幼年皮肌炎的症狀

由於微循環床的廣泛病變，青少年皮肌炎的症狀是多種多樣的，但是主要的綜合症是皮膚和肌肉。

皮膚變化

經典的皮膚表現兒童皮肌炎的 - 症狀Gottrona和雞血石皮疹。症狀Gottrona - 紅斑，鱗屑有時元件（登錄Gottrona）斑塊和結節（丘疹Gottrona），聳立在近端指間的皮膚表面的伸肌表面，掌指），肘，膝，很少 - 踝關節。有時Gottrona症狀僅呈現不亮紅斑，後來完全可逆的。最經常地，紅斑被定位在近端指間和掌指關節以上，隨後留下疤痕。

古典天芥菜皮疹在兒童皮肌炎 - 紫色眶週或在上眼瞼紅斑皮膚爆發和上眼瞼和眉毛（症狀“紫色點”）之間的空間中，通常與水腫眶週組合。

紅斑疹也位於面部，胸部，頸部（V形），手（症狀“披肩”），腹部，臀部，髖部和腿部的上背部區域和上部區域。患者經常露出樹住在肩胛帶及四肢近端（這是典型的年輕患者）的區域，並可能在他的臉上。表示血管病變導致淺表糜爛，深皮膚潰瘍的形成，導致殘留色素減退，萎縮，毛細血管擴張和不同程度的硬化。該疾病的早期徵兆 - 甲床的變化（充血甲週輥和增殖角質層）。

幼年皮肌炎的皮膚表現先於肌肉損傷持續數月甚至數年（平均6個月）。首次出現的孤立性皮膚綜合徵比肌肉或肌肉 - 皮膚更常見。然而，在某些情況下，這些皮膚表現出現在肌病首次出現後數月。

骨骼肌損傷

幼年型皮肌炎的主要症狀是四肢近端肌肉群和不同程度軀幹肌肉的對稱性弱點。最經常受影響的肩部和骨盆帶的肌肉，頸部的屈肌和腹部按壓的肌肉。

通常，父母會注意到，孩子在執行以前不會導致問題的行為時遇到困難：爬樓梯，從低腳凳，床，鍋，地板起床。孩子從站立位置坐在地板上是困難的; 他必須依靠椅子或膝蓋從地板上拿起玩具; 當他起床時，他用雙手幫助自己。這種疾病的進展導致這樣一個事實：孩子頭部不能很好地保持頭部，特別是當他躺下或站起來時，不能自己梳理自己，梳頭。通常父母認為這些症狀是一般弱點的表現，並且不會將注意力集中在他們身上，所以在收集病歷時應該詢問他們。由於肌肉無力，孩子往往不能將頭部或腿從床上撕下，從躺著的位置坐下，在更嚴重的情況下 - 不能走路。

對眼部肌肉和遠端肢體肌肉群的損害並不典型。年幼的兒童或嚴重急性疾病中發現四肢遠端肌肉受累。

幼年型皮肌炎的可怕症狀是呼吸肌肉和吞嚥肌肉的失敗。涉及肋間肌肉和膈肌導致呼吸衰竭。在咽部肌肉的病變引起吞嚥困難和言語障礙：改變音色 - 孩子開始鼻音，poperhivatsya，有吞嚥困難，固體和液體，有時食物，液體食物難以經由鼻子上倒。吞嚥困難可導致食物誤吸並導致吸入性肺炎的發展或直接致死的結果。

通常，患者抱怨肌肉疼痛，儘管虛弱可能不伴有疼痛綜合徵。在檢查和触診期間的疾病初期和身高，可以在患者中鑑別密度水腫或四肢肌肉的密度和壓痛，主要是近端肌肉的密度和壓痛。肌肉損傷的症狀可以先於皮膚表現。但是，如果長時間缺乏皮膚綜合徵，那麼我們談論的是少年多發性肌炎，這比青少年皮肌炎少17倍。

肌肉中的炎症和壞死過程伴隨著營養不良和硬化變化，導致肌營養不良和肌腱 - 肌肉攣縮的形成。隨著中度突出的過程，他們在肘部和膝關節發展，大量流動廣泛。及時的治療開始導致攣縮的完全消退。相反，長期未經治療的肌肉炎症過程導致持續的變化，導致患者殘疾。

度肌營養不良和皮下脂肪（脂肪代謝障礙）正比於在治療之前的疾病的持續時間萎縮的，並且是最常見的兒童皮肌炎的原發性慢性變型中，當作出診斷和治療中從疾病發作幾年開始太遲了。

軟組織損傷

軟組織（主要是肌肉和皮下脂肪組織）的鈣化是該疾病幼年型的一個特點，它比成人皮肌炎多發5倍，尤其是在學齡前。其發生率從11％到40％不等，通常約佔患者的1/3; 發育期 - 從疾病發病6個月至10 - 20年。

