毛狀星狀細胞瘤

医学术语毛囊星形细胞瘤用于参考以前称为囊性脑星形胶质细胞瘤的肿瘤，无论是下丘脑 - 顶膜神经胶质瘤还是幼年毛囊星形胶质细胞瘤。肿瘤过程起源于神经元，最常见的是影响儿科和青少年患者，尽管它可以发生在老年人中。肿瘤可以是良性或恶性肿瘤。治疗主要是手术。 [1] ]

流行病學

自1930年代以来，“ piloid”这个名字就已经知道。它用于描述带有头发的双极分支的星形胶质细胞瘤，其细胞结构。目前，Piloid星形胶质细胞瘤以前有许多名称，包括“极地海绵母细胞瘤”，“少年星形胶质细胞瘤”等。 Piloid星形胶质细胞瘤属于低恶性肿瘤的肿瘤类别：根据WHO的肿瘤过程分类-I级。

毛状星形胶质细胞瘤是儿科中最常见的脑肿瘤。它占新生儿年龄在14岁之间发展的所有神经瘤的30％以上，而童年时期所有原发性脑肿瘤的17％以上。除儿童外，该疾病经常在20-24岁的年轻人中报告。在50岁以上的患者中，病理学的频率较低。

毛类星形细胞瘤可以在中枢神经系统的任何部分发展。这种疾病通常会影响视神经，下丘脑/裂痕，脑半球，基底神经节/丘脑和脑干。但是，绝大多数此类肿瘤是小脑或脑干肿瘤的毛状星形细胞瘤。

原因 毛狀星狀細胞瘤

目前对毛状星形胶质细胞瘤发育的根本原因知之甚少。据推测，某些类型的肿瘤是在胚胎发育阶段形成的。但是科学家尚未能够追踪这种病理的起源机理。也没有发现如何预防或阻止疾病的发展。

在某些情况下，它是由辐射暴露于头部或颈部区域来治疗另一种病理学的原因。在2型神经纤维瘤病患者和乳腺肿瘤患者中，毛类星形细胞瘤的风险略高。激素背景可能存在影响 - 即孕酮，雌激素和雄激素的水平。

神经外科肿瘤学家现在拥有有关毛类星胶质细胞瘤的信息要多于20-30年前。但是，这种疾病的发展仍然存在许多未解决的问题。当然，肿瘤的可能原因包括放射线疗法，牛术病毒的影响，遗传倾向，不良习惯的不良影响，生态学和职业危害。 [2] ]

風險因素

目前，专家无法为开发Piloid星形胶质细胞瘤的单一保证风险因素命名。然而，有关可疑因素的信息仍然可用：

• 年龄。据报道，毛类星形胶质细胞瘤数量最高。
• 环境影响。定期与农药，石油产品，溶剂，聚氯乙烯等接触。扮演着特别不利的作用。
• 遗传病理。星形胶质细胞瘤的发育与神经纤维瘤病，结核性硬化症，李富梅尼和河马林豪综合征以及基底细胞纳维斯综合征的关联。
• 颅脑损伤和癫痫发作综合征，服用抗惊厥药。
• 暴露于电离辐射（ra，X射线，伽马射线，其他类型的高能射线）。

發病

毛状星形胶质细胞瘤是一种神经胶质肿瘤。其发育的细胞基础是星形胶质细胞 - 星形或蜘蛛状细胞，也称为神经胶质细胞。星形胶质细胞的目的是支持神经元，即大脑的基本结构。从这些细胞中，取决于从血管壁传递到神经元膜的必要物质。细胞结构参与神经系统的形成，维持流体的细胞间恒定。

大脑白质中的毛类星形细胞瘤是根据纤维，纤维细胞和灰质 - 原生质细胞中形成的。第一个和第二种变体都可以保护化学和其他创伤因素的积极作用神经元保护。星形结构为神经细胞提供营养和足够的血液流动。 [3] ]

肿瘤过程通常会影响：

• 与记忆，解决问题，思维和感觉过程相关的脑半球；
• 小脑，负责前庭和协调法规；
• 脑干，位于半球和小脑前方，负责呼吸和消化功能，心跳和血压。

症狀 毛狀星狀細胞瘤

当运动协调问题出现问题时，可能会怀疑毛皮细胞瘤的存在。在大多数情况下，这种症状表明小脑功能的干扰，这通常是由于肿瘤的发展。通常，临床图是由诸如定位，肿瘤大小等因素的汇合而形成的。许多患者中星形细胞瘤的存在对语音质量产生负面影响，一些患者抱怨记忆和视觉功能恶化。

