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母細胞瘤

 
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最近審查:07.06.2024
 
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肿瘤学家不仅通过肿瘤的定位,而且还通过形成的细胞的类型来细胞癌症。当肿瘤源自爆炸 - 未分化的细胞(胚胎)细胞时,定义了胚泡。这样的肿瘤会影响各种器官,组织和系统,并且最常见的是在儿童中形成Blastoma。

流行病學

在儿童早期出现的恶性肿瘤类型中,胚泡是最常见的,儿童出生这种肿瘤并不少见。

肺胚泡从统计学上占所有报道的小儿肺癌病例的0.5%。

Blastoma占五岁儿童所有胰腺肿瘤的近16%。

神经母细胞瘤发生在90%的病例中,这些肿瘤是癌症儿童死亡的15%。

原因 母細胞瘤

在大多数情况下,胚泡的原因是未知的,因为很难找出为什么在胎儿的胚胎和宫内发育过程中,祖细胞细胞并未成为某种类型的细胞以形成特定的结构和器官的细胞,而是开始不受控制地生长并散布正常细胞。

正常细胞。

最常见的是由于基因突变或异常DNA结构而发生的Blastoma。也阅读 - 癌症的原因

顺便说一句,还形成了良性的囊泡瘤。良性的胚泡通常会缓慢生长,肿瘤细胞更分化,并且不会散布在整个体内,但是肿瘤可以挤压附近的组织和结构。而且,如果形成恶性胚泡,它可以从原始部位传播到身体的其他部位,从而取代健康的细胞,即转移。

風險因素

研究人员说,这种类型的肿瘤形成的危险因素与环境,怀孕或其并发症无关。

但是某些先天性综合征和遗传疾病可能会增加某些类型的胚泡的可能性。例如,DICER1家族肿瘤易感综合征; 贝克维斯·威德曼综合症;爱德华兹综合征(染色体18的三体);遗传 家族性腺瘤性息肉病 (由一种肿瘤抑制基因中的突变引起):癌症易感综合征(Li-Fraumeni综合征)等。

發病

胚泡形成时,当某些多能或单位干细胞源自胚胎 - 胚胎祖细胞的内部细胞质量 - 无法区分其预期的专用细胞类型。

,但未分化的细胞的特殊性是它们通过分裂无限扩散的能力(有丝分裂)。

这种类型的肿瘤的发病机理被认为是正常细胞周期异常的结果,不受控制地增殖 胚胎干细胞 间充质(胚胎组织),这会触发恶性过程的发展。这种异常是由肿瘤抑制基因(RB1,APC,ATRX,PTEN,NF1,NF2等)和肿瘤坏死因子(TNF)基因的突变引起的;编码RNA合成转录因子的基因;以及许多通常调节增殖,分化和整个细胞周期(包括凋亡)的基因。

各种局部化的胚泡的发展也与DICER1的种系突变(编码DICER内核核酸酶)的生殖线突变有关,该突变破坏了MicroRNA合成,核糖体生物发生和基因表达的调节。

在材料中更详细地讨论了将正常细胞转化为癌细胞的过程 - 肿瘤细胞

症狀 母細胞瘤

类型的胚泡(根据经过验证的诊断)根据其本地化进行区分:

  • 肝母细胞瘤是肝脏的胚芽瘤;
  • 肾细胞瘤是肾脏的胚芽瘤;
  • 胰腺细胞瘤是胰腺的胚芽瘤;
  • 胸膜肺炎 - 肺和/或胸膜腔的胚芽;
  • 视网膜母细胞瘤是视网膜中产生的眼睛的爆炸;
  • 骨细胞瘤是骨骼的胚芽瘤;
  • 大脑的刺激性 - 几个亚型,具体取决于位置;
  • 脑外神经细胞(神经细胞)的胚芽 - 神经母细胞瘤。

Blastoma的症状因其定位,大小和阶段而异。根据国际TNM分类,在恶性肿瘤的情况下有四个阶段。如果一个区域中有孤立的肿瘤而不影响淋巴结 - 这是I期;如果肿瘤很大并且有单侧淋巴结受累的迹象,则定义了II期。在第三阶段,淋巴结中有转移,在第四阶段,肿瘤转移影响其他器官。