鈣化（限制或擴散） - 在皮膚鈣鹽（羥基磷灰石），皮下脂肪，肌間或肌肉筋膜作為單一結節，沒有大的腫瘤的形成，表面片或共同沉積物的沉積。鈣化的表面位置，周圍組織的炎症反應，化膿以及以易碎的形式排斥它們是可能的。深部肌肉鈣化，尤其是單一的，只能通過X線檢查檢測。

幼年皮肌炎的鈣化發展反映了炎性壞死過程的嚴重程度，患病率和周期性。根據我們的數據，鈣治療延遲開始的可能性更大，並且在疾病過程中復發的可能性增加2倍。由於頻繁感染鈣化，在關節和筋膜位置發生關節肌肉攣縮，其外觀使預測更加重要。

關節損傷

伴有幼年皮肌炎的關節綜合徵表現為關節痛，關節活動受限，小關節和大關節的晨僵。滲出性改變不太常見。通常，在治療的背景下，關節的變化會退化，並且在手的小關節損傷的情況下很少會留下手指的紡錘形變形。

心髒病發作

肌肉系統和病理過程心肌受累的過程血管病常見的原因，但在兒童皮肌炎可能遭受的所有3襯心臟和冠狀血管，直到心肌梗死的發展。然而，臨床症狀的低嚴重性及其非特異性解釋了心臟炎臨床診斷的難度。在活動期，患者出現心動過速，心音模糊，心臟邊界擴大，心臟節律紊亂。

肺部病變

在兒童皮肌炎呼吸系統的失敗往往是由於主要參與呼吸肌的過程（呼吸衰竭的發展）和咽肌（與吞嚥障礙和吸入性肺炎的可能的發展）。同時有一組患者的不同程度的肺間質病變 - 從對肺透視增益圖案和不存在的臨床症狀嚴重的快速進行性間質性處理（類型纖維化肺泡炎阿蒙富）。在這些患者中，肺綜合徵在臨床表現中占主導地位，難以用糖皮質激素治療並確定不利的預後。

胃腸道的病變

幼年皮肌炎胃腸道損害的主要原因是廣泛的血管炎伴隨營養障礙的發展，侵犯神經支配和平滑肌損傷。在兒童皮肌炎的診所中總是令人擔憂的是，咽喉和食道疼痛的症狀出現，吞嚥時惡化; 腹部疼痛，穿著不清晰，瀰漫的性質。疼痛綜合症的基礎可以有幾個原因。最嚴重的原因是食管炎，胃十二指腸炎，腸炎，由卡他性炎症和侵蝕性潰瘍過程引起。這引起了輕微的或大量出血（黑便，血嘔吐），可能穿孔引起縱隔炎，腹膜炎，且在某些情況下 - 孩子的死亡。

其他臨床表現

幼年型皮肌炎的特徵是口腔粘膜病變，少見於上呼吸道，眼球結膜，陰道。在急性期，肝臟溫和增加，多發性淋巴結病通常伴隨著感染過程。對於活躍的幼年皮肌炎，多發性漿膜炎的發展是可能的。

大約50％的患者僅在伴隨感染過程中經歷了發熱性發熱。在急性和亞急性病程中，患者抱怨不適，疲勞，體重減輕。在許多患者中，更常見的是年齡較小的患者，他們觀察到易怒，含淚，負面。

LA提出的青少年皮肌炎的變異體。Isaeva和M.A. Zhvania（1978）：

• 急性;
• podostroe;
• 原發性慢性。

急性流的特徵在於快速發作（患者的沉重條件發展3-6週）有高熱，皮炎亮，進行性肌肉無力，吞嚥障礙和呼吸，疼痛和水腫綜合症，內臟表現。約10％的病例發生急性疾病。

在亞急流中，幾個月內（有時在一年內）出現完整的臨床照片。症狀的發展更為緩慢，體溫過低，內髒病變不常見，可能發生鈣化。亞急性血流是大多數患者的特徵（80-85％）。

對於原發性慢性場（案件5-10％）的特徵在於，逐漸發作，減緩症狀的進展幾年在皮炎，色素沉著過度，角化過度，最小內臟病理學的形式。一般營養不良變化的發生率，肌肉萎縮和硬化，發展為鈣化和攣縮的傾向。

過程活動程度：

• 我學位
• II級;
• III級;
• kryzovaya。

根據臨床表現的嚴重程度（主要是肌無力程度）和“肌肉衰弱酶”增加水平，根據過程活動程度分離患者。

肌病危象 - 橫紋肌失敗的極端嚴重程度，包括呼吸，喉，咽，膈等。基礎是壞死性panmiositis。患者完全固定，發生肌源性延髓和呼吸麻痺，由於通氣不足型呼吸衰竭而導致生命危險。

[1], [2]