成血細胞瘤的免疫分型

流式細胞儀 - 在近年來運用現代免疫學方法和用於分析和排序的外周血和骨髓細胞的自動化工具相關的血液學研究顯著的進展。傳統的形態學和基底細胞病（血液，紅骨髓，淋巴結，脾，等）的細胞化學研究中，在許多情況下，特別是在淋巴組織增生性疾病，不露整個多種選擇形態類似形式中，並確定病理克隆的原點。這些問題只有通過研究細胞的免疫學特性才能解決。造血細胞分化的每個階段都有自己的一套抗原是已知的分化和差異化的國際分類分為集群，指定CD的。

在腫瘤性變化塊分化可在正常細胞發育的任何階段發生，導致病理性細胞克隆形成基板疾病並具有相同免疫學（或表型）的特性。後這些標記物在細胞中的研究，可以通過該疾病的任何形式或實施例來確定是一致的，即，免疫細胞表型鑑別診斷，這是在淋巴增生性疾病的最困難的基礎上，這是因為主電池基板病理疾病是幾乎相同的類型形態的細胞。

通過細胞壁中分化抗原（受體）的存在，表型分型可以使用單克隆抗體對骨髓，單核和淋巴系列的原始細胞和成熟血細胞進行分型。在“生物體免疫狀態的評估”一節中，細胞標誌物的特徵和診斷意義部分描述; 以下是應用於成血細胞增多症診斷的抗原細胞標記的簡要描述。在血細胞和紅骨髓的膜上，可以鑑定以下抗原（標記）。

• CD2是一種單體跨膜糖蛋白。它存在於所有循環的T淋巴細胞和一些NK淋巴細胞的表面上。CD2參與T淋巴細胞的替代激活過程。在臨床實踐中使用單克隆抗體檢測CD2用於急性T細胞白血病，淋巴瘤，慢性炎症和免疫缺陷病症的表型分型。
• CD3是一種與抗原特異性T細胞受體相關的蛋白質複合物，是T淋巴細胞的主要功能性標誌物。它有助於將激活信號從膜轉移到細胞的細胞質中。CD3檢測用於診斷急性T細胞白血病，淋巴瘤（CD3不在非T細胞淋巴瘤中表達）和免疫缺陷疾病。
• CD4是由構成45％外周血淋巴細胞的T輔助細胞亞群（誘導物）表達的跨膜糖蛋白。在胸腺淋巴細胞發育的早期階段，所有皮質淋巴細胞均表達CD4抗原以及CD8。髓胸腺細胞，其類似於成熟CD4 +外周血T細胞（輔助T細胞）的表型，要么已經表達CD4，CD8或受體。在外周血中，多達5％的細胞同時被標記為CD4和CD8。對某些單核細胞細胞可能有輕微的CD4表達。CD4在大多數情況下表達，T細胞淋巴瘤，包括蕈樣肉芽腫，和HTLV-相關的T細胞白血病（HTLV - 人類T淋巴細胞白血病病毒 - 人類T淋巴細胞病毒）。
• 存在於所有成熟T淋巴細胞和大多數胸腺細胞上的CD5-單鏈糖蛋白由B淋巴細胞弱表達。在B細胞慢性淋巴細胞白血病和中心性淋巴瘤的腫瘤細胞上檢測到CD5。在其他類型的惡性淋巴疾病中 - 濾泡性淋巴瘤，毛細胞白血病，大細胞淋巴瘤-CD5不表達。
• CD7是單鏈蛋白，是T細胞分化的最早標記。甚至在它們遷移到胸腺之前，其被親T淋巴細胞表達。在大多數NK細胞上檢測到CD7，在單核細胞上觀察到弱表達。B淋巴細胞和粒細胞不含這種抗原。CD7的定義用於診斷淋巴瘤，兒童T細胞淋巴細胞白血病。
• CD8是由二硫鍵連接的兩條多肽鏈組成的蛋白質。它由細胞毒性和抑制性T淋巴細胞亞群表達，其包含20-35％的外周血淋巴細胞。該抗原還具有NK淋巴細胞，皮質胸腺細胞，30％的髓質胸腺細胞和紅色骨髓細胞的亞群。檢查CD8以定量評估T-抑製劑含量（參見上文“血液中的T淋巴細胞抑製劑”部分）。

