澱粉樣變性和腎損傷：預後
最近審查：23.04.2024
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澱粉樣變性的特點是穩步發展。澱粉樣變性的預後依賴於澱粉樣蛋白的類型，各種器官（主要是心臟和腎臟）的參與程度，誘發疾病的存在和性質。
對於AL型澱粉樣變性，預後最為嚴重。據梅奧診所介紹，這類澱粉樣變患者的平均預期壽命僅為13.2個月，5年生存率為7％，10年生存率僅為1％。在充血性循環衰竭（6個月）和直立性動脈低血壓（8個月）的患者中觀察到最低的壽命。腎病綜合徵患者的預期壽命平均為16個月。在骨髓瘤的存在下，AL型澱粉樣變性的預後惡化，患者的預期壽命縮短（5個月）。AL型澱粉樣變性患者最常見的死亡原因是心力衰竭和心律失常（48％），尿毒症（15％），敗血症和感染（8％）。儘管尿毒症導致的死亡比心髒病導致的死亡率要低得多，但死亡率超過60％的慢性腎功能衰竭的程度各不相同。
對於AA型澱粉樣變性，預後更好，主要取決於誘發疾病的性質和控制的可能性。患者從診斷驗證的時刻這種類型的澱粉樣變性的預期壽命為30〜60個月（長的繼發性澱粉，小於在週期性疾病澱粉樣變）。有效治療誘發疾病，包括徹底治愈結核病或慢性化膿，在許多患者中導致澱粉樣變性的臨床表現消失或減少，改善預後; 少見的澱粉樣變性繼續進展，但速度較慢。類風濕性關節炎的有效療法可延長澱粉樣腎病的進程，延緩慢性腎功能衰竭的發作。AA型澱粉樣變性病患者的主要死因是腎功能不全。
澱粉樣變性腎病，如一般的澱粉樣變性，具有漸進的過程。隨著AA型澱粉樣變患者的自然演變，蛋白尿階段的持續時間平均為3 - 4年，腎病患者的階段為2。5年，慢性腎衰的階段為1 - 2年。與其他腎小球疾病（包括糖尿病腎病患者）相比，腎澱粉樣變性的預後被認為是最嚴重的，除了快速進展性腎小球腎炎之外。
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