聯合治療T細胞和B細胞免疫缺陷
最近審查：19.10.2021
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嚴重聯合免疫缺陷的治療原則
嚴重的聯合免疫缺陷是兒科急症。如果SCID診斷壽命，適當治療和保持同種異體HLA相同或半相合骨髓移植（BMT）或造血幹細胞的第一個月內（HCT）確保的患者的90％以上的存活率，無論免疫缺陷的。在後期診斷的情況下，嚴重感染髮展為不適合治療，並且患者的存活率急劇下降。
緊接著嚴重聯合免疫缺陷的兒童的診斷應在悉生條件下（無菌盒），在加入密集protieomikrobnaya感染，抗病毒和抗真菌治療，靜脈注射免疫球蛋白替代治療的情況下。所以 作為接種卡介苗在生命的第一天進行，SCID，大多數情況下，嬰兒被感染，他們制定BCG伊達輕重不等（從本地或全身感染）。卡介苗感染需要長期強化抗結核治療。預防肺孢子菌肺炎應選用複方新諾明。應特別注意的是，如果有必要進行血液成分（紅細胞團，血栓濃縮物）的輸血，則只應使用經過照射和過濾的製劑。在輸注未經照射的紅細胞和血小板的情況下，發生輸血後GVHD。
在TSCC之後，完全的免疫重建並不總是發展。有些患者不能完成B細胞植入，他們需要靜脈注射免疫球蛋白進行終生替代治療，但是這種情況通常與免疫缺陷的生活時間並不相容。
在有SCID病史的家庭中，產前診斷尤為重要。即使父母決定繼續懷孕，將患者從出生時的無菌條件和早期移植顯著改善預後。此外，在一些產前確認SCID的案例中，父親進行了宮內骨髓移植，其中大部分都是成功的。
基因治療
與沒有THSC時SCI的致死性和其行為常常不完全重建相關，嚴重聯合免疫缺陷患者成為基因治療的首選候選者。迄今為止，它已在9名患者中進行。與此同時，來自該組的兩名最年輕的患者在一段時間後發展了白血病樣疾病，與由轉染載體引起的誘變有關。與此相關的是，目前正在尋找更有效的用於基因治療的載體。