HELLP綜合症

怀孕最后三个月出现的并发症是所谓的Hellp综合征，这对母亲和儿童都可能是危险的。 [1] ]

流行病學

HELLP综合征发生在0.5-0.9％的妊娠中，孕妇先兆子痫和Eclampsia的孕妇的发病率增加到15％。在三分之二的情况下，该综合征发生在产前时期。 [2] ]

原因 HELLP綜合症

在怀孕后期这种综合征中，在分娩后的两到三天内很少会破坏血红细胞 - 溶血，肝酶的水平升高和血液中血小板的数量显着减少（低于100,000/μl）。

迄今为止，尚不清楚HELLP综合征的确切原因（溶血的缩写，肝脏升高，低血小板）。 - 溶血，肝酶升高，血小板低）是未知的，据专业协会ACOG（美国妇产科学家学院）的专家说，这是一种并发症或严重的形式 前宾夕法尼亚 或者 怀孕的肾病 - 结合了升高的BP和蛋白尿（尿液中的高蛋白质）与其他表现的组合。

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尽管血小板还原的病因学 - 怀孕的血小板减少症 （在8-10％的病例中发生）归因于激素，自身免疫反应，叶酸盐（叶酸）和 维生素B12缺乏症 。

和血红细胞的破坏可能是自身免疫性性质的微血管病性溶血性贫血的结果。 [3] ]

風險因素

当病因尚未完全阐明该综合征专家发展的风险因素时，包括：

• EClampsia的存在（在12-25％的病例中发生）或 子痫 。
• 第二次怀孕;
• 多次怀孕;
• 母亲的年龄35岁；
• 糖尿病;
• 肥胖;
• 妊娠 历史上不利的怀孕结果。

發病

先兆子痫和HELLP综合征的发病机理，包括子宫牙科缺血，胎盘形成的缺陷，血管重塑以及免疫反应引起的机制。

主要版本被认为是子宫动脉血管进入胎盘的不足（侵袭），胎盘的灌注受损以及其缺血的发展，并激活低氧转录因子HIF-1，这调节了对低氧的细胞反应。

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此外，怀孕期间血管的血管生成和血管内皮（内层）功能受损可能与胎盘生长因子（PIGF）和血管内皮生长因子（VEGF）的缺乏有关，以及与外围血液中补体系统激活的激活，这提供 先天免疫 和自适应免疫。内皮功能障碍会导致血小板的聚集（粘附）和产生的血栓烷水平增加（狭窄的血管）。

另一个版本涉及次要 血栓性微血管病 ：血小板聚集会引起肝脏和小动脉的闭塞（阻塞），导致微血管病性溶血性贫血。自身免疫反应 - 与免疫系统淋巴细胞性浆细胞产生的免疫球蛋白IgG，IgM或IgA的红细胞结合 - 在其发生中也起着重要作用。

以下基因突变被认为参与了以这种综合征形式的先兆子痫发展的机理：与先天免疫反应相关的TLR4基因； VEGF基因 - 血管内皮生长因子； FAS基因 - 程序性细胞凋亡的受体；白细胞抗原分化簇基因CD95; β-球蛋白蛋白酶基因基因 - 血液凝结因子V，等。 [4] ]

症狀 HELLP綜合症

HELLP综合征的第一个迹象是一般不适和/或增加疲劳。

在大多数情况下，注意到以下症状：

• 高血压;
• 头痛;
• 肿胀，尤其是上肢和面部；
• 体重增加;
• 右侧的上腹痛（在右下区域）;
• 恶心和呕吐;
• 视觉模糊。

在综合征的高级阶段，可能存在癫痫发作和混乱。

应该牢记的是，在综合症临床情况下的一些孕妇中可能没有所有的迹象，然后被称为部分地狱杂志。 [5] ]

並發症和後果

在母亲中，Hellp综合征可能导致并发症，例如：

• 胎盘破裂;
• 严重的产后出血;
• 传播血管内凝血综合征 （DIC）;
• 肝脏和肾脏的功能故障;
• 肺水肿;
• 成人呼吸窘迫综合征;
• 低血糖;
• 囊下血肿（肝实质和周围胶囊之间的血液积累）和肝破裂；
• 脑出血。

对婴儿的后果是早产，宫内发育延迟，新生儿呼吸窘迫综合征和新生儿脑室脑室脑出血。 [6] ]

診斷 HELLP綜合症

HELLP综合征临床诊断的标准是上腹区域的疼痛，以及恶心和呕吐，伴随着微型溶血性贫血，血小板减少症，血小板减少症，存在于血液和阿布纳氏乳液功能的销毁中，存在于血小板上。

血浆中血小板，血红蛋白和红细胞计数的血液测试证实了诊断（血细胞比容）；外周血涂片（检测被破坏的红细胞）；总血液胆红素； 肝检查的血液检查 。需要用于蛋白质和尿位蛋白原的尿液分析。

排除其他病理疾病，凝血酶蛋白时间的croci样品的实验室测试，纤维蛋白分解片段的存在（D-二聚体），抗体（免疫球蛋白IgG和IgM和IgM）beta-2 beta-2糖蛋白，葡萄糖，葡萄糖，葡萄糖，纤维蛋白原，纤维蛋白原，纤维蛋白原，氨基氨基蛋白。

仪器诊断包括肝脏的子宫超声，CT或MRI，ECG， 心电图学 。

鑑別診斷

鉴别诊断是用特发性血小板减少性紫癜，溶血性尿毒症和抗磷脂综合征，SLE，急性胆囊炎，肝炎和急性肝炎孕妇（Sheehan's androme）进行的。 [7] ]

治療 HELLP綜合症

一旦确认了HELLP综合征的诊断，其治疗可能会因症状的严重程度和劳动时间而变化。预防并发症的最佳方法被认为是加速的分娩（通常是剖宫产部分），因为大多数症状在分娩后几天或几周消失。但是在许多情况下，婴儿过早出生。

皮质类固醇可用于治疗综合征 - 如果症状是轻度的或儿童的妊娠年龄小于34周（每天两次地塞米松注射w/v）。并控制血压（如果稳定在160/110 mmHg以上） - 降压药。

患有该综合征的孕妇需要住院并仔细观察其状况以及对红细胞，血小板和肝酶水平的监测。

严重案件可能需要呼吸机或 血浆置换 ，如果有强烈的出血 - 输血（红细胞，血小板，等离子体），因此在重症监护病房中对HELLP综合征进行紧急护理。 [8] ]

預防

HELLP综合征在大多数孕妇的病因中无法预防。但是，盖叶前的准备 - 在计划怀孕之前进行检查，以及健康的生活方式和适当的饮食可以在某种程度上降低其发育的风险。

預測

对地狱综合症进行良好预后的关键是早期检测。如果在早期开始治疗，大多数女性将完全康复。但是，孕产妇死亡率仍然很高（最多占病例的25％）；后期宫内胎儿死亡和分娩后七天的新生儿死亡率估计为35-40％。

患有综合征“综合征”的孕妇 - 溶血，血小板减少症和肝酶升高的孕妇比患有部分综合征的孕妇的预后更差。

应警告HELLP综合征患者在随后的怀孕中发育它的风险，估计为19-27％。