先天性後凸畸形

先天性後凸的獨特性迫使人們單獨考慮這種類型的脊柱畸形。傳統上，先天性後凸組不僅包括單面矢狀畸形或所謂的矢狀畸形。“純”（英文“rigue”）脊柱後凸，而且脊柱後凸變形與前列腺後凸成分。同時，幾乎所有的作者指向網絡和後凸畸形合併側後內顯著差異和脊柱側凸相信缺陷補償的構成元素的存在，從椎發展，衝突和脊柱脊髓病變的發展“節約”的身體。僅有罕見的單一作品中“純粹”先天性後凸畸形的觀察次數超過30例。

目前，“基地”被認為是先天性脊柱後凸R. B.冬季（1973年）的分類，沒有參照，它是這個問題的出版物的一部分。目前，較早的分類方案並未單獨使用。R. B.冬季識別三種類型的先天性脊柱後凸的：在異常椎體後凸第I型形成的，脊柱後凸II個類型在椎體的異常分割和後凸III個類型時混合異常。

在同一個1973年Ya.L. Tsivyan還確定了三個變型先天性脊柱後凸：後凸當楔形（完全或補充）椎，脊柱後凸時發育不全的身體（身體）椎骨（脊椎）和後凸時konkrestsentsii椎體。

基於新西伯利亞脊柱病理中心的經驗，最詳細的先天性後凸畸形由M.V. Mikhailovsky（1995）。然而，作者並沒有對“純粹的”先天性後凸畸形進行分析，而是對脊柱的先天性畸形以及後凸成分進行分析。這就是為什麼分類群包括脊柱後側凸，其中佔作者考慮的所有變形的高達75％。

先天性脊柱畸形的分類，伴有後凸成分。

分類功能	估計的參數
I.發生形變的異常類型	後部（後外側）椎骨（半椎骨）; 沒有椎體（asomia）; Mikrospon迪莉婭; 部分或完整的椎體結構; 多重異常; 混合異常。
II。變形類型	駝背; 脊柱後側凸。
III。變形頂點的本地化	頸椎，胸椎; 胸部上方; 中期胸; 低級 - 胸; 胸腰段; 腰。
IV。後凸變形的值（變形程度）	我的學位 - 高達20°; II st。 - 高達55°; 三世紀。 - 高達90“; IVCT。 - 超過90°
V.進行變形的類型	緩慢進展（每年高達7°）; 快速發展（每年超過7°）。
VI。主要檢測變形的年齡	嬰兒後凸畸形; 小孩後凸畸形; 青少年和年輕男性的後凸畸形; 成年後凸畸形。
七。椎管內容物的存在	後凸伴神經缺陷; 脊柱後凸無神經功能缺損
八。伴隨的椎管異常	Diastematomieliya; 雙峰研究; 皮樣囊腫; 神經腸內囊腫; dermalnyesinusy; 纖維收縮; 異常脊髓根部
IX。伴隨的外在定位異常	心肺系統異常; 胸壁和腹壁異常; 泌尿系統異常; 四肢異常
X.脊柱繼發性退行性改變	有沒有 以形式揭示： 椎間盤退變性疾病; Spondileza; Spondyloarthrosis。

在目前的研究中，我們成功地的多家世界診所的專業知識相結合 - 雙城脊椎中心，MN，美國，州兒科醫學科學院和研究所Phthisiopulmonology，俄羅斯聖彼得堡，與患者的純先天性脊柱後凸的總人數超過80人。這使我們能夠詳細描述RBWinter的解剖和放射學分類。該項研究不僅考慮X射線數據，而且還輻射診斷的現代方法，首先的結果 - 磁共振成像。我們知道，在這種形式下，上述分類不能視為完整。RB冬季描述的椎體的效果“自發融合”變形的自然過程中，包括konkrestsentsii椎體，其最初被上顯現X光片作為分割。我們的經驗表明，患者在初始治療已經自發合併MRI研究揭示了椎間盤發育不全在缺乏發光pulpose核的形式。在在一些患者發育不全碟片的水平增長的過程中出現繼發變性與脊柱的節段性不穩，而其他人 - 真正的骨塊。

改良純粹先天性後凸畸形的分類

後凸類型	變形的變體
我型 - 先天性後凸畸形，是由於侵犯了椎體的形成而造成的。 II型 - 由 椎體分割中斷引起的先天性後凸畸形 III型 - 由混合 或未分化的 發育缺陷引起的先天性後凸畸形	身體的發育不全， B-身體的發育不全，身體的儲存部分小於正常大小的1/2， C - 身體發育不全，身體的儲存部分超過正常大小的1/2。 A - 椎體的真正融合，通過X線和MRI數據證實; B - 椎間盤低度生成：存在椎體融合的X線徵象，同時根據MRI保留椎間盤的圖像; 漿狀核發育不良; C - 椎間盤發育不良：椎間盤放射保存，但身高較低; 在MRI上，該盤沒有牙髓核心。

該表包含脊柱特徵的各種變體先天性後凸畸形的數據以及繼發性神經系統並發症（骨髓病）的頻率。

單純性先天性後凸患者的椎管矢狀面狹窄和神經系統疾病的頻率

後凸類型	椎管變窄的平均值（％）	神經系統疾病的頻率（％）
1tip：
IA	53	64
ONE	36	三十
1C	13	17
類型II	10	-
III型	25	36

如果具有後凸I型在我們看來的頻率和嚴重性缺陷脊髓病之間的關係預測，缺乏與II型後凸神經障礙是出乎意料的，特別是因為這組分別為患者變形IV程度。這反駁了脊柱後凸畸形在先天性後凸神經系統並發症發生中的主導價值。

這些研究的數據顯示，椎管狹窄發揮其主要作用。

值得注意的是，在近20％的先天性後凸畸形患者中，我們發現了各種骨髓增生異常，幾乎一半的病例無症狀。

[1], [2], [3], [4], [5], [6]