特發性纖維化肺泡炎：症狀

特發性纖維化肺泡炎發生率通常在40至70歲之間，男性比女性高1.7-1.9倍。

最典型的是一個漸進的，微妙的開始，但在20％的患者中，疾病開始急劇增加體溫並顯著呼吸困難，但後來體溫變得正常或變得不發熱。

對於特發性纖維化肺泡炎患者，其認真分析可以懷疑這種疾病的患者抱怨極其特殊：

• 氣短是該病的主要和永久性表現。起初，呼吸困難不那麼明顯，但隨著疾病的發展，它會變得越來越明顯，病人不能走路，自己服務，甚至說話。疾病越嚴重和持續時間越長，呼吸困難越明顯。患者註意到呼吸困難的持續性，沒有窒息的發作，但往往強調無法深呼吸。由於進行性呼吸困難，患者逐漸減少活動並偏好被動生活方式;
• 咳嗽 - 疾病的第二個特徵，咳嗽抱怨的患者約90％，但這並不是第一個症狀，它是後話，通常是特發性纖維化肺泡炎的嚴重臨床畫面中。多數情況下，咳嗽是乾燥的，但在10％的患者中伴有粘液痰的分離;
• 胸部疼痛 - 在一半患者中觀察到，它們最常見於雙側上腹區域，並且通常在深度靈感的作用下加強;
• 體重減輕是特發性纖維化肺泡炎的一個典型特徵，患者通常處於疾病進展階段; 體重減輕的程度取決於肺部病理過程的嚴重程度和持續時間，可能體重減輕10-12kg，持續4-5個月;
• 全身乏力，快速疲勞，表現下降 - 所有患者的特徵投訴，在疾病的進展過程中尤其明顯;
• 關節疼痛和早晨僵硬 - 很少有人抱怨，但可以在嚴重疾病中顯著表達;
• 熱 - 異常特發性纖維化肺泡炎的投訴，但是，根據M. Ilkovic LN諾維科娃（1998）1/3的患者具有低等級或發熱體溫，最常見的10和13小時。發燒表明肺部有活躍的病理過程。

客觀研究揭示了特發性纖維化肺泡炎的以下特徵性表現：

• 呼吸困難和皮膚紫紺以及可見粘膜 - 最初主要在體力消耗過程中觀察到，隨著疾病的發展，它們變得更強壯並變得永久; 這些症狀是特發性纖維化肺泡炎的急性形式的早期徵兆; 出現嚴重呼吸衰竭時，出現灰白色瀰漫性紫紺; 呼吸的顯著特徵是吸氣和呼氣階段的縮短;
• 改變釘指骨（“雞腿”和指甲指甲指骨增厚 - 在“時間窗口”的形式 - 希波克拉底手指） - 患者40-72％中發現，最常見於男性高於女性。這種症狀比較自然，具有顯著的活性和長期的疾病;
• 伴有肺部撞擊聲的聲音變化 - 以病變區域鈍化為主，主要表現在肺部下部;
• 特徵聽診現象 - 水泡呼吸和心跳減弱。水泡呼吸的減弱伴隨著吸氣和呼氣階段的縮短。Creption是特發性纖維化肺泡炎最重要的症狀。從雙側聽到，主要是在葉片部位的背部和腋中線，在一些患者（在最嚴重的疾病過程中） - 在整個肺表面上。這種悸動類似於“tselofan的crack啪聲”。與其他肺部疾病（肺炎，停滯）捻發音特發性纖維性肺泡炎更“柔和”，更高的頻率，那麼響在吸氣結束最好聽診捻發音相比較。隨著肺部病理過程的進展，可以用更鏗鏘和粗糙的音調來代替“溫和”音高的音色。

隨著遠離特發性纖維化肺泡炎，還有一個特徵 - “滲出”，其特徵類似於摩擦聲或插頭旋轉的聲音。“吸尿”現像是通過吸入並主要在上肺區域，主要是在明顯的胸膜肺動脈硬化過程中聽到的。

在5％的患者中可聽到干囉音（通常伴隨著支氣管炎的發展）。

特發性纖維化肺泡炎的病程

IFA是（失代償補償，然後）穩步推進必然導致嚴重的呼吸功能不全（呼吸，紫紺，瀰漫灰色的皮膚和可視粘膜的表現明顯氣短不變）的發展，慢性肺源性心臟。在15％的病例中觀察到該病的急性病程，並且表現為嚴重的虛弱，呼吸短促和體溫過高。在其他患者中，疾病的發作是漸進的，該過程正在緩慢進行。

特發性纖維化肺泡炎的主要並發症為慢性肺心病，嚴重呼吸衰竭，最終發展為低氧昏迷。不常見的是氣胸（形成“蜂窩肺”），肺動脈血栓栓塞，滲出性胸膜炎。

由於特發性纖維化肺泡炎患者的診斷壽命約為3 - 5年。死亡的主要原因是嚴重的心臟和呼吸衰竭，PE，相關的肺炎，肺癌。EIA患者發生肺癌的風險是同年齡，性別，吸煙持續時間的一般人群的14倍。此外，在這種形式的特發性纖維化肺泡炎為脫屑性間質性，急性間質性和非特異性間質性肺炎的可能復甦的報告使用治療的現代方法。

AE Kogan，BM Kornev，Yu。A. Salov（1995）區分了特發性纖維化肺泡炎的早期和晚期階段。

早期以呼吸功能不全為特徵，不明顯的免疫炎症反應，間質模式瀰漫性增強，無明顯畸形。患者抱怨出汗，關節痛，虛弱。還沒有發紺。在肺部，聽到“溫和”的心跳，沒有肥大性骨關節病（“鼓槌”和“手錶眼鏡”的症狀）。顯示肺組織活檢標本中間質中的檢查和滲出 - 增殖過程佔優勢，肺泡上皮脫落徵象，阻塞性細支氣管炎。

晚期表現為嚴重呼吸衰竭，失代償性慢性肺心病嚴重症狀，瀰漫性灰白性青紫和手足心病，肥厚性骨關節病。血液顯示高水平的IgG，循環免疫複合物，其特徵在於脂質過氧化的高活性和抗氧化系統活性的降低。在肺組織的活檢揭示明顯處於“蜂窩狀”非典型增生，腺瘤和肺泡和支氣管上皮硬化性改變和重組。

分離特發性纖維化肺泡炎的急性和慢性變體。急性變異很少見，其特徵為在2-3個月內出現急性呼吸功能不全並伴有致死結果。在特發性纖維化肺泡炎的慢性病程中，分離出侵襲性，持續性，緩慢進展的變體。積極變異的特點是快速進行性呼吸困難，疲憊，嚴重呼吸衰竭，預期壽命從6個月到1年。持續性變異體的特徵在於不太生動的臨床表現，預期壽命長達4-5年。慢性進行性特發性纖維化肺泡炎的特徵是纖維化和呼吸衰竭發展緩慢，預期壽命可達10年。

[1], [2], [3], [4], [5]