• CD10是與細胞膜相關的內肽酶。CD10表達年輕形式的B淋巴細胞和皮質淋巴細胞亞群。CD10表達ALL的所有細胞。
• CD11c在細胞膜上表達巨噬細胞，單核細胞，粒細胞，NK細胞和多毛細胞白血病細胞。
• CD13是由骨髓單核細胞（祖細胞，嗜中性粒細胞，嗜鹼性粒細胞，嗜酸性粒細胞，單核細胞和骨髓性白血病細胞）表達的糖蛋白。它在T和B淋巴細胞，紅細胞和血小板中不存在。
• CD14是一種表面膜糖蛋白。它主要由單核細胞和巨噬細胞表達。在超過95％的外周血和骨髓單核細胞中檢測到CD14。在急性髓細胞白血病中觀察到強的CD14表達。在急性和慢性淋巴細胞白血病中，這種抗原不表達。
• CD15是一種寡糖。他參與吞噬和趨化過程。該抗原存在於成熟粒細胞和Berezovsky-Sternberg細胞的表面上。霍奇金病中檢測到CD15抗原表達。在非霍奇金淋巴瘤中，大多數情況下未檢測到CD15。
• CD16在粒細胞，單核細胞，巨噬細胞和NK細胞表面表達。所有表達該抗原的淋巴細胞都具有抗體依賴性細胞毒性的能力。CD16在輸入慢性粒細胞性白血病時被確定，以表徵NK細胞。
• CD19是存在於所有外周B淋巴細胞以及所有B細胞前體上的糖蛋白。它在漿細胞上不存在。這是B細胞最早的標記，在調節B淋巴細胞的活化和增殖中發揮重要作用。CD19在B細胞來源的急性白血病的所有腫瘤細胞中表達，並且也存在於某些形式的急性單核細胞白血病中。
• CD20是非糖基化蛋白質。在B淋巴細胞的發生中，CD20抗原在淋巴細胞的前B細胞分化階段後出現。它在漿細胞的質膜上不存在。它在ALL，B細胞慢性淋巴細胞性白血病，毛細胞白血病，伯基特淋巴瘤以及非常罕見的急性單細胞白血病中表達。
• CD21是一種糖蛋白，大量存在於淋巴器官的B淋巴細胞中，少量存在於外周血的B細胞中。CD21是Epstein-Barr病毒的受體。
• CD22是由兩條多肽鏈組成的蛋白質。它在大多數B淋巴細胞的膜上表達，包括祖細胞（幼淋巴細胞）。抗原在激活後不在B淋巴細胞（漿細胞）上表達。在具有毛細胞白血病，骨髓白血病和非T細胞ALL弱的細胞中檢測到最顯著的CD22表達。
• CD23是外周血活化的B淋巴細胞在更大程度上表達的糖蛋白。CD23通過巨噬細胞和嗜酸性粒細胞介導IgE依賴性細胞毒性和吞噬作用。
• CD25是被鑑定為IL-2的低親和力受體的單鏈糖蛋白。該受體在活化的T淋巴細胞上表達，並且在較低的密度下在活化的B細胞上表達。在健康人的外周血中，抗原存在於超過5％的淋巴細胞中。
• CD29是纖連蛋白受體。它廣泛分佈於組織中，由白細胞表達。使用外周血細胞上的CD29檢測來代表具有CD4 + CD29 +表型的T細胞亞群，其被稱為2型輔助細胞（Th2）。這些細胞通過產生淋巴因子參與體液免疫反應的實現。
• CD33是一種跨膜糖蛋白。它存在於髓系和單核細胞系的細胞表面。它在單核細胞表面發現，並在較小程度上發現外周血粒細胞。大約30％的紅骨髓細胞表達CD33，包括成髓細胞，早幼粒細胞和髓細胞。多能幹細胞膜上不存在抗原。CD33用於表徵髓細胞白血病中的細胞。淋巴和紅細胞來源的白血病細胞不表達CD33。
• CD34是磷酸糖蛋白，由造血祖細胞包括單能幹細胞表達。在早期祖細胞中觀察到Ar最明顯的表達; 當細胞成熟時，標記的表達下降。CD34也在內皮細胞上發現。CD34用於表徵急性骨髓性和成淋巴細胞性白血病中的細胞。對於慢性淋巴細胞性白血病和淋巴瘤，未檢測到CD34抗原表達。

