神經節神經瘤

神经节瘤是一种良性肿瘤，它是由神经节细胞发展为神经系统一部分的良性肿瘤。神经节瘤可能发生在人体的各个部位，但大多数情况下它们在周神经节，神经胶质神经病或周围神经系统的其他部位发育。 [1] ]它们通常位于腹膜后（32-52％）或后纵隔（39-43％）中。较少的频率也可以在宫颈区域（8-9％）找到。 [2] ]， [3] ]这些肿瘤通常会缓慢生长和良性，尽管在极少数情况下它们可能是恶性的。主要本地化是10岁以上儿童的纵隔。与恶性神经母细胞瘤的关联很少见，仍然是辩论的话题。

神经节瘤的症状可以根据其位置和大小而有所不同。在大多数情况下，神经节瘤不会引起症状，并且在筛查其他疾病或X射线时会偶然发现。但是，如果肿瘤生长并开始对周围的组织或神经施加压力，则可能会出现以下症状：

1. 肿瘤区域的疼痛或不适。
2. 肿瘤支配区域的麻木或无力。
3. 可以通过触诊感受到的肿瘤的大小增加。

诊断神经节瘤可能需要进行多种医学测试，包括X射线，计算机断层扫描（CT）扫描，磁共振成像（MRI）或肿瘤活检。

治疗神经节瘤的治疗可能包括手术切除肿瘤，尤其是在引起症状或怀疑是恶性肿瘤的情况下。神经节瘤患者的预后通常是有利的，尤其是如果肿瘤是良性并成功切除的情况下。但是，根据您的特定情况，与您的医生讨论治疗和预后很重要。

原因 神經節神經瘤

这是神经节瘤的一些潜在原因：

1. 遗传因素：某些类型的神经节瘤可能与遗传突变或遗传综合症有关，这些综合症会增加患肿瘤的风险。

酪氨酸激酶受体ERBB3是HN中最常见的基因之一。 [4] 此外，最近的病例系列发现了所有HN肿瘤中GATA3的高表达（100％），这意味着它可能是HN的非常可靠的标记。 [5] ]， [6] ]最后，HN与神经母细胞瘤的共存已与半合基的缺失为114.1-23.3。实际上，发展神经源性肿瘤的易感性可能与NCAM1和CADM1基因的缺失有关，后者位于11q中。 [7] ]但是，与神经母细胞瘤不同，HN似乎没有显示MYCN基因扩增。

1. 创伤：因创伤引起的神经或组织的损害可能有助于神经系统中的神经节瘤的发展。
2. 炎症：某些感染或炎症过程可能会增加神经节瘤形成的可能性。
3. 神经退行性疾病：某些神经退行性疾病可能与神经节瘤形成有关。
4. 神经纤维瘤病：这种遗传病，例如1型神经纤维瘤病（Recklinghausen氏病），可能会增加患神经节神经瘤的风险。
5. 特发性原因：在某些情况下，神经节瘤的原因可能仍然未知，并且被归类为“特发性”。

發病

绝大多数神经节瘤是组织学上的良性肿块，可以分为两个主要类别。首先，“成熟的”神经节神经瘤由纤维基质内的成熟雪旺氏细胞，神经节细胞和周围细胞组成，完全没有神经细胞和有丝分裂图。但是，神经细胞的发现通常表明神经母细胞瘤或神经节蛋白细胞瘤。这些类型的神经源性肿瘤可能演变成神经节瘤。 [8] ]

症狀 神經節神經瘤

神经节瘤可以发生在身体的不同部位，并具有多种症状，具体取决于其位置和大小。这是可能伴随神经节瘤的一些常见症状：

1. 疼痛：肿瘤可能在其所在区域引起疼痛或不适。疼痛可能是中等的，并且当肿瘤被压迫或移动时可能会更糟。
2. 肿瘤：在某些情况下，神经节瘤可能是明显的。肿瘤可能是移动的，具有特征性，柔软或坚固的一致性。
3. 肿胀：肿瘤可能在肿瘤周围发展，尤其是在接近相邻结构的情况下。
4. 神经系统症状：在某些情况下，神经节瘤可能会对周围的神经结构施加压力，并引起与这些神经功能有关的症状。例如，颈部或背部的肿瘤会引起与脊髓或周围神经压缩有关的症状。
5. 邻近器官的症状：如果神经节瘤位于器官或血管附近，则可能对它们施加压力并引起与这些器官有关的症状。例如，如果肿瘤位于胸部区域，则可能引起呼吸问题或心脏症状。

神经节瘤通常是无症状的，在医疗测试或检查中偶然发现。可视化研究表明，必须考虑一些部分囊性和钙化的质量，因此必须考虑几种差异诊断，例如神经纤维瘤或脊全瘤。在极少数情况下，肿瘤是荷尔蒙活性的，血管活性肠多肽的分泌可能会导致腹泻。 [9] ]与神经母细胞瘤相反，在神经节瘤中，儿茶酚胺分泌很少见。 80％的神经母细胞瘤产生升高的VMA和HMA水平，尿液测试用作筛查方法。但是到目前为止，尚未发现这些测试可以降低神经母细胞瘤的死亡率，因为另外检测到的肿瘤处于早期阶段，并且可能会自发消退。 [10] ]

形式

肾上腺神经节瘤通常是由于广泛使用计算机断层扫描和MRI成像技术而偶然检测到的。 [11] ]， [12] ]具体而言，神经节瘤约占所有肾上腺偶然瘤的0.3-2％ [13] ]在大多数情况下，超声揭示了一个圆形，均匀的，均质的低技术病变。

