門靜脈高壓的主要原因:
肝前期(肝內)門靜脈高壓症。
- 增加門靜脈血流量:
- 動靜脈瘺;
- 脾腫大,與肝病無關;
- 門靜脈海綿狀血管瘤。
- 門靜脈或脾靜脈血栓形成或閉塞。
肝內門脈高壓
- 肝臟疾病。
- 銳:
- 酒精性肝炎;
- 酒精性脂肪肝;
- 暴發性病毒性肝炎。
- 慢性:
- 酒精性肝病;
- 慢性活動性肝炎;
- 原發性膽汁性肝硬化;
- 病毒性肝硬化;
- 威爾遜 - 科諾瓦洛夫病;
- gemoxromatoz;
- α1-抗胰蛋白酶的不足;
- 隱源性肝硬化;
- 特發性門靜脈高壓症;
- 由砷,氯乙烯,銅鹽引起的肝臟疾病;
- 先天性肝臟纖維化;
- şistozomatoz;
- 結節病;
- 閉塞肝靜脈的肝內分支,與細胞抑製劑治療相關;
- 轉移癌;
- 肝結節性再生性增生;
- 局灶性結節性增生。
- 銳:
肝臟門靜脈高壓症
- 肝靜脈和靜脈疾病,下腔靜脈:
- 先天性下腔靜脈膜性感染;
- 靜脈閉塞性疾病;
- 肝靜脈血栓形成(疾病和Badd-Chiari綜合徵);
- 下腔靜脈血栓形成;
- 下腔靜脈發育缺陷;
- 腫瘤壓迫下腔靜脈和肝靜脈。
- 心臟疾病:
- 心肌病;
- 伴有瓣膜損傷的心臟疾病;
- 縮窄性心包炎。
感染
在新生兒中,肝外前高血壓的病因可能是臍炎,包括由臍靜脈導管引起的臍炎。感染通過臍靜脈擴散至門靜脈左支,然後擴散至其主幹。年齡較大的兒童是急性闌尾炎和腹膜炎的原因。
門靜脈閉塞在印度尤其常見,佔所有靜脈曲張出血病例的20-30%。在新生兒中,其原因可能是脫水和感染。
非特異性潰瘍性結腸炎和克羅恩氏病可導致門靜脈阻塞。
它也可能是膽道感染的並發症,例如,由於膽石症或原發性硬化性膽管炎。
手術干預
在脾切除術後常發生門靜脈和脾靜脈阻塞,尤其是在手術前血小板計數正常的情況下。血栓從脾靜脈擴散到門靜脈主幹。特別是經常發展為骨髓化生。通過手術形成的門體分流的血栓形成觀察到類似的事件序列。
門靜脈血栓形成可能是肝臟和膽道大型複雜手術的並發症,例如,當移除狹窄或移除膽總管囊腫時。
受傷
有時會因車禍傷口或穿刺傷口觀察到門靜脈損傷。門靜脈破裂導致50%的病例死亡,唯一的止血方法是靜脈結紮。
伴有血栓形成增加的病況
在成人中,高凝狀態經常導致門靜脈血栓形成。更常見的是在潛在發生的骨髓增生性疾病中觀察到的。在屍檢中宏觀和組織學上經常顯示患有門靜脈高壓和骨髓增生性疾病的患者中的血栓形成改變。門靜脈血栓伴有食管腹水和靜脈曲張。
門靜脈血栓形成可使C蛋白先天性功能不全的病程複雜化。
入侵和腫瘤壓縮
一種可以發展成門靜脈或擠壓它的腫瘤的典型例子是肝細胞癌。門靜脈門管阻滯還可能導致胰腺癌(通常是其身體)或其他靜脈相鄰的病變。在慢性胰腺炎中,脾靜脈常常受阻,門靜脈很少受到影響(5.6%)。
先天性異常
可能的先天性阻塞右側和左側卵黃靜脈的任何區域,從中形成門靜脈。門靜脈可完全消失,內臟血液流入中央靜脈,主要進入下腔靜脈。肝臟門靜脈未形成靜脈絡脈。
先天性門靜脈異常通常與其他先天性畸形合併。
肝硬化
門靜脈血栓形成非常罕見肝硬化。最常見的原因是肝細胞癌,其發展為抗肝硬化。另一種阻斷門靜脈的機制是脾切除後的血小板增多症。屍檢期間門靜脈腔內檢測到的頂葉血栓似乎形成終末狀態。血栓形成過度診斷是危險的,因為通過檢查的可視化方法,門靜脈有時不充盈,這與血液重新分佈成大的絡脈或脾臟擴大有關。
其他原因
在極少數情況下,門靜脈血栓形成可能與妊娠以及長期服用口服避孕藥尤其是年長婦女有關。
門靜脈阻滯可能與全身靜脈疾病有關,尤其是伴有血栓性靜脈炎。
隨著腹膜後纖維化,緻密的纖維組織可以壓迫門靜脈。
未知的原因
大約一半的患者在徹底檢查後導致門靜脈阻塞仍然未知。它們中的一些識別伴隨的自身免疫疾病,例如甲狀腺功能減退症,糖尿病,惡性貧血,皮肌炎,類風濕性關節炎。在某些情況下,腹部器官未確診感染後會出現梗阻,例如闌尾炎或憩室炎後。
- 銳:
- 酒精性肝炎;
- 酒精性脂肪肝;
- 暴發性病毒性肝炎。
- 慢性:
- 酒精性肝病;
- 慢性活動性肝炎;
- 原發性膽汁性肝硬化;
- 病毒性肝硬化;
- 威爾遜 - 科諾瓦洛夫病;
- gemoxromatoz;
- α1-抗胰蛋白酶的不足;
- 隱源性肝硬化;
- 特發性門靜脈高壓症;
- 由砷,氯乙烯,銅鹽引起的肝臟疾病;
- 先天性肝臟纖維化;
- şistozomatoz;
- 結節病;
- 閉塞肝靜脈的肝內分支,與細胞抑製劑治療相關;
- 轉移癌;
- 肝結節性再生性增生;
- 局灶性結節性增生。
- 肝靜脈和靜脈疾病,下腔靜脈:
- 先天性下腔靜脈膜性感染;
- 靜脈閉塞性疾病;
- 肝靜脈血栓形成(疾病和Badd-Chiari綜合徵);
- 下腔靜脈血栓形成;
- 下腔靜脈發育缺陷;
- 腫瘤壓迫下腔靜脈和肝靜脈。
- 心臟疾病:
- 心肌病;
- 伴有瓣膜損傷的心臟疾病;
- 縮窄性心包炎。