• CD41a由血小板和巨核細胞表達。用於CD41a檢測的單克隆抗體用於診斷巨核細胞白血病。對於Glązmann血小板無力症，該抗原的表達不存在或被顯著抑制。
• CD42b是由兩條多肽鏈組成的膜糖蛋白。標記物在血小板和巨核細胞的表面上發現。在臨床實踐中，CD42b的檢測用於診斷血小板病 - 伯納德 - 蘇里爾綜合徵。
• CD45RA屬於一種跨膜糖蛋白。這是一種常見的白細胞抗原。它在B淋巴細胞的細胞膜上表達，在較小程度上表達在T淋巴細胞和成熟的髓質胸腺細胞上。標記不是由粒細胞表達的。
• CD45RO是CD45RA的低分子量同種型 - 一種常見的白細胞Ag。它們發現於T細胞（記憶T淋巴細胞），B淋巴細胞亞群，單核細胞和巨噬細胞。CD45RO的單克隆抗體與絕大多數胸腺細胞，靜息CD4 +和CD8 + T淋巴細胞亞群以及成熟活化的T細胞相互作用。骨髓單核細胞來源的細胞，粒細胞和單核細胞也攜帶這種抗原。它在中心母細胞性和免疫母細胞性淋巴瘤中檢測到。
• CD46 - O-糖基化二聚體。它廣泛分佈於組織中，由T淋巴細胞，B淋巴細胞，單核細胞，粒細胞NK細胞，血小板，內皮細胞，成纖維細胞表達，但在紅細胞表面缺失。CD46通過補體作用提供組織保護。
• CD61是血小板抗原。它在外周血和紅骨髓的血小板上，以及在巨核細胞和巨核細胞上表達。其定義被用作急性巨核細胞白血病的標記物。Glanzmann thrombastenia患者抗原表達不存在或被抑制。
• CD95也稱為Fas或APO-1，是跨膜糖蛋白，是腫瘤壞死因子受體家族的成員。它在外周血T淋巴細胞（CD4 +和CD8 +）上以及在較小程度上在B淋巴細胞和NK細胞上被大量表達。這種抗原也在粒細胞，單核細胞，組織細胞和腫瘤細胞上表達。CD95與Fas配體（CD95L）的結合誘導細胞凋亡。
• CD95L或Fas配體，屬於腫瘤壞死因子受體家族的膜蛋白。該抗原由細胞毒性T淋巴細胞，NK細胞表達，並且通常由腫瘤細胞表達; 細胞凋亡的主要誘導因子。
• HLA-DR是主要人類組織相容性複合體（HLA）的II類分子的單態決定簇。該標記在朗格漢斯細胞，淋巴器官的樹突細胞，某些類型的巨噬細胞，B淋巴細胞，活化的T細胞和胸腺上皮細胞上表達。該標記的測試用於量化具有表型CD3 + HLA-DR +的活化的T淋巴細胞。

使用與標記物不同的單克隆抗體選擇，可以製作特定形式的白血病細胞的表型肖像。

除了使用免疫技術血液惡性腫瘤的診斷和鑑別診斷，特別重要的將他們在治療過程中使用，以評估緩解和白血病細胞的殘餘人口的狀態。知道原始細胞的表型“肖像”，在診斷期間，這些標記可以找到緩解細胞白血病克隆，並從他們的數量的增加 - 預測復發長（1-4個月）的發展，直到它的臨床和形態學特徵。

[1], [2], [3], [4],