感覺性共濟失調

在神经系统障碍的深度敏感性障碍中，感觉共济失调会发展出来，无法本身控制运动，这表现为步态不稳定，运动障碍的运动配位。如果患者闭上眼睛，运动障碍会急剧增强。病理并未完全治愈：患者采取密集的康复措施，旨在支持肌肉骨骼系统并改善生活质量。 [1] ]

流行病學

与小脑共济失调相比，感觉共济失调相对较少。在大多数情况下，这是由于后柱损坏而发生的，因此，在具有本体感受的疾病中，尤其是在患有患者中，可以观察到这一点 弗里德里希氏病 ， Avitaminisis e 和 B12 ，Neurosyphilis。

感觉共济失调是通过明显的本体感受不足和在闭眼背景下的临床表现明显增加来诊断的。经常会注意到受影响的肢体的假毛刺。

该术语源自希腊语“共济失调”，其翻译为“疾病”。感觉共济失调可以充当中枢神经系统创伤和退化性病理学诊断的综合症。作为一个独立的病产单位，仅在某些儿科遗传性疾病中考虑了这个问题，因此这种疾病的实际发育频率尚不清楚（次要共济失调作为伴随另一种病理学的标志，统计数字通常没有考虑到）。

）。）。

遗传性感觉共济失调是一种非常罕见的（孤儿）疾病。该组包括每2,000人口不到1例中发生的疾病。

原因 感覺性共濟失調

感觉共济失调是由于深度敏感性的损害，特别是：

• Musculo-ticular敏感性，它接收有关躯干在太空中的位置的信号；
• 振动灵敏度;
• 压力和体重的感觉。

感官共济失调中的运动和协调障碍是由于未能从本体感受仪的中央部分接收动力学信息而导致的，即系统没有收到有关肌肉收缩的信号。该病理不被认为是独立的疾病单元，而是症状的复杂，其特征在于许多神经系统疾病中发生的感觉共济失调综合征。在这种情况下，临床情况取决于对本体感受神经方向的损害的个体特征。

该疾病可以在本体感受仪的不同部位找到 - 特别是在脊柱后柱，脊髓神经节，后根，沿该水平 延髓 ，皮质或 丘脑 。这个问题通常是由于血管损伤（脑或脑脊髓中风）， 骨髓炎 ，大脑或脊髓中的肿瘤过程， 曲目骨髓病 ，神经淋巴细胞脊髓干燥，脊髓损伤， 多发性硬化症 。

在某些患者中，感觉共济失调的发生与脊髓上的手术干预有关 脑 。

本体感受仪的外围部分受到影响 Guillain-Barré综合征 ， 多神经病 糖尿病，有毒，感染性有毒或淀粉样蛋白的起源。此外，在某些遗传病理的背景下发现了感觉共济失调 - 特别是，我们正在谈论 弗雷德里希的共济失调 。 [2] ]

風險因素

感觉共济失调如果影响以下结构：

• 脊柱后管是GOLL的楔形和束（升脊柱）。这是感觉共济失调中最常见的疾病。可以观察到与脊柱急剧弯曲有关的创伤。
• 周围神经。影响神经纤维轴突疾病的背景，骨髓病，沃勒式转化是由外周神经的创伤或缺血引起的。
• 脊髓的后根（由于创伤，压缩等）。
• 内侧环，位于脑干中，是带有肌肉齿状设备和球囊系统的冲动的导电管的一部分。
• 丘脑，可确保实现无条件的反射。

在某些患者中，感觉共济失调的出现与对侧顶叶病变有关。

感觉共济失调最常在这种病理的背景下发展：

• 脊柱干燥（一种三级神经淋巴）。
• 拟髓性骨髓病（由于长时间而导致的侧脊髓和后脊髓变性 B12 Avitaminiso或叶酸缺乏贫血）。
• 多神经病（白喉，脱髓鞘，砷神经病，Guillain-Barré，Refsum和Krabé综合症等）。
• 血管病理学（特别是脊柱动脉躯干的缺血）。
• 肿瘤脑过程。

感觉共济失调也可以在罕见的常染色体隐性弗里德里希氏病中发现。配位运动障碍是在对心肌和其他系统和器官损害的背景下发生的。

發病

感觉共济失调由于周围神经纤维，脊髓后根和柱，内侧环的病变而发展。这些纤维具有本体感受的冲动，将信息带到有关身体，四肢及其运动位置的大脑皮层。

Musculoarticular感觉由Pacini的层状体体代表的受体仪器确定 - 关节胶囊，韧带，肌肉和骨膜中存在的未包膜神经末端。末端的信号遵循进入脊柱后角的一阶感觉神经元，然后进入后柱。

