HELLP綜合症

懷孕最後三個月出現的併發症之一是所謂的 HELLP 綜合徵，這對母親和孩子來說都是危險的。[1]

流行病學

HELLP症候群的發生率為0.5-0.9%的妊娠，在患有子癇前症的孕婦中發生率增至15%，在子癇中發生率增至30-50%。在三分之二的病例中，此症候群發生在產前時期。[2]

原因 HELLP綜合症

在妊娠晚期的這種綜合徵中，很少在產後兩到三天內出現血紅血球破壞 - 溶血，肝酶水平升高以及血液中血小板數量顯著減少（低於 100,000/μL）。

迄今為止，HELLP 症候群（溶血、肝酵素升高、血小板減少的縮寫）的確切原因尚不清楚。 - 溶血、肝酵素升高、血小板低）尚不清楚，根據專業協會 ACOG（美國婦產科醫師學會）的專家的說法，它是先兆子癇或妊娠腎病的一種併發症或嚴重形式- 具有血壓升高和蛋白尿（尿液中蛋白質含量高）與其他表現相結合。

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儘管血小板減少的病因 -妊娠期血小板減少症（發生在 8-10% 的病例中）已歸因於激素、自體免疫或過敏反應、葉酸鹽（葉酸）缺乏和維生素 B12 缺乏的影響。

血紅血球的破壞可能是自體免疫性微血管病變性溶血性貧血的結果。[3]

風險因素

當病因尚未完全闡明時，專家認為發生此綜合徵的危險因子包括：

• 存在子癇前症（發生於 12-25% 的病例）或子癇。
• 第二次懷孕；
• 多胎妊娠；
• 母親年齡 ˃ 35 歲；
• 糖尿病;
• 肥胖;
• 歷史上有妊娠中毒症和不良妊娠結局。

發病

子癇前症和 HELLP 症候群的發病機制有多種版本，包括子宮胎盤缺血、胎盤形成缺陷、血管重塑以及免疫反應引起的機制。

主要版本被認為是子宮動脈血管對胎盤的滲透（侵入）不足、胎盤灌注受損以及由於缺氧轉錄因子 HIF-1（調節細胞對缺氧的反應）的活化而導致胎盤缺血。

亦見。 -胎盤功能不全的發病機制

此外，妊娠期間血管生成和血管內皮（內層）功能受損可能與胎盤生長因子（PIGF）和血管內皮生長因子（VEGF）缺乏以及補體系統的活化有關。之間的聯繫。內皮功能障礙導致血小板聚集（黏附）和血小板產生的血栓素（使血管變窄）水平增加。

另一個版本涉及繼發性血栓性微血管病變：血小板聚集引起肝臟毛細血管和小動脈閉塞（阻塞），導致微血管病變性溶血性貧血。自體免疫反應——免疫系統淋巴細胞漿細胞產生的免疫球蛋白 IgG、IgM 或 IgA 與紅血球結合——也在其發生中發揮重要作用。

以下基因突變被認為與此症候群形式的子癇前症併發症的發展機制有關： 與先天免疫反應相關的 TLR4 基因； VEGF基因－血管內皮生長因子； FAS基因－程序性細胞凋亡的受體；白血球抗原分化簇基因CD95； β-球蛋白原加速蛋白基因-凝血因子V等[4]

症狀 HELLP綜合症

HELLP 症候群的最初症狀是全身不適和/或疲勞加劇。

在大多數情況下，會出現以下症狀：

• 高血壓;
• 頭痛;
• 腫脹，尤其是上肢和臉部；
• 體重增加;
• 右側上腹疼痛（右側肋下區域）；
• 噁心和嘔吐;
• 模糊的視野。

在此綜合症的晚期，可能會出現癲癇發作和精神錯亂。

應該記住，在某些孕婦中，該綜合徵的臨床表現可能並不具有所有症狀，因此被稱為部分 HELLP 綜合徵。[5]

並發症和後果

對於母親來說，HELLP 症候群可能會導致併發症，例如：

• 胎盤早期剝離;
• 產後嚴重出血；
• 瀰漫性血管內凝血症候群（DIC）；
• 肝臟和腎臟功能衰竭；
• 肺水腫;
• 成人呼吸窘迫症候群；
• 低血糖；
• 包膜下血腫（肝實質和周圍包膜之間的血液積聚）和肝臟破裂；
• 腦出血。

對嬰兒的後果是早產、子宮內發育遲緩、新生兒呼吸窘迫症候群和新生兒腦室內腦出血。[6]

診斷 HELLP綜合症

HELLP症候群的臨床診斷標準是上腹部疼痛、噁心和嘔吐，伴隨微血管病變性溶血性貧血、血小板減少、血液中存在紅血球被破壞和肝功能參數異常。

透過血液檢查血漿中的血小板、血紅素和紅血球計數（血球比容）來驗證診斷；週邊血液塗片（以檢測被破壞的紅血球）；血總膽紅素；血液檢查用於肝臟檢查。尿液分析中的蛋白質和尿膽原是必要的。

為了排除其他病理狀況，將藏紅花樣本進行凝血酶原時間、纖維蛋白分解片段（D-二聚體）、β-2 糖蛋白抗體（免疫球蛋白IgG 和IgM）、葡萄糖、纖維蛋白原、尿素、氨的存在情況的實驗室測試。

儀器診斷包括子宮超音波、肝臟 CT 或 MRI、心電圖、宮縮監護。

鑑別診斷

與特發性血小板減少性紫斑症、溶血性尿毒症和抗磷脂症候群、系統性紅斑狼瘡、急性膽囊炎、肝炎和孕婦急性脂肪肝（希恩症候群）進行鑑別診斷。[7]

治療 HELLP綜合症

一旦確診為 HELLP 綜合徵，其治療方法可能會根據症狀的嚴重程度和產程時長而有所不同。預防併發症的最佳方法被認為是加速分娩（最常見的是剖腹產），因為大多數症狀會在分娩後幾天或幾週內消退和消失。但在很多情況下，嬰兒會早產。

如果症狀輕微或孩子的胎齡小於 34 週（每天注射兩次地塞米松），可以使用皮質類固醇來治療此症候群。並控制血壓（如果穩定在160/110 mmHg以上）-抗高血壓藥物。

患有這種綜合症的孕婦需要住院治療，密切觀察病情，並監測紅血球、血小板和肝臟酵素水平。

嚴重的病例可能需要呼吸器或血漿置換術，如果發生嚴重出血則需要輸血（紅血球、血小板、血漿），因此 HELLP 症候群的緊急護理是在重症監護室進行的。[8]

預防

由於 HELLP 症候群的病因不明，大多數孕婦無法預防。但懷孕前準備——計劃懷孕前的檢查，以及健康的生活方式和適當的飲食可以在一定程度上降低其發生的風險。

預測

HELLP 症候群良好預後的關鍵是早期發現。如果儘早開始治療，大多數女性都會完全康復。然而，孕產婦死亡率仍相當高（高達 25%）；晚期胎兒子宮內死亡和產後前 7 天的新生兒死亡率估計為 35-40%。

患有全套綜合徵（溶血、血小板減少和肝酶升高）的孕婦比患有部分綜合徵的孕婦結局更差。

應警告 HELLP 綜合徵患者在隨後的妊娠中發生該綜合徵的風險，估計該風險為 19-27%。