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剝脫性綜合徵和青光眼:原因,症狀,診斷,治療

 
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最近審查:11.04.2020
 
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剝脫性綜合徵是一種導致繼發性開角型青光眼發展的全身性疾病。

檢查眼睛前段時可見的特定絮狀白色物質可能導緻小梁網阻塞。片狀白質也存在於身體的其他組織中。

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流行病學

剝脫性綜合徵的流行病學

愛斯基摩人的脫髮綜合徵患病率幾乎為零,而斯堪的納維亞人則為30%。發病率隨著年齡和隨著時間而增加。與單眼相比,雙眼病變的頻率也增加。ES相關性青光眼患者可能僅佔所有青光眼患者的一小部分,或者依賴於研究人群佔多數。儘管剝脫性綜合徵患者發生青光眼的風險增加(根據藍山眼科研究,5倍以上),但大多數患者不發展青光眼。

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發病

剝脫性綜合徵的病理生理學

成膜物質剝落,它是從虹膜,晶狀體,睫狀體,小梁網,角膜內皮和眼和眼眶的血管內皮細胞,以及皮革,心肌,肺,肝,膽囊,腎和腦的膜隔離。然而,其性質尚未完全了解。該物質堵塞小梁網,導致繼發性開角型青光眼的發展。虹膜周圍部分的局部缺血也會發展,形成後粘連。結果,色素被沖掉,瞳孔阻滯和小梁網上的負荷增加,這有助於關閉前房的角度。

歷史

儘管眼內壓明顯增加的罕見發展,但大多數患者不能識別任何顯著的回憶性數據。有時可以觀察到家族性疾病病例,因此家族中復雜性白內障的手術治療是特徵性的。精確的繼承機制尚未確定。

診斷

診斷剝脫性綜合徵

生物顯微鏡

脫落綜合徵的症狀是一種絮狀白色物質,最常見的是瞳孔在其邊緣處的擴張,以晶狀體前囊表面上的同心圓形式出現。虹膜,前房角結構,內皮細胞,人工晶狀體和玻璃體前部邊緣膜均伴有無晶狀體。在進行透照時,常常檢測到瞳孔周邊缺陷和色素葉萎縮。也觀察到來自周圍區域的色素浸出。受影響的眼睛上的瞳孔通常較小,比健康的眼睛更弱,這與與竇性心髒病和虹膜缺血有關。與瞳孔擴張相關的色素釋放可引起眼內壓升高。在受影響的眼睛中也經常形成白內障。

前房角鏡檢查

在脫落綜合徵中眼睛前房角通常變窄,特別是在下部。由於發生急性閉角型青光眼的風險,需要持續監測前房角度。在房角鏡檢查中,檢測到具有大的暗色素顆粒的小梁網的不均勻色素沉著。Schwalbe線前方的顏料沉積導致Sampaolezi線的特徵波紋。

後桿

觀察到視神經的特徵性青光眼萎縮伴隨著眼內壓的長時間上升或週期性跳躍。

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治療

治療脫髮綜合徵

在伴有剝脫性綜合徵的青光眼中,觀察到更高的眼內壓值和更明顯的每日波動。有可能開出降低流感壓力的液滴,但已經表明這種治療方法是無效的。儘管氬激光小梁成形術術後眼內壓升高,但該方法是有效的。為了影響色素沉著的小梁網,您可以使用較低能量的激光輻射,這將減少術後眼內壓的波動。旨在增加過濾的操作結果與原發性開角型青光眼相同。在進行白內障摘除術時,應考慮到囊和韌帶裝置的弱點。

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