血液中的α-1抗胰蛋白酶
最近審查：23.04.2024
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阿爾法1抗胰蛋白酶-糖蛋白，它是由肝臟合成和在抑制胰蛋白酶血提供90％的活性。該糖蛋白不僅抑制胰蛋白酶的作用，還抑制胰凝乳蛋白酶，彈性蛋白酶，激肽釋放酶，組織蛋白酶和其他組織蛋白酶，促進它們的切割。
描述了由不同等位基因編碼的這種酶的許多同種型。一個人在血液可檢測的α一種或兩種形式1 -抗胰蛋白酶。最常見的M型。Z型（由於其在凝膠中的特殊電泳遷移率而被稱為）的形成與導致M蛋白中的一個氨基酸的替換的基因突變相關聯。Z蛋白很難從肝細胞中釋放出來並引起局部損傷，從而導致肝炎和肝硬化。要確定的α濃度1中使用的血清比濁法-抗胰蛋白酶。建立形式的α 1 -抗胰蛋白酶（ZZ，MM，MZ，FZ ） 通過電泳或分子遺傳方法進行。
參考值的α的（正常）濃度1抗胰蛋白酶在血清：成人60年0,78-2克/升，在60歲- 1,15-2克/升。
阿爾法1 -抗胰蛋白酶涉及急性期蛋白，但其在在炎症過程血清增加（急性，亞急性和慢性感染性疾病，在有源相急性肝炎和肝硬化，壞死過程，手術後，重建相熱灼傷內容，疫苗接種）。所述α 1在惡性腫瘤血清抗胰蛋白酶的增加：癌症（特別是宮頸癌）和轉移瘤，淋巴瘤（霍奇金尤其）。
特別感興趣的是降低的α的濃度的情況下，1 -抗胰蛋白酶的血清。純合Z等位基因的患者會發生嚴重的肝損傷 - 新生兒肝炎，肝硬化。嚴重的α不足1抗胰蛋白酶往往與青少年基礎肺氣腫，肺氣腫的早期發展（年齡20-40歲）。經常觀察到的擦除阿爾法先天性缺陷的形式1抗胰蛋白酶（MZ-表型）。這些兒童有各種形式的肝損害，包括早期膽汁淤積。在1-2％的患者中，發展為肝硬化。
Z等位基因的純合性流行率大約為1：3,000。在這種情況下，α-活性1血清中抗胰蛋白酶降低到正常值的10％-15％。並非所有的Z-等位基因純合子都會患肺癌和肝臟疾病。在吸煙者顯影肺氣腫的風險顯著增加，因為香煙煙霧氧化活性部位的硫醇基團的α的分子中1抗胰蛋白酶，減少以少量存在的酶的活性。儘管α事實1抗胰蛋白酶是指急性期蛋白，其在純合的Z等位基因濃度從未升高的正常的下限的50％以上。
在用α的MZ-形式個體1抗胰蛋白酶其在血清中的活性的正常約60％，所以顯影肺疾病的風險的人純合子Z-等位基因有比較顯著低。
阿爾法獲取不足1抗胰蛋白酶與熱灼傷的急性期腎病綜合徵，蛋白丟失性胃腸病中觀察到。阿爾法的降低濃度1抗胰蛋白酶在血液可能在病毒性肝炎患者因違反其在肝臟中合成，以及用於呼吸窘迫綜合徵，急性胰腺炎，凝血因糖蛋白的增加的流率。
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