肝母细胞瘤(肝脏的刺激性)被认为是最常见的类型 肝癌 在儿童中。它通常出现在3岁以下的儿童中。肿瘤显示诸如:腹痛和腹胀,恶心和呕吐,食欲不足和体重减轻,皮肤发痒,皮肤发红和眼睛的白色。 [1] ]

另请参见 - 儿童肝肿瘤

儿童中相当常见的肾脏胚泡是肾细胞瘤,也称为恶性肿瘤 威尔姆斯肿瘤 。该肿瘤包含元素间充质(形成胚胎肾脏)以及基质纤维和上皮细胞元素。肿瘤长期无症状,如果开始按正常的肾实质,它会自我表现出来。症状包括腹部腹胀或腹痛,发烧,尿液中的尿液变色和血液,食欲不振,恶心和呕吐,便秘以及腹壁上的静脉肿大。文章中的更多信息 - 威尔姆斯肿瘤的症状 [2] ]

胰腺细胞瘤,即胰腺恶性肿瘤,会影响一到十岁的儿童(五岁时发生峰值发病率)。肿瘤很少见,由胰腺分泌部分的未成熟细胞形成。最常见的定位是其外分泌部分的上皮。

典型的症状包括腹痛,呕吐,体重减轻和黄疸。在许多情况下,肿瘤的大小令人印象深刻并转移到区域淋巴结,肝脏和肺部时,肿瘤被诊断出来。 [3] ]

肺的肺肿瘤 - 肺胚乳或胸膜胸腔肿瘤 - 是一种罕见的,快速生长的肿瘤,在肺组织或肺部内膜(胸膜)(胸膜)中产生,由非典型上皮上皮和间质细胞组成。这些肿瘤发生在婴儿和幼儿中,很少在成年人中。肿瘤经常是沉默的,症状可能包括咳嗽,呼吸疾病,呼吸急促,发烧,胸痛,胸腔积液,以及在胸膜腔(肺炎胸膜)中堆积的血液和空气。 [4] ], [5] ]

眼睛的刺激性(视网膜母细胞瘤 )是由于RB1基因的生殖线突变而在儿童中发生的视网膜的癌性肿瘤,该突变编码了调节细胞生长并防止细胞过于迅速或无法控制的PRB蛋白。

视网膜母细胞瘤的迹象包括:眼睛发红,眼内压力增加,瞳孔颜色变化(红色或白色而不是黑色),瞳孔扩张,斜视,不同的虹膜颜色和视力降低。 [6] ]

骨骼良性成骨细胞瘤的骨骼通常会影响脊柱。和脊柱的胚瘤最常出现在青春期。有了浅表病变,观察到普遍的无力,局部肿胀和酸痛,当肿瘤在脊髓或神经根部压迫时,会观察到神经系统症状。

此外,一种罕见的良性肿瘤,定义为 软骨细胞瘤 或CODMAN的肿瘤,可能发生在儿童和年轻人的骨骼生长区域 - 长骨(股骨,胫骨和肱骨)末端的关节附近的软骨区域。该肿瘤的生长会破坏周围的骨骼,在移动时会导致附近的关节疼痛。关节,刚度,肌肉萎缩也肿胀,如果下肢受到影响,则lim缩。 [7] ]

颌骨的爆炸 - 下颌的杏仁胶瘤 - 最常在30-60岁的成年人中被诊断出,但可能发生在儿童和年轻人中。这98%的颌面区域的良性肿瘤最常位于磨牙附近的下颌。它是由产生牙齿搪瓷的细胞形成的(成成布)。在较小的氨基脂肪细胞瘤之间进行区分,在后一种情况下,肿瘤很大并成长为颌骨。症状可能包括颌骨疼痛,肿胀和肿块。 [8] ]

大脑的爆炸

这种类型的肿瘤来自儿童的胎儿细胞,可以是:

  • 髓母细胞瘤 (随着小脑中线区域的后颅后窝进行定位); [9] ]
  • 胶质母细胞瘤 是脑癌最具侵略性的类型之一。它通常在大脑的白质中形成,并迅速生长。最初的迹象包括头痛和恶心,类似中风的症状发展为失去意识。 [10] ]
  • 大脑的松细胞瘤 在大脑(松果腺)生命的前10到12年的儿童的脑部(松果腺)中产生的,在成年人中,在不超过0.5%的病例中被诊断出来。患者患有严重的头痛和头晕,抽搐,呕吐的冲动,四肢麻木和周围的麻木,双视力,记忆力障碍以及感觉和运动功能的问题。 [11] ]