毛皮细胞瘤，在大脑左侧定位会导致身体的右侧瘫痪。患者头痛严重且持续不断，几乎所有类型的敏感性都受到影响。大多数患者表明出现严重的无力，心脏疾病（尤其是心律不齐，心动过速）。血压指示器不稳定。

如果Piloid星形胶质细胞瘤位于垂体下丘脑区域，则会影响内分泌功能。 [4] ]

取决于皮层星形胶质细胞瘤的位置，其临床情况也有所不同。然而，在大多数情况下，病理的第一个迹象大致相同。 [5] ]我们在谈论这种表现：

• 头痛（常规，类似偏头痛，强烈，类似攻击）;
• 头晕;
• 一般弱点，破碎;
• 恶心，有时会呕吐，通常在早晨的凌晨会加剧；
• 语音障碍，视觉和/或听觉障碍；
• 突然无法动机的情绪波动，行为改变；
• 癫痫发作;
• 前庭疾病;
• 血压波动。

首先迹象，具体取决于皮星形胶质细胞瘤的定位：

• 小脑：协调和前庭疾病。
• 大脑半球：右 - 左肢的严重无力，左 - 身体右侧的弱点。
• 额头大脑：人格和行为障碍。
• 黑暗部分：精细运动技能的疾病，感觉的病理学。
• 枕骨部分：幻觉的出现，视觉恶化。
• 时间：语音障碍，记忆和协调障碍。

儿童的毛类星胶质细胞瘤

儿童时期毛类星形细胞瘤的症状是其多样性的特征。在某些儿童中，表现逐渐增强，这是小小的恶性肿瘤的特征。

通常，小儿临床图片取决于婴儿的年龄以及皮层星形胶质细胞瘤的位置，大小和增大速度。 [6] ]主要症状通常成为：

• 头部疼痛，早晨加重，呕吐后缓解；
• 恶心和呕吐;
• 视觉障碍;
• 前庭问题（即使行走时也很明显）;
• 一种弱点的感觉，一半的身体麻木；
• 个性，行为障碍;
• 癫痫发作;
• 语音和听力问题；
• 一种持续无动的疲劳感，嗜睡；
• 学业成绩和工作能力的恶化；
• 沿一个方向或另一个方向波动;
• 内分泌疾病;
• 在婴儿中 - 头部的体积增加，fontanel的大小。

階段

星形胶质细胞瘤根据其微观特征进行分类。此外，根据恶性肿瘤进行评估肿瘤：更明显的结构变化表明恶性肿瘤程度更高。

大脑的一级和二级毛囊星形瘤是恶性肿瘤的肿瘤之一。这种肿瘤的细胞似乎是低侵入性的，它们的生长相对较慢。这种肿瘤的预后更有利。

三级和四度星形胶质细胞瘤高度恶性，侵略性。它们的特征是快速增长和发展。预后通常不利。

低恶性星形胶质细胞瘤包括：

• 青少年毛皮细胞瘤;
• 鼠类星形胶质细胞瘤;
• -pleomorphic xanthoastrocytoma;
• - 巨型细胞亚依赖性，弥漫性（原纤维）星形胶质细胞瘤。

高度恶性肿瘤包括：

• 肿瘤，多态性的呈层状星形胶质细胞瘤;
• 胶质母细胞瘤;
• 中位弥漫性神经胶质瘤。

並發症和後果

毛状星形胶质细胞瘤是低恶性肿瘤的。它转化为更高的恶性肿瘤是很少见的。在毛类星胶质细胞瘤的患者中，十年生存率估计约为10％。但是，在大多数情况下，幼儿的预后比青少年和老年人差得多。

病理学是一种缓慢发展的肿瘤，该肿瘤在各个阶段生长。在童年时期，该疾病更常见地影响小脑和视觉途径。消除病理过程的基本方法被认为是手术。但是，不幸的是，并非总是可以通过手术去除毛类星细胞瘤。这是由于大脑附近重要结构损害的风险增加。

以下因素对发展不良影响和并发症的可能性具有特殊的影响：

• 肿瘤过程的恶性肿瘤程度（高度恶性星形胶质瘤对治疗的反应不佳，可能会复发）;
• 肿瘤过程的定位（小脑和半球星形胶质细胞瘤具有更好的治愈机会，与位于中间或脑干的肿瘤不同）;
• 患者的年龄（诊断和治疗越早，预后越好）;
• 毛皮细胞瘤的患病率（转移到大脑或脊髓的其他部位）;
• 神经纤维瘤病一型。

皮星形胶质细胞瘤的复发相对常见。此外，在手术切除后的头三年和以后的时期都可以观察到肿瘤复发。然而，即使部分去除后，某些肿瘤也可以阻止其生长，这可以等同于患者的治愈。

