臉部肌肉麻痺和輕癱

神經系統疾病表現為臉部肌肉系統某些結構無法或限制執行任何運動的能力，包括模仿運動（透過臉部表情從外部表現出情緒），可以定義為模仿肌肉的麻痺和麻痺。[1]

流行病學

根據各種來源引用的統計數據，即使在第一次缺血性中風之後，仍有 45-60% 的患者出現模擬肌麻痺和輕癱（此類中風佔所有中風的 87%）。

貝爾氏麻痺症的發生率估計為每 10 萬人中有 20 例，至少佔所有顏面神經和顏面肌麻痺病例的 80%。約15%的患者僅有部分臉部肌肉無力。發病率隨年齡增加，從40歲到60歲；與男性相比，貝爾麻痺在女性中更常見，左側面癱比右側面癱更常見。

10% 的萊姆病患者會出現這種情況，其中 25% 的患者出現雙側癱瘓。

原因 臉部肌肉麻痺和輕癱

臉部麻痺或麻痺擬態肌肉

肌肉收縮是由神經「引導」的，大多數情況下面部表情缺失（無表情）及其一側面部部分紊亂（偏癱）的原因在於支配這些肌肉的顏面神經受損。

根據模仿肌麻痺和麻痺的起源分為中樞性和周圍性，以及過程 - 暫時性和永久性。元（運動神經元），將雙側輸入脈衝傳遞至腦幹腦橋延髓交界處（橋）的面運動核（面神經核），以及運動神經元之間的下行通路的病變皮質和麵部運動核- 皮質延髓束（中樞神經系統的錐體運動路徑）。起初，麻痺可能表現為弛緩性輕癱。

更多詳細信息，請參閱出版物 -運動神經元疾病

臉部肌肉組織不動是由腦損傷（包括顱底或顳骨骨折）、缺血性中風、顱內和腦腫瘤、多發性硬化症引起的。與中樞神經性麻痺相關的是 Mijar-Gubler、Brissot、Fauville 症候群、假延髓症候群、眼交感神經症候群（Gorner 症候群）、鰓蓋症候群（Foix-Chavany-Marie 症候群）和其他交替綜合徵。

Central paresis of mimic muscles with their unilateral or bilateral weakness is observed in muscular dystrophy (including myotonic), in amyotrophic lateral sclerosis syndrome , Landouzi-Dejerine syndrome - progressive facioscapulo-shoulder muscular (shoulder-lapulo-facial) dystrophy (genetic skeletal-muscular疾病).

特發性或自體免疫神經肌肉功能的代謝紊亂是導致重症肌無力、高鉀性週期性麻痺（發生在骨骼肌鈉離子通道基因突變的人中，神經元透過該通道傳播其動作電位的原因）中模擬肌無力的原因。欲了解更多信息，請參閱出版物 -模仿肌肉的雙側無力[2]

在下運動神經元或其周邊軸突的病變中，顏面神經麻痺和/或輕癱是指因顏面神經（主幹及其分支）的損傷或麻痺而導致受影響的肌肉失去運動、肌張力下降或無力。亦見。 -顏面神經神經病變左、右：急性、缺血性 [3]

例如，急性顏面神經麻痺和前麻痺，一種臉部肌肉的周邊性麻痺，也稱為貝爾麻痺，可以發生在任何年齡。它本質上是一種特發性週邊神經炎，伴隨由顏面神經顳支和顴支支配的臉部肌肉下運動神經元的單側無力。但大量的臨床病例讓專家得出結論，這種情況可能是由病毒引起的，特別是由於皰疹病毒感染。[4],[5]

模仿肌肉的麻痺或週邊麻痺被認為是傳染性單核細胞增多症的併發症，其病原體是人類皰疹病毒 4 型，通常稱為 Epstein-Barr 病毒。

當3型皰疹病毒（水痘帶狀皰疹病毒）感染位於顳骨面管的顏面神經髕神經節時，會出現一種相當罕見的神經系統疾病- 拉姆齊亨特綜合徵，伴有病變一側的模擬肌肉麻痺和出現耳蝸前庭疾病。材料中的更多資訊 -帶狀皰疹和帶狀皰疹後神經節神經炎

