行走障碍

步态障碍是神经系统疾病最常见、最严重的表现之一，常常导致日常生活中的残疾和独立性丧失。尽管步态障碍具有重要的临床意义且发病率普遍，但直到最近才成为专门研究的对象。近年来的研究极大地加深了人们对步态障碍的现象学、结构和机制的理解。尤其受到密切关注的是所谓的高级步态障碍，这种障碍源于额叶及相关皮质下结构的损伤，以及步态调节和平衡维持系统的损伤。

步态障碍的流行病学

步态障碍在人群中很常见，尤其是在老年人中。其患病率随年龄增长而呈指数级增长。60岁以上的老年人中，15%的人患有步态障碍，70岁以上的老年人中，35%的人患有步态障碍。大约一半住在养老院的老年人存在临床上显著的步态障碍。85岁以上的老年人中，只有20%的人步态正常。在住院的神经科患者中，60%的患者存在步态障碍。即使是相对较轻的步态障碍也与不良的生存预后相关，这是因为该患者群体中跌倒、痴呆、心脑血管疾病的发病率较高，并且对生存的负面影响自然会随着障碍的严重程度而增加。

步行的生理学和病理生理学

行走是一种复杂的、有节奏的自动动作，它由协同作用——不同肌肉群在时间和空间上同步、协调的收缩——提供有针对性的、协调的、友好的运动。一些协同作用促成人体在空间中的运动（运动协同作用），另一些协同作用则维持人体的平衡（姿势协同作用）。人类直立的姿势特征使得行走时保持平衡尤为困难。每一步本质上都是一次可控的跌倒，如果没有短暂的平衡状态偏离，就不可能完成。

步行是个体发展过程中习得的一项运动技能。步行的基本机制对所有人来说都相同，但要将其应用于具有特定生物力学参数的特定个体，需要对运动系统的各个环节进行精细、改进的训练调整。因此，每个人都有自己独特的、在一定程度上独一无二的步行方式。“步态”是指一系列表征特定个体或群体的步行方式的特征，以及在特定外部条件或某些疾病下形成的步行特征。

行走由步数组成。每一步都是一个基本的运动周期，包含两个主要阶段：1 - 转移阶段，在此期间，足部在空中转移到下一个位置；2 - 支撑阶段，在此期间，足部接触地面。通常情况下，支撑阶段占每个周期时间的60%，转移阶段占40%。双腿的支撑阶段在时间上重叠，并且在每个运动周期的大约20%的持续时间中，人双腿支撑（双支撑阶段）。

运动和姿势协同作用的产生及其对环境条件的适应是由一个复杂的、分层组织的系统提供的，该系统可根据条件区分三个主要层次：脊髓、脑干-小脑、高级（皮质-皮质下）。其组成子系统解决四个主要问题：保持直立平衡、开始行走、产生有节奏的踏步运动、根据人的目标和外部条件改变行走参数。行走和保持平衡（姿势控制）的机制密切相关，但并不相互一致。因此，对于涉及中枢神经系统某些结构的不同疾病，它们会受到不同程度的影响，这通常预先决定了行走障碍的具体情况，需要特殊的康复方法。