转移到毛状星形胶质细胞瘤中的脊髓

肿瘤形成的基础不属于上皮组织，因为它具有复杂的结构组织。当该过程变得恶性肿瘤时，很少观察到大脑结构以外的转移。然而，大脑内部的许多非典型细胞的焦点可以形成，它们会随其他器官和组织的血液传播。在这种情况下，脊髓的恶性副星体胶质细胞瘤很难与良性区分开。由于缺乏清晰的轮廓，要去除肿瘤的手术可能很困难。

存在多克隆肿瘤的风险 - 所谓的“肿瘤中的肿瘤”。该治疗包括药物的组合，因为第一个肿瘤可能对某些药物有反应，而对其他肿瘤进行了反应。

复杂和转移性星形胶质细胞瘤在30岁以下的儿童和年轻人中经常被诊断出。病理学在老年人中很少发现。

診斷 毛狀星狀細胞瘤

孢子型星形细胞瘤偶然检测到患者患有明显的神经系统症状。如果怀疑肿瘤过程，专家应审查患者的病史，进行彻底检查，检查视觉和听觉功能，前庭功能以及运动的协调，肌肉力量和反射活动。问题的存在通常表明肿瘤的近似定位。

仅根据检查的结果，医生可以将患者转诊至神经科医生或神经外科医生进行咨询。

作为对毛类星形细胞瘤的实验室诊断的一部分，对酒，血液和其他生物液进行了测试，其中最有可能检测到肿瘤细胞。还检查了荷尔蒙背景和onComarker。

通过脊柱穿刺获得酒：在局部麻醉下，使用特殊的针头刺穿皮肤，肌肉组织和脊髓护套。然后使用注射器泵出必要的流体。

生物流体通常也用于检测遗传物质的特定微观片段。这些是生物标志物和onComarkers。如今，使用oncomarker的皮层星形细胞瘤的诊断已被广泛用于临床实践。

工具诊断可以通过以下步骤表示：

• 磁共振成像和计算机断层扫描是检查大脑结构的经典技术。根据获得的图像，专家不仅标识了肿瘤过程，而且还指定了其本地化和隶属关系的类型。同时，磁共振成像被认为是最佳研究，它更有信息，对人体有害，与CT不同，
不同。
• PET-正电子发射断层扫描 - 用于检测脑肿瘤（尤其是恶性侵袭性肿瘤）。在诊断之前，将患者注入肿瘤细胞中徘徊的放射性成分。
• 组织活检涉及进行和检查所获得的样品。该手术可以单独进行，也可以作为手术的一部分进行去除的星形胶质细胞瘤。如果可疑的肿瘤难以进入或将其定位在手术干预期间损害高风险的重要大脑结构中，则经常进行独立的活检。
• 遗传测试有助于识别肿瘤结构中的突变。

几乎需要澄清毛皮细胞瘤的诊断。为此，可以使用其他辅助诊断技术，例如视野研究，诱发电位等。

鑑別診斷

神经瘤，脑膜瘤，胆碱瘤，垂体腺瘤和许多其他脑肿瘤在磁共振成像中的可视化良好。但是，检测神经胶质瘤，星形胶质细胞与转移或炎症灶的区别可能会面临一些困难。

尤其是，对比剂在近一半的良性星形胶质细胞瘤中不会积聚，在区分肿瘤和非肿瘤疾病中产生了问题。

进行多方面的诊断很重要，以区分多肿瘤的星形细胞瘤与非肿瘤脑肿瘤，炎性病理学（微生物局灶性脑脑炎，脓肿，血管病变）和术后可怕的恐怖症状坏死或肉芽药物。

最大的诊断信息是通过磁共振成像和正电子发射断层扫描的组合提供的。

治療 毛狀星狀細胞瘤

毛类星形细胞瘤的治疗测量范围取决于恶性肿瘤的程度和病理重点的定位。在绝大多数情况下，尽可能优选手术。如果无法进行干预，则重点放在化学预热和放射治疗上。

Piloid星形细胞瘤在大多数患者中逐渐发展，因此人体经常会触发“光滑”症状的适应机制。通过化学疗法和放射治疗可以更好地纠正肿瘤发育的早期阶段。然而，chiasmal-sellar区域的毛类星细胞瘤通常具有积极的恶性特征，并且可以在肿瘤周围和脑脊液循环的途径周围扩散区域转移。

