特發性纖維化肺泡炎：治療
最近審查：23.04.2024
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急性間質性肺炎（哈姆富氏病） - 在inkrsgitsialnoy肺泡和性質不明，導致進行性纖維化並伴有提高呼吸功能不全的肺組織病理過程。
特發性纖維化肺泡炎發展的原因尚不清楚。該疾病的發病機制還不完全清楚。假定間質肺組織減少膠原降解並增加成纖維細胞和肺泡巨噬細胞的合成。通過增加與肺組織膠原反應的淋巴細胞個體亞群的數量作為外來蛋白促進膠原蛋白合成的增加，並產生刺激膠原形成的淋巴因子。同時，通常抑製膠原蛋白合成的淋巴細胞“抑制因子”的產生減少。
許多人認為這種疾病是自身免疫性疾病。抗原 - 抗體複合物沉積在肺的小血管壁中。下循環免疫複合物的影響，溶酶體酶肺泡巨噬細胞和中性粒細胞是interalveolar隔片的破壞肺組織密封增厚，毛細管和肺泡纖維組織閉塞。
治療纖維化肺泡炎的主要藥物是糖皮質激素和D-青黴胺。這些藥物是考慮到疾病的階段而開處方的。
根據Μ。M. 伊爾科維奇（1983），在間質性水腫和肺泡炎階段（這個階段被診斷為臨床和放射性），開了糖皮質激素。它們引起抗炎和免疫抑製作用，抑制纖維化的發展。
患有與早期診斷（相位和相位水腫肺泡炎）特發性纖維性肺泡炎給藥40-50毫克強的松的3-10天，然後逐漸（根據作用）較低劑量超過6-8個月到支撐（2.5-5毫克每天）。治療的持續時間平均為18-20個月。
當病理過程進入間質纖維化階段時，指示D-青黴胺與潑尼松聯合使用，在這種情況下其初始劑量為每天15-20mg。
已經證實，血清中纖維化肺泡炎患者的銅含量增加，這有助於間質肺間質的膠原化。D-青黴胺抑制含銅氨基氧化酶，降低血液和肺部銅含量，抑製膠原蛋白的成熟和合成。此外，D-青黴胺具有免疫抑製作用。
MM Ilkovich和諾維科娃LN（1986）建議的疾病加重，而不明顯候d青黴胺和每天0.3克上的1-1.5 4-6個月的程度的慢性過程，隨後每天0.15克一年。
在疾病過程的急性加重，他們提供每天0.3克在第一週指定d青黴胺，在第二 - 每天0.6克，在第三 - 每天1.2克，然後所述劑量被以相反的順序降低。1-2年的維持劑量為每天0.15-0.3克。
150毫克一天為1-2個月，然後用100毫克，每日2-3個月，隨後的維持劑量（每日50毫克）：當根據下列方案表示的免疫學狀態的變化規定硫唑嘌呤（具有標記的免疫抑制效果）持續3-6個月。硫唑嘌呤的平均持續時間是1.9年。
通過使用吸附促進免疫複合物的循環免疫抑製劑的有效性。
特發性纖維性肺泡炎權宜使用aldaktona（veroshpirona）的治療中它減少肺泡和間質水腫具有immunnosupressornym動作。日劑量為25-75毫克，治療時間為10-12個月。
此外，推薦使用抗氧化劑（維生素E - 每天0.2-0.6克50％溶液）。
在疾病的早期階段，靜脈內使用硫代硫酸鈉（5-10％的30％溶液）10-14天。該藥具有抗氧化，抗毒，抗炎和脫敏作用。
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