• 腿部屈肌和伸肌的交替收缩是行走的基础，这显然是由动物脊髓腰椎和骶椎节段中嵌入的一种特殊多突触机制产生的。该机制包括特殊的相互连接的插入神经元环，其中一些刺激屈肌，另一些刺激伸肌（脊髓行走发生器）。虽然此类结构在人类脊髓中的形态学存在尚未得到证实，但有间接证据表明它们的存在。例如，通过对脊髓严重损伤导致截瘫患者的观察可以证明这一点：当他们被放在跑步机上（配有适当的支撑）时，可以观察到他们迈步的动作。
• 脊髓发生器机制受下行皮质脊髓和脑干脊髓通路的控制，这些通路有助于启动行走，并对其参数进行微调，特别是在转弯、克服障碍、在不平坦的路面上行走等复杂情况下。行走的启动及其速度很大程度上取决于中脑运动区的活动，该区位于中脑被盖的背外侧部分，在人类中，似乎对应于脚桥核。该核包含胆碱能神经元和谷氨酸能神经元，来自丘脑底核、苍白球、黑质网状部分、纹状体以及小脑和其他脑干核的传入（通过 GABA 能投射）。反过来，脚桥核的神经元向纹状体（黑质的致密部分）、丘脑、脑干和脊髓结构发出神经冲动。基底神经节对行走和维持平衡的影响显然是通过脚桥核来介导的。该区域的双侧损伤（例如中风导致）可能导致行动迟缓、行走困难、僵住和姿势不稳。
• 小脑负责矫正运动的速度和幅度，协调躯干、四肢以及同一肢体不同节段的运动。步行调节主要由小脑的正中结构完成。小脑通过脊髓小脑束和皮质脑桥小脑束接收信息，能够将实际运动与计划运动进行比较，如果结果与计划运动有偏差，则发出矫正信号。来自小脑正中结构的传入神经，经脑核，进一步经网状脊髓束、前庭脊髓束和红核脊髓束，控制姿势协同作用、躯干运动，并调节运动周期的参数。小脑通过丘脑与运动前皮质相连，参与最高水平的步行调节。
• 最高级别的步行调节主要由大脑皮层及其相关的皮层下结构提供。其主要功能是使姿势和运动协同作用适应特定的环境条件、身体在空间中的位置以及个体意图。它可以分为两个主要子系统。
  • 第一个子系统由主运动皮层-皮层下环路的链接构成。它从皮层的各个部分出发，依次包含纹状体、苍白球、丘脑的神经元，并返回到附加运动皮层。后者与环路的其他链接相互作用，确保准备和执行复杂的自动化、强化的运动和姿势协同，以及在条件变化时选择和切换步行程序。
  • 高级步行调节子系统的第二部分主要组成部分是运动前皮质，在外界刺激的影响下，一些不太自动化的运动通过该皮质实现、发起和实施。通过大量的皮质间连接，运动前皮质与顶叶皮质的联想区相互作用，后者根据接收到的视觉、本体感受、触觉、前庭和听觉信息，形成身体和周围空间的示意图。运动前皮质确保运动协同作用适应特定的地面条件和外部环境的其他特征。这个子系统对于新的不寻常运动或在不寻常的环境中执行已学过的运动尤为重要。如果没有反馈，正常的步行和保持平衡是不可能的，而反馈则由三种主要感觉信息——体感、前庭和视觉——提供。身体在空间中的位置以及周围世界的信息在步行调节的各个层面都会被接收，并被处理，进而影响运动和姿势协同的选择和实施。周围空间的内部表征系统在顶叶皮层的后部形成，接收到的感觉信息在此以空间地图的形式被概括。这些地图被“传输”到运动前皮层、纹状体和上丘，并在那里作为运动调节的基础。

当感觉通路受损时，由于对身体在空间和外界环境中的位置表征不足，运动的空间和时间协调性可能会受到干扰，协同作用的选择也会出错。仅一种感觉刺激的丧失通常不会导致平衡或步态障碍，但两种感觉刺激的丧失会严重影响平衡，三种感觉刺激的丧失则必然导致严重的平衡和步态障碍，并常伴有频繁跌倒。老年人的代偿能力下降，步态障碍可能由一种感觉刺激的丧失或几种感觉刺激的轻微障碍共同引起。

在运动和姿势协同作用适应当前状况的过程中，调节性认知功能（例如注意力、计划和活动控制）至关重要，这些功能依赖于前额叶皮质的功能。海马体和海马旁回在空间导航中发挥着重要作用。步态调节各个层面的损伤不仅表现为某些机制的缺陷，还体现在代偿策略的特异性上。因此，步态障碍不仅反映了特定结构的功能障碍，还反映了各种代偿机制的参与。通常，损伤程度越高，代偿的可能性就越有限。

步态障碍的分类

步态障碍分类困难的原因在于其病因、发展机制和临床表现的多样性。此外，许多疾病的步态障碍具有复合性质，由多种病因相互作用而出现。近年来，人们尝试根据病因、现象学、损伤部位和病理生理机制对步态和平衡障碍进行分类。最成功的尝试是由 JG Nutt、CD Marsden 和 PD Thompson (1993) 依据 H. Jackson 关于神经系统损伤程度的观点对步态障碍进行分类。他们将步态障碍与 3 个级别的神经系统损伤相关联。低级别障碍包括由肌肉骨骼系统和周围神经损伤以及感觉传入神经受损引起的步态障碍。中级别障碍包括由锥体束、小脑和锥体外系结构损伤引起的步态障碍。高级障碍包括复杂的、整合性的运动控制障碍，这些障碍无法用中低级损伤来解释。这些步态障碍也可归为原发性步态障碍，因为它们直接由运动和姿势协同作用的选择和启动障碍引起，而非由其执行障碍引起，并且不依赖于任何其他神经系统病理。我们建议对JG Nutt等人（1993）的分类进行修订，根据该分类，步态障碍分为6个主要类别。

