用瑞斯托菌素（馮維勒布蘭德因子）聚集血小板

馮維勒布蘭德因子活性的參考值（標準）為58-166％。

馮維勒布蘭德因子合成內皮細胞和巨核細胞。正常的血小板粘附是必需的，並且能夠延長因子VIII的半衰期。的血漿凝固的因子VIII -抗血友病球蛋白A -在血液中作為三個亞基的複合物中循環，指定與VIII-氬相關的VIII-K（凝固部），VIII-氬（主要抗原標記）和VIII-vWF的（血管性血友病因子）。據認為，血管性血友病因子，調節抗血友病球蛋白A（VIII-a）中的凝血的合成，並參與血管血小板止血。

馮維勒布蘭德氏病是一種遺傳性疾病，其特徵在於出血持續時間增加，瑞斯托黴素輔因子活性降低和凝血因子VIII活性降低（不同程度）。該疾病的臨床表現與血小板病相似。然而，在因子VIII活性顯著降低的患者中，可以觀察到血腫和血腫瘤。

基於可以確定馮維勒布蘭德因子的結構和活性的實驗室研究，以下形式的疾病是有區別的。

• 鍵入von Willebrand因子的正常大分子結構中I（所有病例的70％）的特徵是輕微的落瑞斯托黴素輔因子（von Willebrand因子）和凝血劑活性（VIII-K）。
• II型：基礎是高分子量維勒布蘭德因子聚合物由於該蛋白質結構的紊亂而導致的選擇性缺陷。
  • IIB型是由於血管性血友病因子與血小板之間的相互作用增加，並且血小板聚集體的清除增加導致血小板減少症。
• III型的特徵在於馮維勒布蘭德因子的嚴重定量缺乏，導致因子VIII（VIII-k）的活性在臨床上顯著降低。

血管性血友病因子的含量在出血時間延長的情況下確定的，血小板計數參考值範圍內，並有血小板功能障礙沒有明顯的原因。為了評估血管性血友病因子確定馮維勒布蘭德因子的定量含量（研究瑞斯托菌素輔因子活性），檢查由瑞斯西丁素和結合於因子VIII（VIII-vWF）的血管性血友病因子的抗原結構誘導的血小板凝集。

使用血漿中的利托菌素對血小板聚集的測定用於量化馮維勒布蘭德因子。在ristocetinic聚集程度和von Willebrand因子量之間建立了線性關係。該方法基於該抗生素（瑞斯托菌素）刺激血管性血友病因子與血小板糖蛋白Ib的體外相互作用的能力。在大多數馮維勒布蘭德氏病的病例中，有一種違反瑞斯托黴素聚集的作用，對ADP，膠原和腎上腺素的作用有正常的反應。Bernard-Soulier的大紅細胞性血栓反應性營養不良（血小板膜上不存在ristocetinic聚集受體）也可發現瑞斯托菌素聚集的紊亂。用於與加正常血漿使用的分化測試：將正常血漿瑞斯托菌素聚集歸一化後的血管性血友病，而在發生的巨大血小板綜合徵。

該研究也可用於血友病A（因子VIII缺乏）和馮維勒布蘭德氏病的鑑別診斷。在血友病中，Ⅷ-k含量急劇下降，Ⅷ-PV含量在正常範圍內。臨床上，這種差異表現在血友病引起血腫類型增加的出血事件，以及在血管性血友病（一種瘀點 - 血腫型）的情況下。

除IIB型外，瑞士黴素誘導的血小板凝集反應在大多數血管性血友病病例中減少。

通過各種免疫學方法檢測與因子VIII（VIII-PV）有關的vWF的抗原結構，並且通過瓊脂糖凝膠中的電泳確定通過分子大小的vWF的分佈。這些測試用於確定馮維勒布蘭德氏病的類型。

用各種誘導劑研究血小板聚集不僅用於檢測血小板聚集功能的異常。這項研究允許評估抗血小板治療的有效性，選擇個別劑量的藥物和進行藥物監測。

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