淋巴組織細胞增多症的診斷
最近審查：23.04.2024
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淋巴組織細胞增生的實驗室特徵中，最重要的是：外周血模式的變化，一些生化參數和淋巴細胞 - 單核細胞的中度細胞增多。最常檢測到的貧血和血小板減少症。由於紅細胞的髓內破壞和TNF的抑製作用，貧血通常是正常的，網狀細胞增多不足。血小板減少症是一種更具診斷意義的因素，可以評估綜合徵的活動程度和治療活動。白細胞的數量可以不同，但更常見的是中性粒細胞水平低於1μg/μL的白細胞減少症。在白細胞配方中經常發現具有超嗜鹼性細胞質的非典型淋巴細胞。
外周血細胞減少症通常與低細胞性或骨髓發育不良無關。相反，骨髓富含細胞成分，不包括疾病的晚期。根據G.Janka的說法，65名患者中有2/3沒有顯示骨髓的任何變化，或者在沒有破壞成熟和低細胞的情況下有特定的變化。所有患者均未檢測到噬血細胞增多現象，並且通常只有骨髓和其他受影響器官的重複研究才能檢測出噬血細胞。
血液生化成分的變化更加多樣化。其中最主要的是表徵脂肪代謝紊亂和肝功能的指標。因此，脂代謝濫用揭示在高脂血症患者通過匹配甘油三酯增加證明90-100％，提高prelipoproteidov非常低密度餾分IV或V型，並通過可能與脂蛋白脂肪酶合成TMF的抑制必需降低高密度脂蛋白，實施甘油三酯的脂質水解。甘油三酯水平升高是疾病活動的可靠指標。
在30-90％的兒童中檢測到隨著疾病進展而增加的高轉氨酶血症（超過標準的5-10倍）和高膽紅素血症（高達20個標準）的頻率。通常存在各種炎症過程的特徵性變化，例如鐵蛋白水平升高，乳酸脫氫酶（LDH），低血症和低蛋白血症/低蛋白血症。
在止血系統的指標中，在74-83％的兒童中在疾病的早期階段檢測到的纖維蛋白原水平的降低在診斷上是顯著的。據推測，低纖維蛋白原血症與巨噬細胞產生的纖溶酶原激活物增加有關。同時，通常不會檢測到凝血圖參數的違反，這些參數允許懷疑DIC或凝血酶原複合物因子的缺乏。噬血細胞性淋巴組織細胞增生症的出血綜合徵是由血小板減少症和低纖維蛋白原血症引起的。
免疫性疾病的代表是細胞毒性活性的降低，這主要是由於NK細胞活性的降低。在緩解期間，它們的功能可以部分正常化，但僅在TKM後完全恢復。在疾病的活躍期，確定了更多數量的活化淋巴細胞（CD25 + HLA-DR +）和細胞因子（IFNγ，TNF，可溶性IL-2受體，1L-J，C-6）。
病理變化
淋巴組織細胞增多症的形態學基底是瀰漫性淋巴組織細胞浸潤伴有噬血細胞增多症，主要存在於骨髓，脾臟，淋巴結，中樞神經系統，肝臟，胸腺中。
組織細胞攜帶成熟普通巨噬細胞的標記物，並且沒有惡性腫瘤的細胞學跡象和增加的有絲分裂活性。噬血細胞增多症是噬血細胞性淋巴組織細胞增生症的一種主要但非特異性的病理形態學症狀。由於在疾病的早期階段沒有噬血細胞增多或在治療的影響下其消失，30-50％的患者難以進行組織病理學評估。一些作者將淋巴組織細胞浸潤的程度和噬血細胞增多的存在與患者的生長和疾病的持續時間聯繫起來。
通常，由於存在血細胞減少和脾腫大，這是血細胞性淋巴組織細胞增生症的強制性徵象，因此及時檢查骨髓。在初始檢查骨髓期間，僅在30-50％的患者中發現了噬血細胞增多症。進行環鑽活檢，骨髓穿刺陰性結果是必須的，但其診斷能力也有限。在該疾病的“晚期”階段，骨髓細胞性顯著降低，這可被錯誤地解釋為有利於再生性血液疾病或被視為化學療法的副作用。
除了疾病的後期階段外，在淋巴結中很少發現吞噬作用。肝臟的形態學研究的診斷能力是相當有限的：噬血細胞檢測很少，枯否氏細胞的增殖適中，但整體組織學頗似慢性遷延性肝炎，其他疾病的表現形式存在，可以是一個重要的附加標準噬血細胞淋巴組織細胞。噬血細胞活性幾乎總是檢測我健脾，但由於技術上的困難脾活檢很少做。