通过位于内侧的薄gol束从腿上运输的本体感受流，并通过侧面的楔形布尔达束从手臂上移动。

。

该传输形式与二阶感觉神经细胞突触的神经纤维。

二阶神经细胞的分支交叉，然后在内侧环向腹侧丘脑后核，其中三阶的感觉神经细胞被定位，与顶叶皮层有联系。

通过后脊髓根部实现为手臂和腿部提供感觉的神经信号的传输。后脊髓中的神经导致感觉和疼痛。

当后根受损时，丢失了皮肤区域的灵敏度，而皮肤区域被相应的神经纤维支配。同时，尽管仍存在运动活动，但肌腱反射会减少或丢失。

当升途径的一部分损坏时，脊髓将失去将有关肢体位置的信息传递到大脑的能力，从而导致运动协调受损。

伴有多发性神经病和后柱的损害，步态，通常，腿的运动活动对称受到干扰。手臂运动不会受到影响或仅受到略微影响。 [3] ]

症狀 感覺性共濟失調

感觉共济失调的表现为特征是违反了自己身体的运动感觉。首先，可以通过一个人的步态改变来注意到这一点：患者开始随腿张开，弯曲不正确并在膝盖和髋关节上伸展，并在每一步之后“降落”脚。执业神经科医生称此步态为“压印”或“列表”，并且患者本身称其为“下滑”或“吸收棉”。

患者试图借助恒定的视觉控制来纠正本体感受性缺陷。例如，走路时，这个人的头向下疲倦地凝视着他的脚。如果视觉控制被中断，运动障碍会再次恶化。蒙住眼睛或在黑暗条件下行走变得不可能。

涉及上肢的感觉共济失调伴随着协调和任意运动技能的疾病，因此普通活动受到了痛苦。特别是，患者很难用勺子吃第一盘，从玻璃杯上喝水，固定了一小部分衣服，使用钥匙。在休息时，超脱毛类型的手指指骨的非自愿运动引起了人们的注意。感觉性共济失调的一个独特特征是，随着自愿运动活动的发作，伪透明运动消失了。

感觉共济失调中的第一个迹象可能是不同的，这取决于本体感受机制的病变的特征。如果病理过程捕获胸骨部分层处的后柱，则只有在腿部记录了共济失调。如果影响宫颈增厚上方的后柱受到影响，则该问题在上肢和下肢都表现出来。在纤维向另一边过渡之前的本体感受仪的单侧病理变化，同型半司可发展，其特征是在病变侧的一半身体中发生违规。在穿越后深度感觉通道的单方面痛苦变化中，问题由异位半疗中表现出来：与受影响的一侧相反的四肢受到影响。

階段

根据临床表现，有区分感觉性共济失调的阶段：

1. 温和的阶段 - 在有线脊柱脑线损伤有限的患者中观察到。深度灵敏度不会受到损害，运动协调和步态受到适度影响。
2. 中间阶段或中度严重的特征是屈肌和伸肌的音调降低，这使得患者更难进行普通的家庭活动。一般反射也减少，支持感会丢失，并且在步行过程中需要恒定的视觉控制。步态成为感觉共济失调的典型。
3. 严重的阶段：患者失去了行走和站立的能力。

形式

感觉共济失调发生：

• 静态，这表现为姿势保留受损（如果患者闭上眼睛，这一点尤为明显）;
• 动态，其中病理体征与运动活动的发作表现出来。
• 另外，如果影响深灵敏度的途径，请区分：
• 单侧共济失调，当丘脑或脑干在另一侧受到影响时会发展出来；
当病理重点位于内侧环的交叉区域时，
• 双侧共济失调形成。

並發症和後果

感觉共济失调是一种病理状况，其特征是运动配位受损。随着这种疾病的发展，一个人变得残疾，生活质量及其持续时间遭受了损失。

在四肢颤抖，频繁的头晕，失去独立运动和进行基本活动的能力，呼吸系统和消化系统的疾病 - 这种疾病显着使患者的生活变得显着复杂。随着时间的流逝，呼吸道和慢性心力衰竭会发展，免疫防御恶化，存在经常感染性病理的趋势。

尽管如此，应该理解，所有感觉性共济失调的患者均不发生这些不良反应。在个别患者中，只要遵循所有医疗处方并及时进行药物治疗，该疾病的临床情况不会恶化，生活质量也不会降低。许多患者生活到高龄。

如果发现患者患有恶性肿瘤，可以讨论一个特别不利的预后， 癫痫 ，脑炎，大脑循环系统疾病。

診斷 感覺性共濟失調

神经科医生在对患者的初步检查期间检测到

感觉共济失调。注意到了受影响的手臂或腿部的肌肉（屈肌和伸肌）的肌肉肌，缺乏深灵敏度。当试图假设罗姆贝格姿势时，会注意到摇摆不定，在闭上眼睛时会大大增强。向前伸展的上肢的姿势伴随着错误的高金油素（假静脉病）。