顏面神經和臉部肌肉周圍麻痺的可能原因包括細菌感染：中耳發炎 - 急性中耳炎，以及蜱疏螺旋體病 -萊姆病，其中肌肉不會立即麻痺，而是在感染後幾天或幾個月。伯氏疏螺旋體的蜱蟲叮咬。[6]

貝塞爾-貝克-肖曼病（神經結節病）患者會出現顱神經損傷，包括顏面神經損傷並伴隨部分模仿肌麻痺，該疾病本質上是自體免疫性的。在感染後自體免疫性格林巴利症候群（被歸類為脫髓鞘性多發性神經病變）的病例中，可以看到由於保護腦神經軸突的髓鞘受損而導致的模仿肌雙側麻痺。

壓迫顏面神經及其分支的表皮樣囊腫－膽脂瘤、顳骨副神經節瘤和腮腺唾液腺腫瘤（腺瘤、癌症、肉瘤）會導致癱瘓。

風險因素

除了上述模擬性肌肉麻痺/輕癱的致病因素外，專家還列舉了其發展的危險因子：

• 病毒感染、腦膜炎、蜱傳腦炎、腦部梅毒；
• 臉部神經痛;
• 缺血性腦病變和缺血性神經神經病變；
• 腦腫瘤，包括神經鞘瘤和血管瘤；
• 神經退化性疾病，特別是 Steele-Richardson-Olszewski 症候群（進行性核上性麻痺）、額顳葉失智症等；
• 各種病因的肌張力失調；
• 糖尿病;
• 手術介入過程中損傷顏面神經或其分支，包括扁桃體及腺樣體切除術、乳突切除術、腮腺唾液腺腫瘤切除術、頸部面部除皺術（整容術）等；
• 乙二醇、二氯甲烷、有機磷化合物、一氧化碳（一氧化碳）、砷、重金屬中毒；
• 體內長期缺乏氰鈷胺－維生素B12。

發病

四打臉部肌肉中至少有一節的功能障礙通常是​​由於神經損傷和模擬肌肉－顏面神經（顏面神經），其運動和感覺纖維起源於腹側的顏面神經核（顏面神經核）腦幹腦橋延髓連接處（橋）的一部分。神經穿過後顱窩，然後穿過顳骨的面管（面管），形成髕骨神經節（膝神經節）。

神經離開面管後，其內臟外側部分開始；在腮腺（神經也穿過腮腺）後面有一個神經叢（腮腺叢），其末端分支（顳、顴、臉頰、下顎和頸部）從中發出。沿著這些分支傳遞的神經衝動確保了運動神經元的活化和模擬肌肉的活動性。

由於發炎過程、過度壓迫和任何其他影響顏面神經或其分支的改變、毛細血管通透性增加、血液和淋巴液流動受損、周圍組織腫脹，導致其營養性惡化，從而對麵神經的狀態產生不利影響。結果，神經訊號的傳導惡化，模擬肌肉麻痺和輕癱的發病機制是由於神經肌肉傳遞中斷所致。

模擬肌中樞麻痺的發生機制與基底核和腦幹神經元的退化性變化以及大腦半球白質（皮質下）的損傷有關，從而影響皮質延髓、皮質核或錐體束，負責任意控制骨骼肌，其運動由上運動神經元和傳出錐體纖維提供。

症狀 臉部肌肉麻痺和輕癱

在模仿肌麻痺/輕癱中，最初的症狀最常表現​​為單側面部錯位：鼻唇溝（鼻唇溝）皺襞不對稱以及受影響一側的嘴角下垂。

週邊貝爾氏麻痺通常會突然發作，通常先有感覺遲鈍（一側臉部不適）和同側感覺異常（感覺障礙），以及頸部僵硬和耳後區域疼痛。然後，在幾個小時內，其他症狀開始出現：頭痛、聽覺過敏（對突然的響亮聲音過敏）、無法閉上眼睛，即無法合上眼瞼（當試圖這樣做時，眼睛會在上眼瞼後面滾動） ），表示口輪匝肌不活動。

