對血清內皮的正常抗體不存在。
抗血管內皮抗體常見於血管炎,尤其是川崎病。提示抗內皮細胞的抗體可能通過補體依賴性細胞溶解或抗體依賴性細胞毒性損傷內皮細胞。在川崎病中,抗內皮細胞的抗體由位於內皮細胞膜上的川崎抗原(可能是病毒)產生。
CREST綜合徵 - 抗體對內皮在患有全身性紅斑狼瘡,類風濕性關節炎,10-87%,的患者全身性硬化症,並在其選項少30%15-85%檢測。在原發性乾燥綜合徵檢測抗體與外週神經病相關的內皮,和在多肌炎/皮肌炎 - 與間質性肺病變。在患者系統性紅斑狼瘡抗磷脂綜合徵抗體的檢測與抗體心,腎疾病,血栓性疾病和心臟瓣膜病的內皮hyperproduction相關。