升麻痺

神經綜合徵 - 上行麻痺 - 是感染後對外周神經造成多重損傷的急性形式。這種病理學的其他名稱是Landry癱瘓或Landry綜合徵，格林巴利（Guillain-Barre-Strohl綜合徵，GBS）的升麻痺。還有Landry-Guillain-Barre綜合徵的名稱。

在一般情況下，所有這些術語用來描述相當的臨床異質性疾病 - 炎性脫髓鞘性多發性神經病（AIDP），急性運動性軸索神經病，軸突和米勒 - 費希爾綜合徵的急性運動感覺神經病。

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流行病學

每年有55至91萬人患上升癱瘓的全年統計數字。在西方國家，每年新發作的病例數為每10萬人0.89至1.89個病例。發生上行麻痺的風險每10年增加20％（歐洲物理和康復醫學雜誌的數據）。

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原因 上升癱瘓

Guillain-Barre（或Landry）的上行麻痺是由於神經纖維軸突的髓鞘受損而發展的。

最近，認為上癱瘓的原因是自身免疫性的：身體的防禦系統錯誤地攻擊周圍神經系統的神經細胞及其支撐結構。將神經衝動傳遞至神經肌肉接頭的神經細胞軸突（過程）覆蓋有包含髓磷脂的雪旺氏細胞鞘。

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發病

迄今為止，上行性麻痺的發病機制，這將導致違反神經纖維的髓鞘，並用細胞免疫（T淋巴細胞和巨噬細胞）的活化相關的神經信號神經學家專家的減少或完全停止的和發展的狀態，在其機構接近延遲過敏反應。它是在抗體的IgG，IgM和IgA對細胞膜（神經節苷脂GM1，神經節苷脂GD1a，GT1a和GQ1b）的配方表示。

大多數情況下，體內自身抗體的合成是由先前的感染引起的。上行麻痺的傳染病因極其多樣化。作為其中一種症狀，患有下列疾病的患者可觀察到吉蘭 - 巴雷上升麻痺（Landry上行癱瘓）

• 流感，白喉，水痘，風疹和麻疹;
• 狂犬病和布魯氏菌病;
• 皰疹病毒感染，鉅細胞病毒，Epstein-Barr病毒和戊型肝炎;
• 原發感染和繼發性（postvaccinal）腦炎;
• iksodovy tick-borne borreliosis;
• 肺炎支原體和肺炎衣原體非典型肺炎引起的支原體肺炎和衣原體呼吸形式;
• 淋巴細胞性脈絡叢腦膜炎（其是由小鼠攜帶的病毒感染）;
• 急性播散性腦脊髓炎;
• 系統性紅斑狼瘡。

與人畜共患病，彎曲菌病和上行麻痺類型的急性傳染病密切相關。彎曲菌病是由空腸彎曲桿菌引起的，它穿透消化道，隨著毒素的釋放而開始繁殖。結果，胃腸道粘膜的炎症，腫脹甚至潰瘍發展，以及身體的全身中毒（通過血液和淋巴）。在這種情況下，身體產生IgA和IgG抗體的彎曲菌膜的脂寡糖，其引起人髓鞘和神經細胞的炎症和變性。

根據美國國家神經疾病和中風研究所（NINDS）的統計，約三分之一的上行麻痺病例是由彎曲菌引起的。

其中疫苗，這是負責預防豬流感疫苗在1976 - 1977年上升癱瘓稱為醜聞，在為二三十個可能的副作用上市格林的上行性麻痺的一個說明疫苗Priorix（麻疹病毒，風疹和epidparotita）在A巴利。

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症狀 上升癱瘓

醫生指出，在患者出現明顯的咽喉炎，鼻炎或腹瀉形式的感染跡象1到6週後，患者會出現上行麻痺症狀。只有在此之後，GBS的第一批跡象才會顯現：腿部和手部的軟弱。通常，虛弱伴隨著腳和手的手指感覺異常和肌肉疼痛，這種疼痛從遠端升至近端。

這個過程可以平等地影響雙方（旁路或四肢癱瘓），但也可以是單側（半身不遂）。隨著時間的推移，病情加劇。輕度麻痺形式的肌肉無力和運動受損以各種不同的方式增加：突然（7-12小時）或更多測量（長達兩週或更長時間）。每五名患者中，肌肉無力持續一個月。

在弱點停止進展之後，出現穩定階段，可能持續兩到七天到六個月。此階段上行麻痺的主要症狀包括疼痛感覺異常; 頭部，頸部和背部肌肉疼痛; 減少或不存在肌腱反射（低反射或無反射）。

此外，Guillain-Barre綜合徵的上行性麻痺的幾乎一半可以由頸部和顱骨的肌肉受到影響，從而導致面部肌肉無力，吞嚥困難和咀嚼，有時眼部肌肉的弱點 - 眼肌麻痺（米勒 - 費希爾綜合徵）。

