部分紅細胞發育不全

（PKKA）術語“部分紅細胞再生障礙”描述了一組為特徵的貧血結合reticulocytopenia和消失或顯著降低形態學限定的數目，以及在骨髓中定向祖細胞的早期紅細胞生成實體。分類將PACA分為先天和後天形式。

分類

先天性：

• 憲法;
• 鑽石 - 黑粉疽性貧血。

胎兒：

• 由於宮內感染細小病毒B19導致的腦積水。

收購：

• 短暫的;
• 兒童暫時性紅細胞減少症（TED）;
• 在強烈的紅細胞生成的背景下細小病毒感染。

腫瘤相關：

• 胸腺瘤，淋巴瘤，慢性淋巴細胞白血病，MDS，慢性粒細胞白血病（CML），癌。

免疫：

• idiopaticheskie;
• 全身性結締組織疾病。

藥用。

兒童中最常見的此類疾病是Diemond-Blackfen貧血症，兒童的短暫性紅細胞減少症和先天性溶血性貧血的再生障礙性危象。兒童中腫瘤相關的，藥物和免疫形式的PKA非常罕見。

兒童暫時性紅細胞減少症

短暫性紅細胞減少症很可能出現在兒童中最常見的PKA形式，但由於過渡性質，遠離所有短暫性紅細胞減少症的病例是固定的。

一個典型的徵兆是存在一種“病毒”前驅症狀，幾週之後會出現貧血症狀。符合綜合徵名稱的貧血症是正色變性和再生性的，即90％的患者伴有網織紅細胞減少症和完全缺乏成紅細胞。沒有檢測到違反其他造血發芽。先天性發育異常是Diamond-Blackfang貧血症的特徵，並不伴隨一過性紅細胞減少症。暫時性紅細胞減少症中紅細胞減少症的原因是紅細胞生成的體液或細胞抑製劑的存在。在解決貧血症後，回顧性地診斷為短暫性紅細胞減少症。在出口處，恢復期的暫時性紅細胞減少症表現出“應激”造血的跡象 - 紅細胞上I抗原的表達和胎兒血紅蛋白的增加。不需要治療暫時性紅細胞白血球減少症，除貧血耐受性差的輸血外。

部分紅細胞發育不全由於細小病毒感染

細小病毒B19是一種廣泛傳播的病毒。最引人注目的急性綜合徵患兒所造成的細小病毒B19，是一種突發皮疹。受體作用的紅血細胞和有核紅細胞，紅細胞生成，從而敗典型用於與細小病毒B19的任何感染的病毒F抗原表面。病毒和高“動員儲備”紅細胞的迅速清除 - 的原因，主要是缺乏血液免疫功能完整主機B19微小病毒感染的血液嚴重影響。如果急性感染後立即採取驗血，發現reticulocytopenia。患有慢性溶血性貧血，地中海貧血，貧血dizeritropoeticheskih激烈紅細胞過度增生的特點，敗erythrokaryocytes細小病毒B19是沉重的，但短暫的紅細胞再生障礙性貧血，在幾週內解決。更罕見的再生障礙性危機的發展在其他貧血，尤其是缺鐵性貧血。對於這種PKKA的通常存在幾個，但幾乎病徵性巨pronormoblastov。短暫的再生障礙性危機容易的診斷建立在患者記錄的慢性溶血，但在亞臨床溶血性貧血再生障礙性危機可能是疾病的第一表現。患者在演示PKKA的危機的時間再生障礙性，通常有一個病毒血症，所以固定診斷PKKA由於細小病毒感染是由在骨髓或血液通過點MRT-雜交檢測病毒成為可能。通過PCR病毒基因組，因為細小病毒較不可靠的擴增可能持續長在骨髓急性感染後完全無症狀。

在先天性或獲得性免疫缺陷患者中，缺乏足夠的抗病毒應答，細小病毒B19可導致慢性嚴重PKA。這些兒童有效地施用高劑量（2-4g / kg）的商品靜脈內免疫球蛋白，其含有足夠的抗細小病毒的抗體。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]