白內障和全身性疾病

先天性白內障可伴有兒童多種全身性疾病。

絕大多數是非常罕見的，並且對眼科醫生 - 兒科醫生感興趣。但是，普通眼科醫生應該熟悉以下條件。

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症狀 全身性疾病中的白內障

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新陳代謝疾病和白內障

1. 半乳糖血症包括由於不存在半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶引起的嚴重的半乳糖攝取障礙。遺傳是常染色體隱性遺傳。
   • 發生在兒童早期的全身性疾病包括發育不良，冷漠，頻繁嘔吐和腹瀉。飲用牛奶後，尿液中會發現腐爛產物。如果含有半乳糖的產品不排除在飲食之外，肝脾腫大，腎臟損害，貧血，耳聾，智力低下，導致死亡;
   • 在大多數患者的生命的頭幾天或幾週內，出現以“脂肪小滴”形式的中央不透明為特徵的白內障。消除飲食中的半乳糖（乳製品）可防止白內障的發展，有時鏡片的變化是可逆的。
2. 半乳糖胺缺乏症包括半乳糖代謝鏈（第一種酶）的紊亂。遺傳是常染色體隱性遺傳。
   • 儘管飲用牛奶後尿液中存在衰變產物，但全身性疾病不存在;
   • 由層狀混濁組成的白內障可以發展為宮內或出生後。一些早老性白內障也由於缺乏半乳糖激酶而發展。半乳糖是一種間接的白內障發生劑，是晶狀體內半乳糖醇（半乳糖分解產物）的來源。晶狀體中半乳糖醇的積聚增加了眼內滲透壓，導致牛的含量過高，晶狀體纖維和不透明度破裂。
3. Lowe綜合徵（oculocerebral）是一種罕見的氨基酸代謝先天性疾病，主要影響男孩。繼承是X鏈接的。
   • 系統性疾病和智力低下的關鍵，近端腎小管Fanconi綜合徵，肌肉低血壓，額骨突出和凹陷的眼睛。這是少數先天性白內障和青光眼的組合之一;
   • 白內障是特殊的，鏡片體積小，薄，有一個圓盤形狀（microfakia），後部lentiglobus是可能的。白內障可以是囊狀，片狀，核或全部。攜帶女性的特徵是晶狀體的小點皮質混濁，通常不影響視力;
   • 50％的病例發生先天性青光眼。
4. 其他疾病包括甲狀旁腺功能減退症，假性甲狀旁腺功能減退症。

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宮內感染和白內障

1. 在約15％的病例中，先天性風疹伴有白內障。懷孕6週後，晶狀體囊膜不受病毒影響。晶狀體的不透明化（可以是單側或雙側）通常在出生時發生，但可以在幾週甚至幾個月內發生。密集的珠光不透明可以覆蓋整個晶狀體的核或擴散。出生後病毒能夠在鏡頭上持續3年。
2. 其他可能伴隨新生兒白內障的宮內感染包括弓形體病，鉅細胞病毒，單純皰疹病毒和水痘，

染色體異常和白內障

1. 唐氏綜合徵（21三體）
   • 系統疾病：精神發育遲緩，窄傾斜眼睛，內眥贅皮，平坦面與特徵前突，brachycephaly具有扁平枕，寬的手和手臂短，突出舌;
   • 大約5％的患者出現不同形態的白內障。不透明度通常是對稱的，並且通常在童年末期發展。
2. 其他伴有白內障的染色體異常：Patau綜合徵（13三體綜合徵）和Edward綜合徵（18三體綜合徵）。
3. Hallermann-Streiff-Francois綜合徵是一種罕見的疾病。
   • 全身性疾病：前額突出，小“鳥鼻”，禿髮，小陰唇和尖下巴，身材矮小和hypodontia;
   • 90％的病例發現可以打褶的白內障。
4. Nance-Horan綜合徵具有X連鎖型遺傳。
   • 全身性疾病：額外的門牙，prominirutous，前耳朵出現，小的掌骨;
   • 白內障可以是密集的，具有無序的小眼球。在女性攜帶者中，縫合區域可能出現不透明。

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診斷 全身性疾病中的白內障

在新生儿期，視敏度的定義是不可能的，因此，評估兒童的不透明度，其他伴隨眼睛症狀和視覺行為的密度和形態，確定白內障對視力的影響程度，

根據眼底反射的出現和直接和間接眼底鏡檢查的可視程度評估視覺功能的密度和可能的影響。隨著高質量便攜式裂隙燈的推出，對新生兒的檢查也得到了簡化。前小節的詳細評估是可能的，因為小孩的頭部運動受限。在眼科上，白內障的密度分為：

• 非常密集的白內障，覆蓋瞳孔，不能檢查眼底; 該操作的決定是毋庸置疑的。
• 一種不太緻密的白內障，其中可以僅通過間接檢眼鏡檢查視網膜血管。其他特徵包括直徑大於3毫米的中央或後囊混濁。
• 輕微的不透明，可以藉助直接和間接眼底鏡檢查視網膜血管。其他特徵包括直徑小於3毫米的中心混濁和周邊，前囊或點狀混濁，透入透鏡的透明區域。

如前所述，不透明度的形態是確定病因的關鍵。

相關的眼病可以包括（視神經脈絡膜視網膜炎的，黑朦萊伯，風疹性視網膜病，視網膜中央凹或發育不全）的前部（角膜混濁，小眼球，青光眼，原發性持續增生玻璃體）或後段。需要全身麻醉下檢查和重複檢查的評價白內障或伴隨疾病的進展程度的數量。

