，糖尿病，低滲或giperparotireodizm）紊亂，細胞和體液免疫的變化相關的疾病的發展。這些變化導致T型殺手的活動減少。遲髮型超敏反應和胸腺萎縮反應的改變。然而，食物中鋅缺乏，胃腸外營養延長，胃腸道炎性疾病，酒精性肝硬化可導致皮膚病性腸病的臨床表現。
組織病理學。在表皮標記現象棘層松解，細胞間水腫基底層以形成在真皮中的氣泡 - 血管周圍的圖像的非特異性皮炎淋巴組織細胞浸潤。
病理。組織學圖片是非特異性的，它是一種類風濕性反應。在急性期觀察到的表皮的增厚輕微與角質層的局部剝離，局灶性角化不全，水腫間基底層形成氣泡，有時含有棘層松解細胞。表皮可能發生壞死性改變。在真皮 - 水腫中，血管周圍淋巴組織細胞浸潤，主要集中在真皮的上部。在該過程的慢性期，觀察到銀屑病樣棘皮病，伴有局灶性角化不全的大面積角化過度以及表現不佳的海綿狀血症。然而，真皮炎症反應與急性期相似。
鑑別診斷應與牛皮癬，大皰性表皮鬆解症，遺傳性天皰瘡，兒童濕疹進行。
腸病性角膜炎的症狀。臨床表現為皮疹，脫髮，腹瀉和畏光。主要是紅斑膿皰性大疹，定期排列在手，足，大關節區域和皮膚皺褶處。當它們合併時，由於鱗屑和鱗狀結構的大量分層，形成的銀屑病形狀相當清晰。可能還有其他症狀：指甲營養不良，發育遲緩，口腔炎，舌炎，精神障礙。這種疾病通常在幼兒時期開始。臨床表現以皮膚同時損傷，胃腸道（腹瀉）和有時脫髮為特徵。在病變部位可觀察到淤血，侵蝕，覆蓋著漿液性和漿液性膿皮和鱗狀結痂。該臨床圖片與銀屑病病灶非常相似。同時觀察粘膜（瞼緣炎，結膜炎與畏光，舌炎，口腔炎等），脫髮（總脫髮的程度），營養不良性指甲改變，甲溝炎。患有明顯腹瀉，精疲力竭，精神發育障礙的患者，他們變得發躁，易怒。
該疾病的預後不是很好; 患者常常死於伴隨疾病。
治療腸病性角膜炎應該是複雜的。適用的氧化鋅（每天0.03-0.15克，這取決於年齡），維生素（組B，A，C，E）與微量元素（鋅，銅，鐵等），Immunocorrective裝置enteroseptol ，外部軟化霜，皮質類固醇軟膏。患者應遵守飲食療法。他們應該多吃含有大量鋅的食物（魚，肉，蛋，牛奶等）。
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