副交感神經功能也受到侵犯，表現為溢淚（流淚增多，尤其是進食時）、味覺障礙（味覺扭曲）、口腔一側流涎增多，這表明腮腺和唾液分泌單側受到侵犯。

中風會導致中樞麻痺，並影響下臉，導致臉頰肌肉（頰肌）衰弱和下垂，單側面部麻木和嘴巴彎曲（由於口周肌肉受損），並伴有構音障礙- 發音障礙（導致言語障礙）難以理解）。另請閱讀 -中風後癱瘓

如果失神經肌纖維的興奮性發生變化或受損的下腦幹運動神經元活動異常，以及肌萎縮側索硬化症，則會出現模仿肌肉的痙攣，其形式為單一纖維的自發性抽搐- 纖維顫動或筋膜化。

拉姆齊亨特症候群的耳蝸前庭症狀表現為耳鳴、聽力敏銳度下降、頭暈、身體平衡問題以及眼球不自主運動，即動眼肌對眼球的固定受到侵犯 - 眼球震顫。

當中樞性面肌麻痺合併腦幹功能障礙時，可觀察到對側上肢麻痺。

並發症和後果

模仿肌的輕癱和麻痺可能會產生併發症和後果。特別是，受影響一側的眼瞼無法閉合會導致乾眼症（乾眼症），並且很可能發展為結膜炎或角膜炎等耳科發炎性疾病。

受影響的臉部肌肉的長期去神經支配和固定會導致其退化——肌肉萎縮。

所謂的臉部模仿肌麻痺後攣縮可能會發生，更多資訊請參見。 -神經源性肌肉攣縮

如果顏面神經麻痺的顏面神經軸突發生退化性改變，其後果將表現為連動症（其他肌肉伴隨任意肌肉的不自主運動）、肌動症（眼瞼肌肉不自主收縮）和臉部運動障礙。

診斷 臉部肌肉麻痺和輕癱

顏面肌肉和顏面神經周圍性麻痺的診斷是基於透過病史採集和身體檢查發現的典型症狀和體徵。

有必要檢查腦神經。第七對：顏面神經

進行血液檢查：一般臨床；乳酸、乳酸脫氫酶、肌酸磷酸激酶、丙酮酸、鈣（總鈣和離子鈣）、葉酸和維生素 B12 的含量；用於單株抗體 MAG，用於乙醯膽鹼酯酶抗體，皰疹病毒抗體，用於髓磷脂自身抗原和其他抗體的抗體。還需要進行腦脊髓液分析。[7]

進行儀器診斷的主要方法包括：頭顱X光檢查、腦電圖（EEG）、神經肌電圖、神經超音波、磁振造影和腦部電腦斷層掃描。[8]

鑑別診斷

鑑別診斷要解決的最重要的任務是確定模擬肌肉麻痺/輕癱的性質 - 周圍或中樞，以及識別綜合徵性神經系統疾病和麵部肌張力喪失的疾病，例如面部口下頜肌張力障礙。顏面神經神經炎（或神經痛）後模擬肌肉的神經炎後攣縮需要鑑別。

治療 臉部肌肉麻痺和輕癱

在許多情況下，這些神經系統疾病的治療減少為使用全身性皮質類固醇（潑尼松龍 - 每天 80 毫克，持續五天）、免疫調節抗病毒藥物（含幹擾素），例如Avonex。

（幹擾素 beta-1a）或B-免疫素 1b （儘管其有效性尚未得到充分證明）。

根據潛在的診斷使用其他藥物，例如促智藥；擬膽鹼藥普羅瑟平。吡斯的明。烏布雷肽或新斯的明。具有抗氧化特性的 α-硫辛酸製劑 - Berlithion （Dialipon，Alpha-lipon） - 以膠囊（片劑）的形式口服。可能的副作用包括過敏反應、頭痛、味覺障礙、潮熱和出汗、低血糖、噁心和嘔吐、腹痛、腹瀉。

