幼年皮肌炎的原因尚不清楚。根據現代觀念,兒童皮肌炎 - 多因素疾病,開發由類型分子擬態的環境因素的影響下的自身免疫反應的抗原刺激的結果,在所有的可能性,遺傳傾向的個體。
目前,作為致病因素的最重要的因素是傳染性媒介。流行病學研究通常表明幼年皮肌炎首次出現前3個月的傳染病。由於傳染性抗原與大腸桿菌自身抗原的相似性,提示自身免疫反應根據分子模擬機製而發展。流感病毒,副流感病毒,乙肝,:在兒童皮肌炎病因顯著傳染性病原體小核糖核酸病毒(手足口B),細小病毒,原蟲(弓形蟲)。細菌性病原體中強調了Borrelia burgdorferi和β-溶血性鏈球菌A群的作用。
其他公認的致病因素在兒童皮肌炎:一些疫苗(抗傷寒,霍亂,病毒性肝炎,麻疹,腮腺炎和風疹),日照和藥物(d青黴胺,生長激素)。
有利於遺傳性易感性,家庭皮肌炎的病例。一個重要的證明遺傳傾向的疾病 - 高(與人口相比),某些免疫遺傳標記的出現頻率,尤其是白細胞抗原MHC人 - HLA BS和DR3。
幼年型皮肌炎的發病機制
現已證明,兒童和成人皮肌炎發病機制中的關鍵環節是微血管病變,伴有內窺鏡切割毛細血管。在血管壁的中心是由內皮細胞中的未知抗原的抗體和所謂的膜攻擊複合物(MAC)形式的補體系統C5b-9的活化成分組成的沉積物沉積。這些複合物的沉積誘導內皮壞死,導致毛細血管缺失,局部缺血和肌纖維破壞。在肌肉發生變化之前,在疾病的最早階段檢測到MAC沉積。該過程調節免疫活性和內皮細胞產生的細胞因子,進而引起T淋巴細胞,巨噬細胞和肌原纖維的二次破壞。