感覺性共濟失調

在深度敏感的神經損傷中，會出現感覺性共濟失調－無法本體感覺控制運動，表現為步態不穩定、運動協調受損。如果患者閉上眼睛，運動障礙會急劇加劇。病理尚未完全治癒：患者接受強化復健措施，旨在支持肌肉骨骼系統並提高生活品質。[1]

流行病學

與小腦性共濟失調相比，感覺性共濟失調相對罕見。在大多數情況下，它的發生是由於後柱受損，從而導致本體感覺傳入障礙，尤其是在患有弗里德賴希病, 維生素E和_B12、神經梅毒的患者中可以觀察到這種情況。

感覺性共濟失調是透過明顯的本體感覺不足和閉眼背景下臨床表現顯著增加來診斷的。常注意到受影響肢體的假性運動過度。

這個術語源自希臘文“ataxia”，翻譯過來就是“紊亂”。感覺性共濟失調可以作為中樞神經系統創傷和退化性病變診斷的附加綜合徵。作為一個獨立的疾病學單位，該問題僅在某些兒科遺傳性疾病中被考慮，因此這種疾病發生的真實頻率未知（繼發性共濟失調，作為伴隨另一種病理的徵兆，統計通常不考慮）。

遺傳性感覺共濟失調是一種非常罕見的（孤兒）疾病。此組包括每 2,000 人中發生率少於 1 例的疾病。

原因 感覺性共濟失調

感覺性共濟失調是由於深層敏感度受損所致，特別是：

• 肌肉關節敏感性，接收有關軀幹在空間中的位置的訊號；
• 振動靈敏度；
• 壓力和重量的感覺。

感覺性共濟失調中的運動和協調障礙是由於未能從本體感覺裝置的中央部分接收動覺訊息而導致的，即係統不接收例如關於肌肉收縮的信號。此病理學不被認為是獨立的疾病學單位，而是一種症狀的複合體，其特徵是感覺性共濟失調綜合徵，發生在許多神經系統疾病中。此病例的臨床表現取決於本體感覺神經方向損傷的個別特徵。

這種疾病可以在本體感覺器官的不同部位發現，特別是在後脊柱、脊髓神經節、後根、沿著延髓、皮質或丘腦的水平。這個問題通常是由於血管損傷（腦或腦脊髓中風）、脊髓炎、大腦或脊髓腫瘤、索狀脊髓病變、神經梅毒脊髓乾燥、脊髓損傷、多發性硬化症造成的。

在一些患者中，感覺性共濟失調的發生與脊髓或大腦的手術介入有關。

糖尿病、中毒性、傳染性毒性或澱粉樣蛋白來源的吉蘭巴雷綜合症, 多發性神經病變患者的本體感覺器官的周邊部分受到影響。此外，感覺性共濟失調是在某些遺傳病理的背景下發現的——特別是我們正在談論的弗雷德里希共濟失調。[2]

風險因素

如果以下結構受到影響，就會出現感覺共濟失調：

• 後椎管是楔骨管和 Goll 束（升椎管）。這是感覺性共濟失調中最常見的疾病。它可以被觀察為與脊椎急劇彎曲相關的創傷的結果。
• 週邊神經。受週邊神經外傷或缺血引起的神經纖維軸突紊亂、髓鞘病、華勒氏變的影響。
• 脊髓後根（因外傷、壓迫等）。
• 內側環位於腦幹，是傳導管的一部分，傳導來自肌腱器和球丘腦系統的脈衝。
• 丘腦，確保無條件反射的實現。

在一些患者中，感覺性共濟失調的出現與對側頂葉病變有關。

感覺性共濟失調最常發生在以下病理背景：

• 脊髓乾燥（三期神經梅毒的一種）。
• 索狀脊髓病變（由於長期_B12維生素缺乏或葉酸缺乏性貧血而導致脊髓外側和後部變性）。
• 多發性神經病變（白喉、脫髓鞘、砷神經病變、吉蘭-巴利症候群、雷夫蘇姆症候群和克拉貝氏症候群等）。
• 血管病變（特別是脊髓動脈幹缺血）。
• 腫瘤腦過程。

感覺性共濟失調也見於罕見的體染色體隱性遺傳弗里德賴希氏症。協調運動障礙是在心肌和其他系統和器官受損的背景下發生的。

發病

感覺性共濟失調是由於週邊神經纖維、脊髓後根和脊柱、內側環的病變而發生的。這些纖維攜帶本體感覺脈衝，將有關身體、四肢及其運動的位置的訊息傳遞到大腦皮質。

肌肉關節感覺是由帕西尼板層小體代表的感受器決定的，帕西尼板層小體是存在於關節囊、韌帶、肌肉組織和骨膜中的未包膜的神經末梢。來自末端的訊號跟隨一級感覺神經元進入脊髓後角並進一步進入後柱。