通常，使用以下主要治疗方法：

• 神经外科手术，由部分或完全去除病理重点；
• 放射疗法，涉及使用辐射破坏和阻断肿瘤细胞进一步的生长；
• 化学疗法，其中涉及服用减速并破坏恶性结构的细胞抑制药物；
• 一种结合辐射和手术的放射外科方法。

药物治疗

毛类星形胶质细胞瘤的患者特别指出了所谓的靶向疗法，这是针对肿瘤细胞的靶向疗法。该治疗中使用的药物会影响分子水平的脉冲和过程，从而阻止了肿瘤细胞的生长，繁殖和相互作用。

低恶性星形瘤的BRAF基因有改变，该基因控制了负责细胞生长和功能的蛋白质。这种疾病是BRAF V600E点突变或BRAF加倍。为了停止帮助肿瘤细胞生长的脉冲，使用了适当的药物。

• Vemurafenib和dabrafenib（braf抑制剂）。
• Trametinib和selumetinib（mek抑制剂）。
• Sirolimus和Everolimus（MTOR抑制剂）。

在使用vemurafenib期间，患者应进行定期的血液检查以评估电解质水平并监测肝脏和肾功能。此外，患者应进行系统的皮肤检查并监测心脏活动的变化。可能的副作用：肌肉和关节疼痛，一般的无力和疲劳，恶心，食欲不振，脱发，皮疹，发红，cond瘤。维美富尼每天同时服用。平板电脑没有压碎，喝水。剂量和给药持续时间单独确定。

西洛里木斯（Sirolimus）是一种抑制免疫系统（免疫抑制剂）的药物。最常见的副作用是：血压升高，肾脏疾病，发烧，贫血，恶心，四肢肿胀，腹痛和关节疼痛。服用Sirolimus的最危险的不良影响被认为是淋巴瘤或皮肤癌的发展。在整个治疗过程中，重要的是喝大量液体并保护皮肤免受紫外线的暴露。该药物的剂量是个体。

类固醇和抗惊厥药可用作有症状的治疗。

手术治疗

手术允许去除最大数量的肿瘤细胞，因此被认为是治疗毛类星形细胞瘤的主要方法。在肿瘤发育的早期阶段，手术是最有效的，尽管在某些情况下，由于对附近的大脑结构损害的风险仍然是不可能的。

操作不需要任何特定的准备。唯一的例外是患者需要服用荧光溶液 - 一种积累在肿瘤中的物质，从而改善了其可视化并降低了影响附近血管和组织的风险。

手术期间通常使用全身麻醉。如果Piloid星形胶质细胞瘤位于最重要的功能中心附近（例如语音，视觉），则患者有意识。

两种类型的手术通常用于治疗大脑的毛类星细胞瘤：

• 内窥镜头骨发pan-涉及使用通过小孔插入的内窥镜去除肿瘤。干预措施是最小的侵入性，平均持续3小时。
• 开放干预 - 涉及去除一部分颅骨，然后进行显微外科操作。干预持续长达5-6个小时。

手术后，患者被送入重症监护病房。病人在那里呆了大约一周。为了评估治疗的质量，还进行了计算机或磁共振成像诊断。如果确认没有并发症，则将患者转移到康复病房或诊所。完整的康复期持续约三个月。康复计划通常包括治疗锻炼，按摩，心理和言语治疗咨询等。

預防

由于毛皮细胞瘤科学家无法命名的确切原因，因此没有具体的病理预防。所有预防措施均应旨在维持健康的生活方式，防止头部和背部受伤，并普遍增强身体。

预防的基础是：

• 饮食中的蔬菜，水果，草药，坚果，种子和浆果的各种饮食均具有主要份额；
• 完全排除酒精，滋补，碳酸，能量饮料，将咖啡消费降至最低；
• 稳定神经系统，避免压力，冲突，丑闻，抗击恐惧症和神经病；
• 足够的休息，晚上的优质睡眠以恢复大脑的表现；
• 健康的体育锻炼，每天在新鲜空气中行走，避免过多 -
• 完全停止吸烟和吸毒；
• 最大程度地减少有害职业影响（化学物质，农药，过多的热量等的负面影响）。

預測

毛类星形细胞瘤没有明确的预后，因为这取决于许多因素和情况。影响包括：

• 患者的年龄（疾病越早开始，预后越不利）;
• 肿瘤过程的位置;
• 对治疗，及时性和治疗措施的完整性的敏感性；
• 恶性的程度。

在我的恶性肿瘤程度上，疾病的结果可能有条件地有利，患者可以生活约五到十年。在III-IV的恶性肿瘤程度上，预期寿命约为1 - 2年。如果将较不太恶性的毛类星形细胞瘤转化为更具侵略性的肿瘤，则在扩散转移的背景下，预后会显着恶化。