巨幼細胞性貧血的發病機制
最近審查：23.04.2024
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巨幼紅細胞性貧血合併一組後天性和遺傳性貧血，其共同特徵是骨髓中存在巨幼細胞。
無論患者的原因的揭示與紅細胞的形態特徵性改變增色貧血 - 紅細胞橢圓形，大（可達1月2日至1月4日m以上）。那裡與嗜鹼性細胞質punktatsiey紅細胞，很多都是發現的殘基核（喬利細胞 - 核染色質環Kebota的殘餘 - 具有小環的形式核膜的殘餘;微塵魏敦瑞 - 核材料的殘餘）。網織紅細胞數量減少。除了可能leykoneytro-貧血和血小板減少，外觀典型polisigmentirovannyh中性粒細胞。
在骨髓中的點狀數myelokaryocytes增加，表達紅細胞增生，白細胞的紅細胞比為1：1，1：2（通常為3-4：1）。紅細胞芽的細胞主要由巨幼細胞代表，鉅細胞的尺寸比正常的紅細胞更大，並且具有獨特的細胞核形態。核心是偏心的，具有輕微網狀結構。可能存在細胞退化改變的細胞核（以ace桿，桑樹等形式存在）。注意到細胞核和細胞質成熟的不同步性; 細胞質是典型的早期gemoglobinizatsiya，也就是細胞核和成熟的細胞質之間分離度：細胞質年輕的核心，是比較成熟的。檢測到粒細胞成熟的延遲，巨核細胞和嗜鹼性細胞質的巨大metamyelocytes，刺狀和多節段嗜中性粒細胞（6-10節）的存在。巨核細胞數正常或減少; 巨型巨核細胞存在的特徵，血小板的鬆動不太明顯。
貧血由於無效的紅細胞生成和血紅細胞的壽命的持續時間的縮短的患者，如由erythrokaryocytes的骨髓高含量與網狀細胞的外周血的數量減少。典型的是紅細胞的髓外溶血 - 與標準的膽紅素血症相比，紅細胞的壽命縮短2-3倍。也有無效的粒細胞減少症和血小板減少症。因此，巨幼紅細胞性貧血的特徵在於所有三種造血細菌的變化。
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