其他指標顯著減少視力：沒有中央固視，眼球震顫和斜視。對於眼球震顫，視力預後較差。

特別調查和視覺誘發電位提供了額外的有用信息，但不應只限於自己。

系統檢查

在確定白內障的遺傳性質時，新生兒檢查與雙邊過程的複合體應包括以下內容：

1. 血清學檢測宮內感染（TORCH-弓形蟲病，風疹，鉅細胞病毒和單純皰疹）。如果懷孕期間出現皮疹病史，則顯示針對水痘和帶狀皰疹的抗體滴度。
2. 尿液。進行乳汁攝入後降低半乳糖含量的尿液分析（半乳糖血症）和層析檢測氨基酸（Lowe綜合徵）。
3. 其他研究：檢測紅細胞中過量血糖，血清鈣和磷，半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶和半乳糖激酶。
4. 對於畸形或疑似其他全身性疾病，兒科醫生的指導是合理的。在這種情況下，進行染色體分析是有用的。

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治療 全身性疾病中的白內障

操作時間的定義是一個重要的步驟，而以下應該指導：

1. 雙側緻密性白內障需要早期干預（出生後6週內）以避免發生弱視。如果不透明是不對稱的，首先是最糟糕的眼睛運作。
2. 雙側部分白內障如果穩定，則不需要手術。如有疑問，合理的解決辦法是推遲手術並監測不透明度和視覺功能; 當檢測到視力下降時指示干擾。
3. 單側緻密性白內障需要緊急手術（幾天），然後積極治療弱視，但即便如此，結果也令人失望。當出生後16週檢測到白內障時，由於不可逆的弱視，手術無意義。
4. 單側部分白內障通常不需要手術干預。建議擴張瞳孔和對側膠合眼以防止弱視。

糾正伴隨的異常屈光非常重要。

操作技巧

1. 形成寬度為6mm的鞏膜隧道。
2. 在前房引入角膜（通常3mm寬）並填充粘彈劑。
3. 進行前囊撕囊。在兒童中，前囊比成人更有彈性，這使撕囊過程變得複雜。
4. 用玻璃體刀或Simcoe套管吸出鏡片的遺骸。
5. 然後在後囊上產生撕囊。
6. 進行部分前玻璃體切除術。
7. 如有必要，將有機玻璃瓶中的後房型人工晶狀體植入囊袋中。
8. 對於伴有增生性原發性玻璃體的患者，可能需要使用顯微外科剪刀和鑷子來清除緻密的囊狀物質或顳下棘混濁。有時需要出血血管的眼內雙極燒灼（燒灼）。
9. 如果成功形成鞏膜隧道，則不需要重疊。

兒童白內障手術

兒童白內障手術比成人更頻繁的並發症。

1. 經常觀察到後囊的混濁。由於存在發展性弱視的危險，這在幼兒中最為顯著。如果不進行前玻璃體切除術，則無論產生撕囊是否會發生玻璃體前表面的混濁。當玻璃體切割聯合後囊撕囊術時，混濁的可能性較小。
2. 在瞳孔上形成第二層膜，特別是在伴有小眼或伴隨慢性葡萄膜炎的眼中。由於術後纖維蛋白葡萄膜炎的治療效果不足，成膜的可能性很高。用NchYAG激光解剖精緻的電影; 更密集的操作是必需的。
3. 晶狀體上皮細胞的增生是常見的，但是如果它位於光學基座之外，它通常不會影響視力。它被封裝在前囊和後囊的殘餘物之間，稱為Soemrnerring環。
4. 約20％的病例在一段時間後會出現青光眼。
   • 由於瞳孔阻滯，閉角型青光眼可以在手術後立即出現，並伴有小眼瞼。
   • 繼發性開角型青光眼可在手術後數年發展，因此，對眼壓持續監測數年是非常重要的。
5. 視網膜脫落是罕見的，這歸因於晚期並發症。

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新生兒和幼兒的手術

目前，基本解決了新生兒和幼兒白內障手術相關困難的問題，但由於弱視的快速發展及其不可逆轉性，視力結果仍令人失望。關於兒童無晶狀體眼睛的光學矯正，考慮了兩個因素：無晶狀體的年齡和偏側性。

1. 對於患有雙側無晶狀體但不是單側（由於可能的屈光參差和紫癜）的大齡兒童規定了分。在患有雙側無晶狀體眼的新生兒中，眼鏡由於其嚴重性，不愉快的感覺，棱鏡畸變和視野範圍縮小而不方便。
2. 隱形眼鏡在單眼和雙側無晶狀體中都能提供最佳的視覺效果。對於2歲以上的兒童，穿著時會出現問題和不便，因為 孩子變得活躍和獨立。隱形眼鏡可能會移位或丟失，這會增加發生弱視的風險。對於雙側無晶狀體，出現這種情況的方式是任命眼鏡，而對於單側無晶狀體，植入人工晶狀體更合適。
3. 在年幼的孩子甚至嬰兒人工晶體植入術越來越多地使用，在某些情況下，這是很有效的，安全的。程度的知識轉移mmopicheskogo出現在發展中國家的眼睛，與準確的生物識別結合，使計算與考慮到人工晶狀體採取遠視（可糾正點）的功率，並與折射接近正視的年齡。然而，最終的折射而變化，確保正視在年齡較大是不可能的。
4. 閉上眼睛治療或預防弱視是無效的。