本體感覺流透過位於內側的細 Goll 束從腿部傳輸，並透過位於外側的楔形 Bourdach 束從手臂傳輸。

參與這種運輸的神經纖維與二級感覺神經細胞形成突觸。

二階神經細胞的分支交叉，然後在內側環路中傳遞到腹側丘腦後核，三階感覺神經細胞位於此處，與頂葉皮質相連。

為手臂和腿部提供感覺的神經訊號的傳遞是透過後脊髓根完成的。脊髓後部的神經負責感覺和疼痛。

當後根受損時，由相應神經纖維支配的皮膚區域的敏感度就會喪失。同時，儘管運動活動仍然存在，但腱反射減弱或消失。

當部分上昇路徑受損時，脊髓就會失去將肢體位置訊息傳遞到大腦的能力，導致運動協調受損。

由於多發性神經病變和後柱損傷，步態以及腿部的運動活動通常會受到對稱性幹擾。手臂運動不受影響或僅受到輕微影響。[3]

症狀 感覺性共濟失調

感覺性共濟失調的表現特徵是來自自身身體的運動感覺受到侵犯。首先，這可以透過人的步態變化來注意到：患者開始雙腿張開行走，膝關節和髖關節錯誤地彎曲和伸展，每走一步後腳都會「著地」。執業神經科醫生將這種步態稱為“跺步”或“tabetic”，患者自己則稱之為“塌陷”或“脫脂棉”。

患者試圖借助持續的視覺控制來矯正本體感覺缺陷。例如，走路時，人低著頭，不知疲倦地盯著自己的腳。如果視覺控制被中斷，運動障礙會再次惡化。蒙住眼睛或在黑暗條件下行走變得不可能。

涉及上肢的感覺性共濟失調伴隨協調性和任意運動技能的障礙，從而導致正常活動受到影響。特別地，患者變得難以用湯匙吃第一道菜、用玻璃杯喝水、繫緊衣服的小部分、使用鑰匙。休息時，運動過度類型的手指指骨的無序不自主運動引起注意。感覺性共濟失調的一個顯著特徵是假性運動過度隨著隨意運動活動的開始而消失。

感覺性共濟失調的初步症狀可能有所不同，這取決於本體感覺機制病變的特徵。如果病理過程捕捉胸腰段水平的後柱，則僅在腿部注意到共濟失調。如果頸椎增厚以上的後柱受到影響，問題會同時出現在上肢和下肢。在纖維過渡到另一側之前，本體感覺器發生單側病理變化，出現同側偏側共濟失調，其特徵是病變一側身體的一半發生侵犯。在深部感覺通道穿過後單側疼痛的變化中，問題表現為異側偏側共濟失調：與受影響一側相反的肢體受到影響。

階段

根據臨床表現，感覺性共濟失調可分為以下階段：

1. 輕度階段－在脊髓小腦束損傷有限的患者中觀察到。深層敏感度未受損，運動協調性和步態受到中度影響。
2. 中期階段，即中度嚴重階段，其特徵是屈肌和伸肌張力下降，這使得患者進行日常家庭活動變得更加困難。一般反射也會減弱，支撐感消失，行走時需要持續的視覺控制。這種步態成為典型的感覺性共濟失調。
3. 重症期：患者喪失行走、站立能力。

形式

感覺共濟失調發生：

• 靜電，表現為姿勢保持能力受損（如果患者閉上眼睛，這一點尤其明顯）；
• 動態的，其中病理徵象隨著運動活動的開始而顯現。
• 此外，如果深層敏感度的途徑受到影響，請區分：
• 單側共濟失調，當丘腦或腦幹受到對側影響時就會出現；
• 當病理病灶位於內側環交叉區域時形成雙側共濟失調。

並發症和後果

感覺性共濟失調是一種以運動協調受損為特徵的病理狀況。隨著這種疾病的進展，一個人會變得殘疾，生活品質和持續時間都會受到影響。

四肢發抖、經常頭暈、喪失獨立移動和進行基本活動的能力、呼吸和消化系統疾病——這些疾病使患者的生活顯著複雜化。隨著時間的推移，會出現呼吸和慢性心臟衰竭，免疫防禦能力下降，並且有頻繁發生感染性疾病的趨勢。

然而，應該要理解的是，並非所有感覺性共濟失調患者都會出現這些不良反應。對於個別患者來說，只要遵循所有醫療處方並及時進行藥物治療，疾病的臨床情況不會惡化，生活品質也不會下降。許多患者活到高齡。

如果發現患者患有惡性腫瘤、癲癇、腦炎、腦部循環障礙，則預後特別不利。

診斷 感覺性共濟失調

神經科醫生在對患者進行初步檢查時發現感覺共濟失調。受影響手臂或腿部的肌肉（屈肌和伸肌）張力減退，深度敏感度喪失。當嘗試擺出隆伯格姿勢時，會注意到顫抖，閉上眼睛時會明顯顫抖。維持上肢向前伸展的姿勢會伴隨假性運動過度（假性手足徐動症）。