协调测试也受到干扰：患者无法将手指伸入自己的鼻子尖端，他无法将一只脚的脚跟放在另一只脚的膝盖关节上。在外部，确定了典型的列表步态。当试图将一只脚的脚跟伸到另一只脚胫骨的顶峰上时，有抽搐，而脚后跟则侧向侧向。 [4] ]

要点是找出病理状况的原因，用于使用这种实验室和工具诊断：

• 神经科医生的检查以排除其他类型的共济失调（鉴别诊断）；
• 一般血液和尿液检查;
• 检查脑脊液 ，在 腰穿 ，排除多发性硬化症，中枢神经系统的炎症性疾病，神经淋巴体；
• 大脑和脊髓的计算机和磁共振成像;
• 电肌检查 评估周围肌肉和神经的状况；
• 遗传咨询以排除遗传病理（有时进行DNA测试）。

鑑別診斷

鉴别诊断是用其他类型的共济失调进行的。

前庭共济失调 当前庭机理的任何区域受到影响，特别是前庭神经，脑干中的核，大脑颞叶的皮质中心时，就会发展。前庭神经起源于疤痕的节点，位于内部听觉运河中。外围细胞节点分支导致三个半圆形管，中央分支导致脑干的前庭核。

前庭共济失调的典型表现为：全身性眩晕，恶心（有时是呕吐），水平的眼球震颤。在茎脑膜脑炎，颅后窝的肿瘤过程，第四脑室，Varolian桥的背景下，更频繁地检测到病理学。

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如果病理过程影响额叶和颞枕部区域，则在皮质共济失调的类型中存在运动配位障碍，这与小脑共济失调相似。小脑和感觉共济失调具有以下主要差异：

• 在与皮质病变的焦点相反的一侧，皮质共济失调的发育（在小脑病变中，病变的一侧受到影响）；
• 在皮质共济失调中，还有其他迹象表明额叶区域的病变（精神和嗅觉疾病，面神经减轻），枕骨颞区（Scotoma，scotoma，各种类型的幻觉，同源性半岛，感觉性疾病，感觉性aphase等）。
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皮质共济失调主要在额叶或枕颞定位中观察到脑部病理学。这些是脑炎，大脑的循环系统疾病，肿瘤过程。

至于感觉共济失调，它是在对后柱损害的背景下发展的，较少的频率 - 后根，外围中心，大脑顶叶皮层，视神经结节。最常见的问题发生在脊髓干性，多神经炎，拟议骨髓病，血管或肿瘤疾病的患者中，在视力结节区域，大脑的顶叶，内囊。

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治療 感覺性共濟失調

感觉共济失调很难治愈，因此主要治疗旨在纠正患者的一般状况，抑制疾病的进展，改善生活质量。

使用了一种全面的方法，包括药物治疗，物理疗法和物理疗法（PT）。使用这种药物进行支持治疗：

• B基团维生素 - 影响肌肉组织的状态，有助于消除痉挛（以肌肉内注射给药）;
• 核黄素和免疫球蛋白 - 用于刺激神经纤维的目的；
• 促智药 - 使大脑活动归一化，改善神经冲动的传播，可用于轻度镇定效应，校正心理情感状态；
• 多种维生素制剂 - 用于提高免疫力。

如果患有神经炎或严重的肌营养不良，医生可能会开抗胆碱酯酶药物。复杂的治疗有助于肌肉活动的激活，优化负责运动协调的神经受体的工作。然而，由于不可能消除疾病发展的根本原因。

物理疗法和物理疗法应定期使用。在课程中规定了物理治疗程序，并首先在治疗师的指导下进行物理治疗练习，然后是自己或在亲密人群的监督下进行的。可能会进一步使用特殊的模拟器，例如有助于发展屈曲和精细运动技能的模拟器。

长途步行（每天最多1公里），用小球进行锻炼被认为有用。不受欢迎的锻炼过多：每天大约半小时进行体操运动是足够的。 [5] ]

預防

没有特定的预防感觉共济失调的方法。专家坚持及时的医疗护理，这有助于对疾病的早期发现和治疗，这些疾病后来可能导致共济失调的发展。

其他预防措施包括：

• 及时治疗体内感染性和炎症过程；
• 监测血压读数；
• 排除可能导致头部受伤的活动和运动；
• 过着健康的生活方式，避免不良习惯，观察工作和睡眠时间表，并用优质的产品饮食均衡饮食。

預測

只有在完全消除病理状况的原因时，才能治愈

感觉共济失调，这很少见。在遗传性和恶性形式的疾病以及稳定的退化灶的发展患者中，最不利的预后是：在这种情况下，只开处方了患者，只开处方支持疗法，以改善生活质量并减缓疾病的进展。

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如果可以消除病理的根本原因，并且可以恢复本体感受道的影响区域，那么我们可以谈论可能的有利结果。在大多数患者中，感觉共济失调的特征是稳定进展，患者的状况逐渐恶化，在没有适当的支持疗法和康复的情况下，这尤其明显。