也阅读 - 脑癌症状

由于基因突变而导致的婴儿和幼儿的神经细胞(神经细胞)形式形式的肿瘤称为神经母细胞瘤。它们可以在交感神经系统中的任何地方找到,因为在胚胎发生期间,神经细胞逐渐偏向,沿着神经轴迁移,并重新填充交感神经节,肾上腺髓质和其他位置。最常见的是,这种质量发生在其中一个肾上腺中,但也可以在胸部,颈部或骨盆的脊柱附近的同情神经节中发展。神经母细胞瘤的第一个迹象通常是模糊的(疲劳,食欲不振,发烧,关节疼痛)和症状取决于原发性肿瘤的位置和转移的存在。出版物中的所有细节 - 儿童神经母细胞瘤:原因,诊断,治疗

较少常见的胚泡包括:

  • Gastric blastoma - gastroblastoma - an extremely rare malignant tumor in people under 30 years of age;就组织学而言,其特征是存在间质和上皮成分。症状学是非特异性的,并由贫血,疲劳,腹痛,便秘,粪便中的血液表现出来,并用血液呕吐。 [12] ]
  • 子宫胚泡 - 血管肌纤维细胞瘤 - 是一种高达5 cm的良性肿瘤,它是一个明确定义的软组织(使其与囊肿相似),并且在生殖时代的女性中发现。外阴阴道区域可能发生类似的肿瘤。 [13] ], [14] ]
  • Breast blastoma or myofibroblastoma is a rare benign blastoma occurring in menopausal women and older men;它由间充质起源的纺锤形细胞组成。这种类型的肿瘤可能与纤维瘤混淆。 [15] ]
  • 卵巢胚瘤-Teratoblastoma或恶性肿瘤 卵巢畸胎瘤 。 [16] ]
  • 皮肤胚瘤 - 皮肤神经母细胞瘤。这种外周神经母细胞瘤以化脓性肉芽肿(红丘疹)或角膜菌斑的形式很少见。

並發症和後果

大多数恶性肿瘤的并发症和后果是 淋巴结中的转移 和传播恶性细胞到其他器官。

因此,肺胚泡向大脑,淋巴结和肝脏转移。视网膜母细胞瘤转移到骨,大脑,区域淋巴结;胃母细胞瘤 - 到区域淋巴结;髓母细胞瘤 - 到大脑和脊髓的软组织。

除了转移,在神经母细胞瘤的并发症中,专家还指出,随着瘫痪的发展,肿瘤对脊髓的压缩作用以及 副塑性综合征 。 [17] ]

診斷 母細胞瘤

诊断癌症 涉及对症状固定的患者进行全面检查和收集的肿瘤(包括家族病史)。

进行了α-毒素(AFP),乳酸脱氢酶(LDH)水平,肿瘤抗原(特定oncomarkers)等的血液测试。必须分析脑脊液的分析,以及肿瘤组织的活检及其组织学检查,以阐明肿瘤的良性或癌性。

工具诊断使用磁共振成像(MRI),计算机断层扫描(CT)和其他成像技术。

根据获得的数据,进行了鉴别诊断。

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治療 母細胞瘤

诊断出恶性肿瘤时给予了什么治疗方法?

在各种组合中,根据治疗方案进行:

手术治疗意味着 去除癌性肿瘤

預防

没有办法预防胚泡,这是一种知之甚少的肿瘤。目前尚无预防遗传综合征增加这些肿瘤风险的方法。

預測

在肿瘤学的情况下,疾病结果的预后取决于许多因素,包括其诊断时的阶段,肿瘤的位置,治疗的有效性等。 Blastoma儿童的预后差异很大,但通常,儿童年龄更好。

由于成年人的囊泡瘤的罕见性,对这些肿瘤的特征知之甚少,但研究表明,与成人相比,儿童具有更好的生存机会。

肝胚瘤的总体存活率估计为60%,视网膜母细胞瘤的总生存率约为94%。

肺癌患者的五年生存率为16%,低风险神经母细胞瘤的生存率超过95%,对于高风险的神经母细胞瘤,它是40%

如果未治疗胶质母细胞瘤,则平均在三个月内致命。

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