協調性測試也受到干擾：患者無法將手指伸入自己的鼻尖，無法將一隻腳的腳跟放在另一隻腳的膝關節上。從表面上看，典型的結核病步態是確定的。當試圖將一隻腳的腳跟越過另一隻腳的脛骨頂部時，會出現猛拉並且腳跟側向轉動。[4]

要點是找出病理狀況的原因，為此使用此類實驗室和儀器診斷：

• 由神經科醫生進行檢查，以排除其他類型的共濟失調（鑑別診斷）；
• 一般血液和尿液檢查；
• 腰椎穿刺時進行腦脊髓液檢查，以排除多發性硬化症、中樞神經系統發炎疾病、神經性梅毒；
• 大腦和脊髓的電腦和磁振造影；
• 神經肌電圖評估週邊肌肉和神經的狀況；
• 遺傳諮詢以排除遺傳性疾病（有時進行 DNA 檢測）。

鑑別診斷

與其他類型的共濟失調進行鑑別診斷。

當前庭機制的任何區域受到影響時，特別是前庭神經、腦幹核、大腦顳葉皮質中心，就會出現前庭共濟失調。前庭神經起源於斯卡帕結，位於內耳道內。周圍細胞節點分支通往三個半規管，中央分支通往腦幹前庭核。

前庭性共濟失調的典型表現是：全身性眩暈、噁心（有時甚至嘔吐）、水平眼球震顫。病理學檢查較常以乾性腦膜腦炎、後顱窩、第四腦室、Varolian 橋的腫瘤過程為背景。

如果病理過程影響額葉和顳枕區，則皮質性共濟失調類型存在運動協調障礙，與小腦性共濟失調有相似之處。小腦共濟失調和感覺共濟失調有以下主要差異：

• 在與皮質病變病灶相反的一側觀察到皮質共濟失調的發展（在小腦病變中，病變一側受到影響）；
• 在皮質性共濟失調中，還有額葉區（精神和嗅覺障礙、顏面神經麻痺）、枕顳區（暗點、各種幻覺、同向偏盲、感覺性失語等）病變的其他徵象。

皮質共濟失調主要見於額葉或枕顳定位的腦內病理。這些是腦炎、腦循環障礙、腫瘤過程。

至於感覺性共濟失調，它是在後柱損傷的背景下發展的，較少見的是後根、周圍中心、大腦頂葉皮質、視神經結節。最常見的問題是患有脊髓乾燥、多發性神經炎、索狀脊髓病變、血管或腫瘤疾病且定位於視神經結節、大腦頂葉、內囊區域的患者。

治療 感覺性共濟失調

感覺性共濟失調很難治愈，因此主要治療目的是糾正患者的全身狀況，抑制病情發展，提高生活品質。

採用綜合方法，包括藥物治療、物理治療和物理治療（PT）。使用此類藥物進行支持性治療：

• B群維生素－影響肌肉組織的狀態，有助於消除痙攣（透過肌肉注射給藥）；
• 核黃素和免疫球蛋白 - 用於刺激神經纖維；
• 促智藥 - 使大腦活動正常化，改善神經衝動的傳遞，可用於輕度鎮靜作用，糾正心理情緒狀態；
• 多種維生素製劑－用於提高免疫力。

如果有神經炎或嚴重肌肉營養不良症，醫生可能會開立抗膽鹼酯酶藥物。複雜的治療有助於激活肌肉活動，優化負責運動協調的神經受體的工作。然而，不可能完全擺脫感覺性共濟失調，這是因為無法消除疾病發展的根本原因。

患者應定期進行物理治療和物理治療。物理治療程序是在課程中規定的，物理治療練習首先在治療師的指導下進行，然後由他們自己或在親密人員的監督下進行。可以額外使用特殊的模擬器，例如有助於發展手部彎曲和精細運動技能的模擬器。

長距離散步（每天最多 1 公里）、小球運動被認為是有用的。不宜過度運動：每天做半小時左右的體操就足夠了。[5]

預防

沒有預防感覺性共濟失調的具體方法。專家堅持及時就醫，這有助於及早發現和治療隨後可能導致共濟失調的疾病。

其他預防措施包括：

• 及時治療體內的感染和發炎過程；
• 監測血壓讀數；
• 排除那些可能導致頭部受傷的活動和運動；
• 引領健康的生活方式，避免不良習慣，遵守工作和睡眠時間表，並使用優質產品均衡飲食。

預測

感覺性共濟失調只有徹底消除病理原因才能治愈，這種情況相當罕見。最不利的預後是患有遺傳性和惡性疾病的患者，以及發展為穩定的變性病灶的患者：在這種情況下，患者僅接受支持性治療，以改善生活品質並減緩進展的疾病。

如果能夠消除病理的根本原因並且能夠恢復本體感覺束的受影響區域，那麼我們就可以談論可能的有利結果。在大多數患者中，感覺性共濟失調的特徵是穩定進展，患者病情逐漸惡化，在缺乏適當的支持治療和復原的情況下尤其明顯。