在8％的病例中，癱瘓僅影響下肢（截癱或截癱），大約五分之一的病人在患病六個月後無法獨立行走。然而，大約三分之一的患者能夠獨立行動（在運動協調方面存在一些偏差）。

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並發症和後果

慢性麻痺的並發症伴有肌肉組織萎縮和完全殘疾。至少有40％的上行性麻痺患者註意到營養障礙 - 血壓突然波動，心律失常，腫脹，出汗增加。通常，心臟並發症迫切需要刺激心肌收縮或安裝起搏器驅動器。

嚴重情況下的後果（高達25％） - 膈肌減弱和呼吸肌麻痺，致死結局。

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診斷 上升癱瘓

上行麻痺的臨床診斷是在脊柱腰部區域使用腰椎穿刺並檢查獲得的腦脊液（蛋白質和細胞元素水平）進行的。腦脊液中存在白蛋白細胞解離證實了診斷。

也採取血液測試 - 普通，生物化學和免疫酶（針對細菌劑的抗體）。可以規定咽喉部塗片的血清學和細胞學檢查，糞便分析。

儀器診斷包括：

• 肌電圖（EMG），它可以研究周圍神經的傳導性;
• 磁共振成像（MRI）的脊髓。

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鑑別診斷

上行性麻痺的鑑別診斷，格林 - 巴利必要排除脊髓壓迫，脊髓性肌萎縮，leykomielita，脊髓灰質炎epidurita，hemorrhachis，淋巴瘤，多發性硬化症，神經梅毒（脊髓癆），脊髓空洞症，和腦癱由於腦損傷。此外，還應該從急性脊髓炎吉蘭 - 巴雷綜合徵（慢性背痛），卟啉症的上行性麻痺區分（腹痛，痙攣和精神障礙），poliradikulitov在艾滋病毒感染者和患者萊姆病和中毒有機磷症狀化合物，鉈，砷和鐵杉。

治療 上升癱瘓

上行麻痺的治療在神經科醫院進行。

如果Landry上行癱瘓進展迅速，則需要在重症監護病房進行緊急醫療護理，在那裡有條件使用（如有必要）使用人造肺通氣機。

為格林巴利綜合症治療的關鍵 - 血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白（免疫球蛋白人），即免疫療法旨在減少症狀和上行性麻痺等並發症。

進行治療性血漿去除術（血液過濾）以去除血流中抗體的攻擊神經細胞（五個程序兩週）。類似地，抗體和中和有害炎症引入到血液中的IgG免疫球蛋白 - Gabriglobina，Gamunex可，Gamimun，Oktagama，Flebogamma，GAMMAGARD等。它們通過輸注給藥時，日劑量被計算每公斤體重0.4克。標準的輸液量為5天。免疫球蛋白可能的副作用包括溫度升高，頭痛，噁心，嘔吐，過敏反應和肝臟炎症。應該記住，在腦或心臟的血液供應，與多餘的體重和血液體積（低血容量）的免疫球蛋白的減少的疾病可能導致血栓形成負擔。因此，同時開處方用於血栓形成的藥物（抗凝劑）。

根據臨床免疫學雜誌，兩種療法同樣有效。當在症狀發作的四周內使用時，血漿置換加速恢復。在症狀出現後兩週內進行免疫球蛋白和血漿置換相結合的上行麻痺治療，並發症少。西方醫生得出的結論是，使用糖皮質激素治療這種綜合徵並不能加速康復，甚至可能推遲康復。但在國內某些地方的臨床實踐中仍繼續使用皮質類固醇激素（例如靜脈注射潑尼松龍）。

藥物也用於 - Suprastin或Tavegil（在片劑，一天三次），但的抗組胺藥的副作用的數目被標記（除了過度嗜睡），全身無力和降低血壓。

使用皮下注射（0.2g /天）的抑制性膽鹼酯酶和脈衝促進藥Ipidacrin（Neuromidine）。使用這種藥物會導致消化不良，腹瀉，頭暈，皮膚反應，以及子宮的支氣管和肌肉組織的心率和痙攣的減少。它不用於心絞痛，支氣管哮喘和前庭器官障礙的患者。

此外，在上行麻痺的治療中，需要服用B族維生素。

在恢復期，理療處理如下：水療，電泳，離子導入，紫外線照射，針灸，治療按摩。

預測

上行麻痺後的恢復速度和程度是不同的。格林巴利綜合徵的預測是根據年齡來確定的：在40歲以上的患者中，治療結果可能低於年輕患者。

幾乎85％的患者在患病後一年內恢復; 治療後5-10％有運動問題。由於症狀的並發症和最初的嚴重程度，大約5％的病例最終致死。

吉蘭 - 巴雷上行麻痺可能會導致復發（2-3％），特別是如果轉移感染導致嚴重的全身並發症。

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