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ZAP-70的不足:原因,症狀,診斷,治療

 
,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
 
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ZAP-70(zeta-a-associated protein-70; ZAP-70-zeta-associated protein-70)的不足導致T淋巴細胞活化的破壞,這導致信號系統的缺陷。

ZAP-70在胸腺T淋巴細胞和T細胞選擇的相互作用中很重要。ZAP-70的不足導致T淋巴細胞活化缺陷。

在嬰儿期或兒童早期ZAP-70缺乏的患者中,注意到復發性感染,如OVID發生的感染; 然而,ZAP-70缺陷患者壽命更長,並且只能在幾年內診斷出來。患者可能有正常,低或升高的血清免疫球蛋白水平,正常或增加的循環CD4 T淋巴細胞數量,以及無CD8 T淋巴細胞。這些CD4T淋巴細胞 體外對有絲分裂原或同種異體細胞無應答,也不形成細胞毒性T細胞。自然殺手的活動是正常的。如果沒有進行骨髓移植,疾病會導致患者死亡。

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