• 由于肌肉骨骼系统损伤（例如关节炎、关节炎、脊柱骨软骨病反射综合征、脊柱侧弯、风湿性多肌痛等）引起的步态障碍，通常具有止痛性质。
• 由于内脏和系统功能障碍（严重的呼吸和心脏衰竭，下肢动脉闭塞性病变，直立性动脉低血压等）导致的步态障碍。
• 由于传入系统功能障碍（感觉、前庭、视觉共济失调、多感觉功能不全）导致的步态障碍。
• 其他运动障碍（肌肉无力、弛缓性麻痹、锥体神经系统、小脑综合征、帕金森病、运动功能亢进）引起的步态障碍。
• 与其他神经系统疾病无关的步态障碍（整合性或原发性步态障碍 - 参见下文相关部分）。
• 心因性步态障碍（歇斯底里症、抑郁症和其他精神障碍中的心因性步行障碍）。

除了这种反映步态障碍本质的分类之外，还需要一种纯粹的现象学分类，该分类应基于步态的关键特征，并有助于鉴别诊断。目前已提出了多种现象学步态分类方案。例如，J. Jancovic（2008）确定了15种病理性步态：偏瘫型、截瘫型、“感觉性”（感觉性共济失调）、蹒跚型、跨步型、谨慎型、失用型、推进型（或后退型）、共济失调型（小脑性共济失调）、静止型、肌张力障碍型、舞蹈症型、抗痛型、前庭病型、心因性（歇斯底里型）。这种分类虽然详尽无遗，但似乎过于复杂。以下列出了病理性步态的类型及其特征。

• 抗痛步态的特征是患肢支撑阶段的缩短（例如，在关节受损和活动受限的情况下）。
• 麻痹性（肌张力低下）步态是由于虚弱和肌肉张力下降引起的（例如肌病中的蹒跚步态、多发性神经病中的跨步步态）。
• 痉挛性（僵硬性）步态的特征是动作幅度减小且动作缓慢，进行踏步运动时需要额外的努力，并且由于肌肉张力增加（伴有痉挛、僵硬、肌张力障碍）而与下肢僵硬有关。
• 低运动步态的特征是步行速度减慢和步长缩短；这是帕金森病最典型的症状，但其个体特征也可能与抑郁症、冷漠症或心因性疾病有关。
• 共济失调步态的特征是不稳定，通过行走时支撑面积的增加来补偿，并且可能伴有深部敏感性障碍、前庭病变、小脑病变、视力下降、姿势协同障碍以及心因性疾病。
• 运动障碍步态的特征是行走时腿部、躯干和头部出现剧烈过度运动，常见于舞蹈症、抽搐症、肌张力障碍、手足徐动症、震颤症、肌阵挛，也可能包括为保持行走平衡而自主进行的代偿性运动（运动异常）。在某些情况下，心因性疾病也会出现这种情况。
• 失智症的特征是步态启动和维持障碍（例如，冻结步态或碎步态），常伴有姿势协同功能障碍。这种变异型常见于帕金森病或额叶失智症（例如，血压正常的脑积水、脑血管功能不全或神经退行性疾病）。
• 混合步态包括 2 种或更多列出的步态变体的特征。

步态障碍的症状

运动障碍中的步态障碍

步态障碍可能伴随肌肉、周围神经、脊髓根、锥体束、小脑和基底神经节疾病引起的运动障碍。步态障碍的直接病因可能是肌肉无力（例如，肌病）、弛缓性麻痹（多发性神经病、神经根病、脊髓损伤）、周围运动神经元病理活动引起的强直（神经性肌强直、强直人综合征等）、锥体综合征（痉挛性麻痹）、小脑性共济失调、运动减少和强直（帕金森病）以及锥体外系运动功能亢进。

步态障碍的诊断

诊断分为两个阶段。在综合征诊断阶段，识别和分析步态障碍的特征及其伴随的临床症状，从而得出关于主要神经系统综合征的结论。随后，通过分析疾病过程中其他研究方法的数据，进行疾病分类诊断。特定神经系统疾病特有的运动和感觉障碍以及对其进行矫正的尝试通常会形成特定的步态，这可以说是该疾病的一种特征，有助于进行远程诊断。通过患者的步态诊断疾病的能力是神经科医生最重要的技能之一。

步态障碍的治疗

在步态障碍的治疗中，针对潜在疾病的治疗措施至关重要。识别并纠正所有可能影响步态的其他因素至关重要，包括骨科疾病、慢性疼痛综合征和情感障碍。有必要限制可能加重步态的药物（例如镇静剂）的摄入。

旨在训练开始行走、转身、保持平衡等技能的治疗性体操至关重要。认识到主要缺陷，可以开发一种通过连接完整系统来弥补的方法。例如，可以推荐一套中国体操“太极”的特殊练习，以增强姿势稳定性。对于多感觉功能障碍，矫正视觉和听觉功能、训练前庭器官以及改善照明（包括夜间照明）都是有效的。