通常，肾上腺节神经节瘤是荷尔蒙的静音，因此可能是无症状的。即使病变大小显着。 [14] ]， [15] 另一方面，据报道，高达30％的神经节瘤患者的血浆和尿液儿茶酚胺水平升高，但没有任何过量的儿茶酚胺症状。 [16] ]此外，已经注意到，神经节细胞可以分泌血管活性肠肽（VIP），而多能祖细胞有时会产生类固醇激素，例如皮质醇和睾丸激素。 [17] ]， [18] ]

診斷 神經節神經瘤

神经节瘤的诊断涉及多个步骤和方法：

1. 身体检查：您的医生将进行初步检查，在此期间您可以讨论症状和病史。
2. 症状调查：您的医生可能会进行详细的访谈，以找出症状的性质和持续时间，例如疼痛，麻木，虚弱和其他神经学表现。
3. 成像：以下方法可用于可视化肿瘤及其确切位置：
   • X射线断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）：这些成像技术有助于确定肿瘤的大小和位置及其与周围组织和神经的关系。
   • 超声：超声可以用来可视化肿瘤，特别是如果它位于人体表面。
   • X射线照相：在某些情况下，X射线可用于检测肿瘤，尽管它们可能不如CT或MRI扫描。
4. 活检：可能有必要从肿瘤（活检）中取出组织样本以确定诊断。然后将组织进行实验室测试，以确定肿瘤是恶性的还是良性的。
5. 神经系统检查：如果神经节瘤与神经系统症状有关，则可能需要进行更详细的神经系统检查，包括评估肌肉力量，灵敏度和运动配位。

鑑別診斷

神经节瘤的鉴别诊断对于确定肿瘤的性质并选择最合适的治疗方法很重要。以下是一些可能具有类似于神经节瘤的症状或症状的疾病和疾病，可能需要在诊断时排除：

1. 神经节蛋白母细胞瘤：这是一种恶性肿瘤，也可能由神经节引起。很难与良性神经节瘤区分开。
2. 其他神经细胞肿瘤：包括神经母细胞瘤，神经源性肉瘤和其他源自神经元和神经细胞的肿瘤等肿瘤。
3. 囊肿：某些囊肿，例如表皮或围门囊肿，可能具有与神经节瘤相似的外观。
4. 淋巴结肿大：淋巴结肿大会模仿肿瘤并引起类似的症状。
5. 转移：转移到神经组织的肿瘤也可能类似于神经节瘤。
6. 骨软骨瘤：骨软骨瘤是一种良性肿瘤，可以在骨骼和软组织中发展，并且可能与神经节瘤相似。
7. 骨肉瘤：这是一种恶性骨肿瘤，可能与周围组织中发生的肿瘤具有类似的症状。

诸如教育成像（X射线，CT，MRI），组织样品的活检和组织学检查等研究可能是鉴别诊断所必需的。

治療 神經節神經瘤

神经节瘤的治疗可能取决于其大小，位置，症状和对周围组织的潜在危险。这是治疗神经节瘤的常见方法和步骤：

1. 观察和期望：

   • 在某些情况下，尤其是在神经节瘤较小并且不会引起症状或疼痛的情况下，医生可能建议简单地监测它而不积极治疗。可以做出避免手术风险的决定，特别是如果肿瘤不带来健康风险。

2. 手术去除：

   • 如果神经节瘤会导致症状，疼痛，限制运动或威胁组织周围的组织，则可能需要手术清除肿瘤。神经节瘤的治疗治疗是完全切除肿瘤，而神经母细胞瘤的治疗取决于疾病的阶段，包括手术，化学疗法和放射治疗。 [19] ]， [20] ]
   • 手术可以使用经典方法或腹腔镜检查，具体取决于肿瘤的大小和位置。

3. X射线辐射疗法：

   • 在某些情况下，当手术去除神经节瘤很困难或危险时，可以使用放射治疗来减少肿瘤的大小或控制其生长。

4. 硬化注射：

   • 该方法可用于治疗小节神经瘤，尤其是与关节密切接触的那些神经瘤。将一种特殊物质注入肿瘤中，这会导致其收缩或比较。

5. 复发控制：

   • 成功治疗后，必须在医疗监督下监测可能的肿瘤复发并及时反应它们。

应个性化神经节瘤的治疗方法，应根据每种情况的特定情况来确定治疗方法。

与神经节瘤研究有关的权威书籍和研究清单

1. “神经瘤”（神经节瘤）是J. Jay Frantz Jr.的一本书，于2002年出版。
。
2. “神经源性肿瘤：生化，细胞遗传学和组织学相关性的临床病理学”是Guido Kloppel和George F. Murphy的一本书，于1986年出版。
3. “神经系统的手术病理及其掩盖”是凯文·J·唐纳利（Kevin J. Donnelly）和约翰·R·贝耶（John R.
4. “软组织肿瘤：一种多学科的决策诊断方法”是John F. Fetsch和Sharon W. Weiss的一本书，于2007年出版。
5. “神经纤维瘤病：表型，自然病史和发病机理”是文森特·M·里卡迪（Vincent M.

文学

• Gusev，E。I.神经病学：国家指南：在第2卷中。 / ed。 E. I. Gusev，A。N。Konovalov，V。I。Skvortsova。 - 第二版。莫斯科：Geotar-Media，2021。 2。
• Chissov，V。I.肿瘤学 / Ed。 V. I. Chissov，M。I。Davydov-莫斯科：Geotar-Media，2008。I.Chissov，M。I。Davydov-莫斯科：Geotar-Media，2008年。