心臟手術後,急性右心室衰竭的出現與殘餘肺動脈高壓(收縮形式)的發展或右心室收縮性(舒張形式)的降低相關。
對於伴有可逆性肺動脈高壓的“蒼白”先天性心臟缺陷的幼兒,手術治療結果不理想的主要原因是肺部高血壓危象的形成。肺動脈高壓危象表現為肺動脈阻力急劇陣發性增加,阻止血液流向左心,並伴隨著CVP急劇增加。肺血流量的顯著下降與LV前負荷的減少相結合導致低氧血症的發生,CB的減少,冠脈灌注不足以及最終導致患者死亡。為了實施肺動脈高壓危象,伴隨血循環小循環的容量超載,需要肺動脈的肥大肌膜(中膜)。
有肺動脈高壓可逆特徵的新生兒和幼兒(長達兩年)的肺血管床顯著反應性。這可以通過肺部血管內皮細胞由於壓力增加和血流增加而導致內皮鬆弛因子損失的慢性損傷來解釋。此外,在血漿體外循環期間從主動脈移除夾鉗後,潛在血管收縮劑內皮素-1的濃度急劇增加。手術後3-6小時內記錄上升高峰。在生命的頭三個月的兒童中,血漿中內皮素-1的濃度高於年長的兒童。
手術後數天,肺血管的高反應性持續存在,然後顯著降低。危險因素的室間隔缺損校正後肺高血壓危機的發展包括年齡較小的兒童的年齡(2.1歲),體重小於9.85公斤,血壓PAP的操作之前的高比率和(超過0.73以上且0.43在分別校正缺陷之後)。先天性心髒病糾正後肺動脈高壓的一個重要特徵是其陣發性。即使肺血管阻力正常的兒童(手術前)也可能發生肺高血壓危象。
發生肺高血壓危象的原因是缺氧,高碳酸血症,酸中毒以及疼痛和躁動。