真正的硬皮病腎

真正的硬皮病腎是硬皮病腎病最嚴重的表現。它在10-15％的系統性硬皮病患者中發生，通常在疾病發作的前5年，更常見於寒冷季節。其發展的主要危險因素是伴有進行性病程的皮膚硬化型瀰漫性皮膚病變（幾個月內皮損快速進展）。其他危險因素 - 老年人和老年人，男性，屬於黑人種族。它們也不利於急性硬皮病腎病的預後。

診斷真正硬皮病腎通常很簡單，因為這種形式的腎臟疾病的患者建立系統性硬皮病的發展。然而，5％的病例出現嚴重的硬皮病腎病標誌疾病的首次亮相，與皮膚表現和雷諾氏綜合徵一起，或者是特別難以診斷，他們前面的（“硬皮病無硬皮病”）。在少數患者中，真正的硬皮病腎臟在慢性腎臟過程的有利過程多年之後發展。

真正硬皮病腎臟的危險因素

風險因素	風險因素不是
擴散性皮膚系統硬皮病 皮膚過程快速進展 疾病持續時間<4年 從頭開始發展貧血症 心臟失敗的發展：心臟衰竭心包腔積液 高劑量的糖皮質激素	現有的動脈高血壓 尿液分析的變化 血肌酐現升高 血漿腎素現有升高

急性腎病硬皮病 - 緊急腎臟病的病理診斷中使用，其標準如下：嚴重的突發性發展或提高現有高血壓的嚴重程度（血壓>九十○分之一百六十〇毫米汞柱）; Ⅲ-Ⅳ度高血壓視網膜病變（出血，出血，視神經盤水腫）; 腎功能迅速惡化; 血漿腎素活性比常規增加至少兩倍。其他典型症狀是高血壓性腦病（以抽搐為特徵），心力衰竭（通常伴有肺水腫），微血管病性溶血性貧血。在一些真性硬皮病腎病的情況下，少尿急性腎功能衰竭在沒有動脈高血壓或血壓適度升高的情況下發展。幾乎所有患者都注意到蛋白尿，通常先於動脈高血壓，並在真正硬皮病腎臟發育期間增加，儘管腎病綜合徵並未形成。在尿沉渣中，測定紅細胞和紅血球圓柱體。

迄今為止，真正的硬皮病腎保持患者的系統性硬化症死亡的最常見原因，儘管ACE抑製劑的實際應用極大地改變了她的預期（前ACE患者應用3-6個月內抑製劑死亡）。不要錯過急性硬皮病腎臟病的開始，考慮到其發展的特殊性，所有患者的瀰漫性系統性硬化症，尤其是前5年的疾病，應仔細監測。每月監測血壓是必要的，每3個月一次 - 確定每日蛋白尿和控制腎功能（雷伯格測試）。蛋白尿超過0.5克/ d，GFR至60毫升/分鐘的降低，耐高血壓需要治療硬皮病的提示開始。