具有相當明亮和頻繁的神經症狀，其形態學基礎通常表現為腦膜和腦物質的淋巴組織細胞浸潤。它本身沒有任何特定的跡象。吞噬作用並不總是很明顯;在嚴重的情況下，發現腦物質壞死的多個病灶沒有明顯的血管閉塞。
在其他器官中，很少檢測到噬血細胞增多症的情況。
診斷
如上所示，對所謂的噬血細胞性淋巴組織細胞增多症的診斷進行客觀化是極其困難的。診斷的困難與特定臨床和實驗室症狀的缺乏有關。建立診斷需要對所有記憶，臨床，實驗室和形態學數據進行細緻，全面的評估。
鑑於缺乏該病的特徵性跡象，國際組織細胞病研究學會提出了以下診斷標準（1991）。
1991年噬血細胞性淋巴組織細胞增生症的診斷標準。
臨床標準：
- 超過7天超過38.5度的發燒。
- 脾臟腫大3以及更多，從肋弓的邊緣看。
實驗室標準：
- 1.在沒有低細胞性或骨髓中骨髓增生異常改變的情況下，外周血的血細胞減少至少2個芽的病變:(血紅蛋白小於90 g / l，血小板小於100 x 10 9 / l，中性粒細胞小於1.0 x 10 9 / l） 。
- 2.高血小板血症和/或低纖維蛋白原血症（甘油三酯血症> 2.0mmol / l;纖維蛋白原<1.5g / l）。
組織病理學標準：
- 骨髓，脾臟或淋巴結中的噬血細胞增多症。
- 沒有惡性跡象。
注意：家族性噬血細胞性淋巴組織細胞增生症的診斷僅與家族史或相關婚姻有關。
評論：作為附加標準可以在細胞增多的存在下，在單核CSF性質，組織學圖像在肝臟中的慢性遷延性肝炎的類型來使用，並且降低自然殺傷細胞的活性。其它臨床和實驗室標誌，其與症狀的其餘一起可以指示的噬血細胞淋巴組織細胞以下診斷：腦膜腦炎型，淋巴結腫大，黃疸，皮疹，肝酶升高，giperferritinemiya，低蛋白血症，低鈉血症的神經症狀。如果未發現噬血細胞增多症的表現，則有必要繼續尋找形態學確認。經驗表明，如果穿刺和/或骨髓trepanobiolsiya診斷性不需要花費另一個器官（脾或淋巴結）的穿刺活檢，以及確認骨髓的診斷對齊複檢。
根據用於初步診斷性噬血細胞淋巴組織細胞這些診斷標準必須具有5標準：發燒，血細胞減少症（3行2-M），脾腫大，高甘油三酯血症，和/或gipofibrinogenemia和吞噬血細胞。為了確認家族性疾病，需要積極的家族史或相關的婚姻。
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差分診斷
與噬血細胞性淋巴組織細胞增生症相鑑的疾病範圍非常大。這些是病毒感染，細菌感染，利甚曼病; 血液病 - 溶血性和再生障礙性貧血，骨髓增生異常綜合徵，聯合免疫缺陷。在嚴重的CNS病變的幌子下也可能發生噬血細胞性淋巴組織細胞增多症。
在鑑別診斷與其他gistiotsitozaii kpassov與多系統受累流動朗格漢斯細胞的最值得關注的選擇增多症。與噬血細胞淋巴組織細胞，並在多版本的噬血細胞淋巴組織細胞病兒嬰幼兒iozrasta但噬血細胞淋巴組織細胞總是otsutsvuet家族史。從臨床差異是最有特色的骨病變噬血細胞淋巴組織細胞，這永遠不會發生在噬血細胞淋巴組織細胞和特徵性皮疹{脂溢性皮炎的類型），也不會發生時，淋巴組織細胞。CNS疾病，發生在與細胞性淋巴噬血80％的病例，是噬血細胞淋巴組織細胞極為罕見。PGLG和GCR最顯著的差異之一是形態學和免疫組化特徵。在TC，無雜質淋巴細胞和組織細胞的噬血細胞淋巴組織細胞的單克隆增殖的浸潤，以及萎縮和淋巴血細胞吞噬的跡象。細胞含有CDla抗原，S-100蛋白，Bnrbek顆粒。