維生素 B12（每隔一天注射 500-1000 微克）可以產生積極作用。[9]

顏面神經和模擬肌肉功能的潛在改善可透過藥物電泳、磁療、長期麻痺 - 肌肉電刺激、治療性按摩、針灸等進行物理治療。[10]

LFK 是一種模擬輕癱和癱瘓肌肉（主要是周邊）的口腔面部練習或體操，旨在刺激受影響的肌肉，增加肌肉力量並恢復其運動的協調性。可以獨立完成－每天三到四次，每個練習重複25-30次（坐在鏡子前）：

1. 張開和閉上你的嘴。
2. 鼓起你的臉頰。
3. 嘴唇緊閉又鬆開。
4. 伸出舌頭，指向下巴。
5. 分別抬起嘴角（可以用手指抬起患側）。
6. 抬起和降低眉毛（可以用手指抬起患側的眉毛）。
7. 交替睜大眼睛，然後閉上眼睛。
8. 在嘗試皺鼻子的同時，用手指輕輕向上推受影響一側鼻子附近的皮膚。
9. 用鼻子深呼吸，鼻孔擴張。

若模擬肌肉的殘餘無力持續數月，可透過神經（面管外開口處）手術減壓進行手術治療；將另一條神經的分支轉移到該區域 - 重新支配受影響的肌肉；顳肌腱的轉移；建立靜態吊帶（從大腿內表面轉移纖維組織片瓣）；提眉術等[11]

預防

迄今為止，大多數改變綜合徵的預防是不可能的。

中風預防，請參閱。 -如何預防缺血性中風？

但防止終身皰疹病毒活化影響神經節將有助於增強免疫力。

預測

貝爾顏面神經麻痺通常是暫時性的，其預後令人滿意，因為 15% 的患者有中度臉部肌肉無力或不可逆的神經損傷。

神經結節病治療後，幾乎 75% 的患者完全康復，但有些患者症狀會週期性惡化。

一般來說，臉部肌肉的麻痺和輕癱不會消失得無影無蹤，50%的中樞性麻痺/輕癱病例不可能恢復其正常功能。

與臉部肌肉麻痺和輕癱研究相關的書籍和研究清單

1. 「顏面神經失調與疾病：診斷與治療」 - 作者：Robert L. Van De Graaff、James Tysome（年份：2016）
2. 「顏面神經疾病：診斷與治療」 - 作者：Kofi D. Boahene、Sam J. Marzo（年份：2007 年）
3. 「顏面神經麻痺：復健技術」 - William M. DeMayo（年份：2002）
4. 「貝爾氏麻痺症 - 醫學字典、參考書目和網路參考文獻註釋研究指南」 - James N. Parker、Philip M. Parker 著。帕克（年份：2004）
5. 「顏面神經：管理與復健」 - DJ Denny、TJ Cawthorne（年份：2002 年）
6. 「顏面神經：臨床與外科治療」 - Barry M. Schaitkin、William H. Slattery（年份：2007 年）
7. 「顏面神經：五月第二版」 - William H. Slattery、Barry M. Schaitkin（年份：2000 年）
8. 「週邊顏面神經麻痺：診斷與治療綜合指南」 - 作者：Tessa Hadlock（年份：2017）
9. 「臉部麻痺與臉部復健：臉部神經疾病管理實用指南」 - 喬納森‧科爾（Jonathan Cole）（年份：2011）

文學

Gusev，EI 神經病學：國家指南：第 2 卷。 /編輯。作者：EI Gusev、AN Konovalov、VI Skvortsova。 - 第二版。莫斯科：GEOTAR-Media，2021。