約三分之一的血友病A的“攜帶者”中,因子VIII的活性為25至49%。對於輕度甲狀腺炎和A型血友病患者,臨床表現只有在受傷和手術干預後才會發生。
操作血液中凝血因子Ⅷ活性的最小止血水平為25%,含量較低,術後出血風險極高。用於止血的血液中因子VIII活性的最小止血水平為15-20%,其中不引入因子VIII患者出血停止是不可能的。對於馮維勒布蘭德病,停止出血和手術的因子VIII活性的最小止血水平為25%。
ICE綜合徵從II期開始,由於消耗性凝血病導致VIII因子的活性明顯下降。嚴重的肝臟疾病可導致血液中凝血因子VIII含量下降。因子VIII的含量隨血管性血友病的減少以及存在針對因子VIII的特異性抗體而降低。
脾切除術後因子VIII的活性顯著增加。
在臨床實踐中,區分血友病和馮維勒布蘭德氏病是非常重要的。
血友病和血管性血友病凝血圖的指標
指示器 |
血友病 |
馮維勒布蘭德氏病 |
凝血時間 |
增加 |
規範 |
出血時間 |
規範 |
增加 |
用瑞斯托菌素聚集血小板 |
規範 |
減少 |
凝血酶原時間 |
規範 |
規範 |
的aPTT |
增加 |
規範 |
凝血酶時間 |
規範 |
規範 |
纖維蛋白原 |
規範 |
規範 |